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La revue médicale BMJ Journals a mis en lumière un cas extrêmement rare dans son numéro du 19 mai. À Charleston (Caroline du sud ; USA), un bébé est né avec deux bouches.

Une grosseur repérée pendant l’échographie

Lors de l’échographie du troisième mois, les médecins ont repéré que le bébé avait une grosseur au niveau de la mâchoire sur le côté droit du visage. Au vu des images, les professionnels ont avancé que la petite fille avait un kyste, une tumeur, un tératome ou encore une dysplasie fibreuse (affection osseuse congénitale caractérisée le remplacement de l'os normal par un tissu fibreux plus fragile).

C’est finalement à la naissance de la petite fille que l’équipe médicale a découvert la véritable nature de la masse visible sur les échographies. Il s’agissait d’une seconde bouche mesurant entre 1 et 2 cm. Cette malformation congénitale est appelée une diprosopie ou duplication craniofaciale. Elle se caractérise par une duplication de certaines parties du visage.

Grâce à un scanner réalisé lorsque la très jeune patiente avait deux semaines, les médecins ont découvert l'existence d’une cavité buccale, quelques "petites dents" et d’une miniscule langue. Cette dernière bougeait en synchronisation avec la langue de la bouche principale quand la petite mangeait.

L’équipe médicale précise que le deuxième orifice n’était pas connecté à la bouche principale. Par contre, un liquide clair y était parfois. Lors de la présentation de ce cas, les spécialistes ont avancé l’idée que ce fluide pouvait être de la salive. Néanmoins, aucune analyse n’a été menée pour confirmer l’hypothèse.

Examiné après sa naissance, le nourrisson ne présentait aucune difficulté respiratoire, ni autre malformation. Il a ainsi pu quitter l'hôpital. "Lors d'un rendez-vous de suivi à l'âge de 2 semaines, le nouveau-né était en bonne santé, se nourrissait bien et prenait du poids sans incompétence orale", indiquent les docteurs.

Photo de la petite fille 5 semaines après sa naissance

Photo de la petite fille 5 semaines après sa naissance© Service de presse

Diprosopie : elle a été opérée à 6 mois

La fillette a été opérée à l’âge de six mois. Les chirurgiens ont retiré la mandibule supplémentaire ainsi que les tissus mous présents dont la seconde petite langue. Un lambeau de peau d’une surface de 8 x 3 centimètres a été utilisé pour refermer la plaie.

L’analyse des éléments extirpés ont révélé la présence d’os, de muqueuse de tissus musculaires, des glandes salivaires, de la pulpe dentaire ainsi que 6 molaires.

Juste après la chirurgie, la petite patiente avait développé un gonflement en raison de l’accumulation d’un liquide. De nouveaux soins ont permis de le résorber en quelques mois. Lors du suivi post-opératoire 6 mois après la chirurgie, les incisions avaient bien cicatrisé. Le bébé se nourrissait sans difficulté. La seule trace de son passé médical était une impossibilité à bouger sa lèvre inférieure droite. Les médecins avancent l’hypothèse cela pourrait être dû être lié à un défaut mineur des nerfs ou un manque de développement des muscles.

Diprosopie : qu’est-ce que c’est ?

Diprosopie : qu’est-ce que c’est ?© Adobe Stock

La diprosopie, également appelée duplication craniofaciale, est une maladie congénitale très rare. Selon l’article publié dans la revue médicale BMJ Journals, la petite américaine est le 35e cas répertorié depuis 1900.

Les bébés atteints de cette maladie naissent avec des parties, voire tout le visage, dupliqués. Si cette pathologie est parfois associée au cas des jumeaux siamois, il ne s’agit pas d’une fusion ou séparation incomplète de deux embryons.

La malformation n’est pas encore totalement comprise. Néanmoins, de nombreux experts avancent qu’elle pourrait résulter d’une activité anormale de la protéine Sonic hedgehog (SHH) qui joue un rôle important dans l'agencement craniofacial au cours du développement embryonnaire.

La pathologie est souvent présente en même temps que d’autres maladies congénitales comme le bec de lièvre, le syndrome Klippel-Feil ou celui de Pierre Robin. Elle touche aussi plus souvent les filles. Toutefois, cette prévalence n’est pas expliquée.

La plupart des enfants atteints de diprosopie naissent mort-nés, ou ne survivent que quelques heures au maximum.

Photo de diprosopie animale : un poussin avec deux becs et trois yeux

Photo de diprosopie animale : un poussin avec deux becs et trois yeux© Creative Commons

Grossesse : les examens à faire pour la santé de bébé

Grossesse : les examens à faire pour la santé de bébé© Adobe Stock

Être suivie pendant une grossesse - que cela soit par un médecin, un gynécologue ou une sage-femme - permet de veiller au bon développement du bébé et la bonne santé de la mère.

Les examens médicaux obligatoires sont pris en charge à 100 %. Ils sont au nombre de 7. Les futures mamans doivent effectuer une première visite au 1er trimestre puis consulter leur praticien tous les mois à partir du 4e mois. Le professionnel de santé s’assure du bon déroulement de la grossesse en surveillant la prise de poids, la tension, la croissance du bébé et le rythme cardiaque…

À l’apparition de signes comme de la fièvre, une fatigue extrême, saignements, douleurs, il ne faut pas hésiter à contacter son docteur.

De plus, 3 échographies sont conseillées :

  • La première (au cours du 3ᵉ mois) pour confirmer le terme de la grossesse et déterminer le nombre d’embryons.
  • La deuxième (au cours du 5ᵉ mois) pour analyser la morphologie et vérifier la croissance du fœtus.
  • La troisième (au cours du 8ᵉ mois) pour vérifier la présentation du fœtus et localiser le placenta.

Sources

Duplication of the oral cavity and mandible: a rare congenital craniofacial anomaly, BMJ, 3 juin 2020

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