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Qu’est-ce qu’une MAV cérébrale ?
Une Malformation ArtérioVeineuse (MAV) cérébrale est une malformation vasculaire entre les veines et les artères du cerveau. Les artères communiquent avec les veines par l’intermédiaire d’un amas de vaisseaux anormaux, appelé "nidus". Cela provoque un court-circuit entre les deux types de vaisseaux. Elles se situent généralement à la jonction des artères cérébrales, notamment dans le lobe frontal, la région fronto-pariétale, le cervelet latéral ou encore à la surface du lobe occipital. Certaines peuvent aussi se développer au niveau de la dure-mère.
C’est une pathologie rare : environ 1 personne sur 10 000 en serait porteuse. Pourtant, les MAV représentent une cause significative d’AVC hémorragiques, surtout chez les enfants et les jeunes adultes. C’est ce qu’a vécu Inès, diagnostiquée en novembre 2022 après une hémorragie cérébrale brutale. "Cela nous est tombé dessus sans aucun signe avant-coureur", raconte sa mère, Nathalie, originaire de Montpellier.
Les symptômes
Les manifestations cliniques d’une MAV peuvent être aiguës ou progressives. Les symptômes aigus surviennent lors d’une hémorragie. Le saignement endommage brutalement le tissu cérébral (parenchyme), provoquant des céphalées sévères, des troubles neurologiques soudains, voire un coma. "La MAV se décompense, saigne, et cela cause des symptômes violents et immédiats", explique le professeur George Rodesch, chef du service de neuroradiologie à l’hôpital Foch.
Les symptômes progressifs résultent quant à eux d’un déséquilibre entre la MAV et le cerveau environnant. L’organisme compense un temps, mais finit par céder : des crises d’épilepsie, des troubles du langage, de la vision ou de la sensibilité peuvent alors apparaître, selon la zone cérébrale touchée.
Environ 15 à 20 % des MAV cérébrales sont diagnostiquées de manière fortuite, sans symptôme. Une hémorragie intracrânienne reste toutefois le principal facteur de risque, avec un taux de mortalité estimé à 10 % par épisode et 15 % de risques de séquelles neurologiques. Le risque annuel d’hémorragie est en moyenne de 3 %, mais peut varier considérablement selon la morphologie de la MAV.
Comment diagnostiquer une MAV ?
Le diagnostic repose principalement sur l’imagerie par IRM, qui permet de détecter la présence d’une MAV. Une artériographie cérébrale est ensuite réalisée pour analyser précisément la malformation et déterminer la stratégie thérapeutique la plus adaptée.
Quels sont les traitements possibles ?
La prise en charge d'une MAV cérébrale est pluridisciplinaire, impliquant neuroradiologues, neurochirurgiens et neurologues. L’objectif est de réduire, voire éliminer, la malformation. Les options varient selon la localisation, la taille et les symptômes.
1. Traitement endovasculaire (embolisation)
Cette technique consiste à insérer un cathéter dans les vaisseaux cérébraux, via une ponction fémorale, pour injecter une substance destinée à boucher les vaisseaux anormaux. Réalisée sous rayons X, l’embolisation peut nécessiter plusieurs séances. Elle est parfois suivie d’un traitement chirurgical ou de radiochirurgie si la MAV n’est pas complètement éradiquée.
2. Traitement chirurgical
Une intervention chirurgicale peut être envisagée si la MAV est peu profonde et de taille limitée. Elle est aussi parfois pratiquée en urgence en cas d’hémorragie sévère. Les risques sont liés à l’opération elle-même (hémorragie, complications neurologiques selon la zone touchée).
3. Radiochirurgie (radiothérapie stéréotaxique)
Ce traitement non invasif cible la MAV par une irradiation unique, concentrée uniquement sur la malformation. Il est adapté aux MAV de petite taille.
Les effets sont progressifs, souvent visibles après 2 à 3 ans. Un œdème cérébral peut apparaître, nécessitant un traitement par corticoïdes, voire une chirurgie.
4. Surveillance active
Dans certains cas, notamment si la MAV est asymptomatique et n’a jamais saigné, une simple surveillance par IRM est recommandée. "Il existe aussi des traitements médicamenteux d’adaptation", précise le professeur Rodesch.
Vivre avec une MAV : quelle qualité de vie ?
Selon le professeur spécialiste, deux éléments influencent le quotidien des patients : la nature et l’impact de la MAV elle-même et la manière dont le patient vit avec cette condition.
Quand une intervention n’est pas possible, un suivi régulier est essentiel pour maintenir une vie aussi normale que possible.
Malgré sa maladie, Ines reste pleine d’énergie et de joie. "Elle garde son humour et sa force, et nous pousse à nous battre pour elle", confie sa maman, fondatrice de l’association Le Combat d’Inès, destinée à mieux faire connaître cette maladie.
