Maladie du poumon : la fibrose pulmonaire idiopathique

Maladie du poumon : la fibrose pulmonaire idiopathique©iStock
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La fibrose pulmonaire est une maladie rare qu’il ne faut pas négliger puisqu’elle peut mener à une insuffisance respiratoire chronique. Cette pneumopathie peut avoir près de 200 origines différentes. Mais dans un quart des cas, il s’agit d’une fibrose pulmonaire idiopathique, c’est-à-dire sans cause connue. Environ 10 % d’entre elles seraient d’origine génétique. Cette pathologie est sans lien avec un cancer du poumon.

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Fibrose pulmonaire idiopathique : caractéristiques

La fibrose pulmonaire idiopathique concerne environ 4 000 nouveaux patients chaque année en France (moins d’une personne sur 2 000). Le diagnostic est souvent difficile à poser et il faut généralement attendre plusieurs mois avant qu’il ne le soit. Les personnes qui consomment du tabac sont les plus touchées, notamment celles qui ont entre 60 et 70 ans et préférentiellement des hommes. La fibrose pulmonaire idiopathique se caractérise par une fibrose des poumons, ceux-ci devenant rigides, ce qui entraîne des difficultés à respirer convenablement. Cela se traduit par un essoufflement et une toux sèche chronique. Une déformation des doigts est également fréquemment observée (dernière phalange gonflée et ongle bombé).

Fibrose pulmonaire idiopathique : les risques

La fibrose pulmonaire idiopathique n’est pas une maladie bénigne. En effet, même si elle peut rester stable pendant des années chez certains individus, il n’est pas rare qu’elle s’aggrave brutalement. Chez les personnes malades, le taux de survie à 4 ans ne dépasse pas les 20 %, c'est-à-dire qu'il y a plus de décès dus à cette maladie qu’à des accidents de la route.

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