Définition : qu'est-ce que le syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Le syndrome de Claude Bernard-Horner est un trouble du système nerveux sympathique qui affecte une partie du visage et particulièrement l’œil. Il provoque une chute de la paupière, une rétractation de la pupille et une absence de transpiration sur la zone du visage atteint. Il est la conséquence d’une lésion ou d’une compression des fibres nerveuses sympathiques. Souvent congénital chez l’enfant, il est consécutif d’une autre pathologie ou d’un traumatisme chez l’adulte. 

Chiffres : quelle est la fréquence du syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Le syndrome de Claude Bernard-Horner est une maladie rare qui affecterait moins d’une personne sur 2000 et moins de 30 000 personnes en France.

Quels sont les symptômes du syndrome de Claude Bernard-Horner ?

« Le syndrome de Claude Bernard-Horner est unilatéral ne touchant qu’une partie du visage. Il se manifeste par l’association de 3 signes caractéristiques », selon notre expert :

  • Une « ptôse » de la paupière supérieure : « elle donne l’impression d’une chute de la paupière supérieure de l’œil. Le patient a une asymétrie des yeux. »
  • Une pupille rétrécie appelée « myosis » : « la pupille semble plus petite, car elle se rétracte ».
  • Un recul du globe oculaire dans l’orbite appelé « enophtalmie » : l’œil paraît plus enfoncé dans son orbite.

« Cette triade clinique est liée à la lésion de fibres nerveuses. L'absence d'influx nerveux, entraîne une paralysie (ou hypotonie) du muscle releveur de la paupière et du muscle dilatateur de la pupille », développe le neurologue. Le muscle dilatateur et le muscle constricteur de la pupille sont en équilibre : si l’un se relâche, l’autre se contracte. Ainsi, l’inhibition du premier entraîne la contraction du second.

Photo : syndrome de Claude Bernard-Horner à gauche

Photo : syndrome de Claude Bernard-Horner à gauche© Creative Commons

Crédit : Waster — Nautiyal A, Singh S, DiSalle M, O'Sullivan J (2005) Painful Horner Syndrome as a Harbinger of Silent Carotid Dissection. PLoS Med 2(1): e19 doi:10.1371/journal.pmed.0020019 Copyright: © 2005 Nautiyal et al. This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/

D’autres manifestations sont associées :

  • Une diminution, voire une absence de transpiration d’un côté du visage. Cette anomalie fait présumer de la lésion d’un neurone relié à un dermatome (territoire cutané) situé au niveau du visage. La lésion de ce même nerf peut aussi entraîner un défaut d’horripilation des poils, de vasoconstriction (rougeurs) et un visage inexpressif.
  • Un larmoiement.
  • Une altération de la vision nocturne ou en zone sombre. Elle est liée à la constriction de la pupille .
  • Des douleurs crâniennes et/ou cervicales (en cas de pathologie carotidienne ou à d’algie vasculaire de la face).

Causes : qu'est-ce qui déclenche le syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Le syndrome de Claude Bernard-Horner est lié à une lésion ou à une compression des fibres du système nerveux sympathique : « La voie neuro-sympathique forme une boucle entre l’œil, le système nerveux central (cerveau, tronc cérébral et moelle épinière) et le système nerveux périphérique (présent dans tout le corps en dehors du cerveau et de la moelle). Lorsqu’il y a une atteinte sur cette boucle, on peut voir se développer ces manifestations à l’œil caractéristiques du syndrome de Claude Bernard-Horner ». Il existe plusieurs causes à cette lésion/compression :

  • Des tumeurs ou infection/inflammation au niveau du cerveau, du poumon ou du cou : « C’est notamment le cas des tumeurs de l’apex pulmonaire avec syndrome de Pancoast-tobias (qui englobe les symptômes consécutifs à la compression des structures avoisinant la tumeur dont fait partie le syndrome de Claude Bernard-Horner) ». D’autres affections peuvent comprimer le système nerveux, telles que les tumeurs de l’hypothalamus ou un gonflement des ganglions lymphatiques.
  • Des traumatismes causant des lésions du système nerveux central ou périphérique : « ces traumatismes sont la conséquence de blessures ou de séquelles chirurgicales. Classiquement une lésion périphérique du plexus brachial liée à un accident de moto le bras en avant peut entraîner un syndrome de Claude Bernard Horner. Il en va de même lorsque l’artère carotidienne est touchée dans le cadre d’un accident », poursuit le Docteur Rouaud.
  • Des pathologies vasculaires  telles que la dissection carotidienne spontanée ou l’anévrisme de l’aorte thoracique (ayant donné lieu ou non à un AVC) ou le syndrome de Wallenberg (qui est un AVC ischémique). 
  • La sclérose en plaque : « L’atteinte nerveuse est alors causée par une plaque dans les structures nerveuses. La compression nerveuse est liée à l’inflammation. »

Chez l’enfant, ce syndrome peut être congénital et lié à un traumatisme obstétrical. Il est parfois consécutif d’un neuroblastome (tumeur maligne extra-cérébrale retrouvée plus fréquemment chez l’enfant). Dans ce cas l’iris de l’œil touché reste de couleur gris-bleu comme au moment de la naissance.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de Claude Bernard-Horner?

Les facteurs de risque du syndrome de Claude Bernard Horner sont ceux de ses causes potentielles. « Toutefois,  un cancer ou un AVC (ou toute autre cause de ce syndrome) n'occasionnera pas systématiquement un syndrome de Claude Bernard Horner. Seule la mal chance veut que ces pathologies ou ces traumatismes touchent parfois le système nerveux ».

Quelles sont les personnes à risque de syndrome de Clause Bernard-Horner ?

Ce syndrome touche aussi bien les hommes que les femmes et se retrouve à tous les âges.  Les personnes susceptibles d’être touchées sont :

  • Les personnes de tout âge souffrant d’une pathologie tumorale, infectieuse (au niveau de la région de la tête, du cou ou des poumons) ou d’une maladie vasculaire.
  • Les personnes ayant subi un traumatisme affectant le système nerveux.
  • Les nouveau-nés qui peuvent souffrir de ce syndrome en cas de traumatisme lors de l’accouchement.

Quelle est la durée du syndrome de Claude Bernard Horner ?

La durée dépend une nouvelle fois de la cause : « Si le syndrome est lié à la simple compression d’un nerf, le syndrome disparaîtra une fois la compression levée. Toutefois, en cas d’arrachement du nerf lors d’un traumatisme, le symptôme est irréversible. », développe le neurologue.

Contagion : peut-on être contaminé par un syndrome de Claude Bernard Horner ?

Le syndrome de Claude Bernard Horner n’est pas contagieux.

Syndrome de Bernard Horner : qui, quand consulter ?

Si le mode d’installation est progressif, il faut aller consulter son médecin traitant ou directement un neurologue.

Quels sont les examens et analyses à effectuer en cas de syndrome Bernard Horner ?

Après un examen clinique, la confirmation du diagnostic de Claude Bernard-Horner peut reposer sur le test à la cocaïne (et parfois à l’apraclonidine) : l’instillation de gouttes de cocaïne provoque une dilatation pupillaire chez le patient sain tandis qu’elle ne se dilate pas chez le patient malade.

Il convient ensuite de préciser la cause du syndrome par des examens d’imagerie :

  • Si une atteinte centrale est suspectée (au niveau du cerveau, du tronc cérébral ou de la moelle épinière), il faudra effectuer une IRM.
  • Si les signes cliniques évoquent plutôt une atteinte périphérique, l’examen adapté est l’électroneuromyographie (ENMG), suivi d’un scanner.

Quelles sont les complications du syndrome de Claude Bernard Horner ?

Les causes de ce syndrome peuvent donner lieu à des complications plus ou moins graves. Selon notre spécialiste : « le syndrome lui-même ne donne pas lieu à beaucoup de complications si ce n’est un risque de troubles ophtalmologiques comme une diminution de la vision. La seconde répercussion est d’ordre esthétique : certains patients développent un véritable complexe. » 

Quels sont les traitements contre le syndrome de Claude Bernard Horner ?

Il n’existe pas de traitement du syndrome de Bernard Horner primitif. Le traitement est toujours celui de la cause. Si ce syndrome disparaît spontanément, une chirurgie réparatrice de la paupière pourra en atténuer les séquelles.

Comment prévenir le syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Il s’agit de prévenir sa cause. Une bonne hygiène de vie permet de minimiser les risques de développer l’une des pathologies à l’origine de la maladie.

Le syndrome de Claude Bernard-Horner syndrôme peut-il cacher une maladie grave ? 

Réponse du Dr Olivier Rouaud, neurologue :

« Si un symptôme intervient pour la première fois de manière aïgue, il convient de se rendre au service des urgences puisque ce syndrome peut révéler (à l'avance) une pathologie grave qu'il sera alors possible d'éviter.»

Sites d'informations et associations sur le syndrome de Claude Bernard-Horner

La féderation pour la recherche sur le cerveau

L’institut du cerveau et de la moelle épinière

Maladies rares info services

Sources

Entretien avec le docteur Olivier Rouad, neurologue au CHUV en Lausanne

Le syndrome de Claude Bernard Horner, Philippe Low, mds manuals

Syndrome Claude Bernard Horner, quel bilan et quel degrés d’urgence ?, réalités ophtalmiques, cahier 1