Syndrome de la personne raide : comment la maladie s'attaque précisément à la voix et aux cordes vocales

Elle a débuté ce week-end sa série de concerts à Paris et les fans sont au rendez-vous. Après des années de silence, l’entourage de la star l’affirme, “sa maladie est sous contrôle”, au prix d'un protocole médical rigoureux combiné à une préparation physique quotidienne, alternant séances de pilates et exercices de ballet cinq fois par semaine.

Pourtant, ces seize concerts à la Plenitude Arena de Nanterre cet automne reste un défi pour la chanteuse québécoise. Éloignée du public depuis la révélation de son diagnostic fin 2022, l'artiste affronte une affection neurologique singulière où le moindre spasme peut réduire au silence l'une des voix les plus célèbres au monde.

Le syndrome de la personne raide, un dérèglement des freins neurologiques

Cette pathologie auto-immune rare frappe environ une personne sur un million, avec une prédominance féminine marquée. Chez la majorité des patients, le système immunitaire génère des anticorps dirigés contre l'acide glutamique décarboxylase, dite anti-GAD65, selon une synthèse parue dans la revue Neurotherapeutics.

Cette enzyme orchestre la production de GABA, le principal neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux central. Privés de ce régulateur, les motoneurones de la moelle épinière et du tronc cérébral s'emballent dans une hyperexcitabilité continue. Comme l'explique le Dr Pierre-François Pradat, neurologue à l'Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, dans Le Point : « Dans le stiff-person, le système nerveux perd en quelque sorte une partie de ses freins. On ne sait pas encore guérir la maladie mais on peut parfois la contrôler de façon spectaculaire. »

Larynx et cordes vocales : comment les spasmes bloquent-ils la voix ?

Pour Céline Dion, la crise est angoissante. La star a décrit cette sensation physique éprouvante : « C’est comme si quelqu’un vous étranglait. C’est comme si quelqu’un poussait votre larynx, pharynx et c’est comme si on parlait comme ça, et qu’on ne pouvait pas monter ou descendre la voix. »

La modulation vocale dépend en effet d'un équilibre micrométrique géré par les muscles crico-thyroïdiens et thyro-aryténoïdiens. Lors d'une crise, les spasmes verrouillent ces muscles en contraction forcée, simulant une dysphonie spasmodique d'après un cas documenté par le Journal of Neurosciences in Rural Practice. De plus, le chant exige une pression d'air constante assurée par le diaphragme et la sangle abdominale. Or, la raideur axiale induit un trouble ventilatoire restrictif fréquent, décrit par une étude de The American Journal of the Medical Sciences. Le Dr Pradat rappelle ainsi que « la voix exige une coordination extrêmement fine entre la respiration, les muscles du tronc, le larynx et l’articulation. Un spasme peut être le grain de sable qui enraye cette mécanique. »

Quels sont les risques de rechute de Céline Dion ?

L'évolution des symptômes est fluctuante selon les individus. Si certains conservent une gêne invalidante, d'autres retrouvent une autonomie. Céline Dion devra pour ce qui la concerne composer avec la fatigue et un environnement qui peut déclencher des crises.
L'environnement d'un spectacle expose en effet l'organisme à des déclencheurs bien identifiés : lumières vives, bruits soudains et émotions fortes accentuent le réflexe de sursaut. Le Dr Pradat précise dans Le Point que « les répétitions permettent justement de rendre les sons, les lumières et les mouvements plus prévisibles », tout en alertant sur le risque d'épuisement physique.
Sur scène, la mise en place de temps de récupération et d'une scénographie étudiée servira d'ajustement protecteur pour préserver l'appareil vocal de la chanteuse.