Définition
Aussi appelé polyradiculonévrite aiguë, ce syndrome est un trouble nerveux qui se développe sur deux à quatre semaines. Il peut parfois atteindre les muscles qui aident à respirer. Tous les profils peuvent être touchés, mais ce sont surtout les hommes adultes qui sont concernés.
L’Organisation mondiale de la santé (OMS) le décrit comme « une affection rare où le système immunitaire attaque les nerfs périphériques ». Cela provoque une perte de force et de la sensibilité dans les bras ou les jambes.
Symptômes
Les premiers signes sont souvent des fourmillements ou une faiblesse musculaire, qui partent des jambes pour remonter vers les bras ou le visage. Chez certains patients, cela peut aller jusqu’à une paralysie partielle ou complète des membres ou du visage.
Dans un second temps, des troubles respiratoires, des difficultés à avaler ou encore des anomalies du rythme cardiaque, avec une baisse de la tension, peuvent apparaître.
Évolution
La majorité des malades guérissent complètement, mais dans 3 à 5 % des cas, la maladie entraîne des complications graves : arrêt des muscles respiratoires, embolie pulmonaire, arrêt du cœur…
Causes
La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré n’est pas réellement connue. Les scientifiques ignorent pourquoi cette maladie se développe chez certaines personnes plus que d’autres. En revanche, ils ont déterminé une chose : c’est le système immunitaire de la personne affectée qui attaque l’organisme.
Selon l’OMS, le déclencheur est souvent une infection virale ou bactérienne. Parfois, cela peut aussi arriver après un vaccin ou une opération. L’infection par le virus Zika pourrait aussi en être responsable.
Le système immunitaire s’en prend à la gaine protectrice des nerfs (la myéline), voire aux nerfs eux-mêmes. Résultat : les signaux ne passent plus, les muscles ne bougent plus, d’où la perte de force.
Les chercheurs ont remarqué que la majorité des cas arrivent après une infection respiratoire ou digestive, ou après une chirurgie.
Diagnostic
Le médecin se base d’abord sur les symptômes et un examen clinique, notamment pour tester les réflexes, qui sont souvent absents ou faibles.
D’après les dernières recommandations de l’European Academy of Neurology (EAN) et de la Peripheral Nerve Society (PNS), mises à jour en 2024, trois éléments suffisent à poser le diagnostic :
- une faiblesse qui progresse dans les bras et les jambes ;
- une disparition ou baisse des réflexes ;
- une aggravation rapide (en moins de quatre semaines).
« Les autres éléments, comme la ponction lombaire, ne sont pas indispensables pour diagnostiquer le syndrome », précise la Dre Amelle Magot, neurologue au CHU de Nantes, dans un article pour Medscape.
Cependant, certains médecins peuvent pratiquer cette analyse du liquide céphalorachidien, une électromyographie (EMG) ou encore des analyses de sang, à condition que cela ne retarde pas les soins et l’instauration d’un traitement.
Une fois le syndrome suspecté, le patient doit être surveillé de près, surtout pour éviter une détresse respiratoire.
Traitements
Le syndrome évolue vite, c’est pourquoi une hospitalisation rapide est souvent nécessaire. Deux traitements aident à accélérer la guérison. Le premier est l’injection d’immunoglobulines, des anticorps qui freinent l’attaque du système immunitaire contre les nerfs. Le second traitement est la plasmaphérèse. Il s’agit d’une procédure qui consiste à filtrer la partie liquide du sang (le plasma). Au cours de l’échange plasmatique, les anticorps du corps qui détruisent les nerfs sont éliminés et le plasma « filtré » est renvoyé dans l’organisme.
Des soins de soutien sont aussi importants : aide à la respiration, perfusion, traitement de la douleur par la chaleur, kiné pour éviter les séquelles.
Parmi les personnalités touchées, Aurélien Rousseau, ancien ministre de la Santé sous le gouvernement d’Emmanuel Macron, a parlé de sa maladie en 2023 dans les colonnes du Parisien-Aujourd’hui en France. « Je sais que ça fait storytelling, que ça crée une certaine image de moi, mais je suis fait de cela. Déjà, parce que toute la journée, j’ai des picotements dans la jambe droite. Mais aussi parce que ça me constitue profondément, la maladie fait partie de mes racines », témoigne-t-il.