Carcinose péritonéale ou cancer du péritoine : symptômes, évolution, traitements

Certifié par nos experts médicaux MedisiteLa carcinose péritonéale ou cancer du péritoine est le plus souvent secondaire à un premier cancer du tube digestif ou de l’appareil reproducteur féminin. Autrefois de pronostic très sombre, les patients connaissent aujourd’hui un espoir de rémission grâce à la chirurgie associée à la chimiothérapie. On fait le point avec le docteur Vianna Costil, gastro-entérologue et hépatologue.

Définition : qu’est-ce que la carcinose péritonéale ?

La carcinose péritonéale aussi appelée cancer du péritoine se traduit par l’invasion de toute ou partie du péritoine par des cellules cancéreuses.

« Il résulte le plus souvent d’une dissémination de métastases dans le péritoine liée à un autre cancer primitif touchant un organe de la cavité abdominale (foie, pancréas, rate, estomac, intestin grêle, colon, rectum, organes reproducteurs féminins…) », explique le docteur Vianna Costil, gastro-entérologue et hépatologue.

Pour rappel, le péritoine est une membrane aussi fine que solide qui entoure ces organes. Il est formé de deux couches :

  • le feuillet viscéral (péritoine viscéral) qui recouvre la face externe de ces organes ;
  • le feuillet pariétal (péritoine pariétal) qui recouvre la paroi interne de la cavité abdominale ;

Ces feuillets sont séparés par un espace appelé cavité péritonéale.

Le cancer du péritoine est susceptible d’entraîner l’envahissement métastatique de l’ensemble de la cavité abdominale et des organes qui la constituent (le tube digestif, la rate et les organes reproducteurs féminins).

Carcinose primitive ou secondaire : quelle différence ?

Le plus souvent la carcinose péritonéale est liée à un autre cancer digestif ou ovarien.

« Beaucoup plus rarement, la carcinose péritonéale naît au sein même du péritoine. Nous parlons alors de carcinose péritonéale primitive. Elle est la conséquence de maladies graves du péritoine », développe la praticienne. Parmi ces tumeurs primitives, nous distinguons : 

  • le pseudomyxome péritonéal aussi nommé maladie gélatineuse du péritoine : elle se caractérise par l’implantation pathologique dans le péritoine de cellules produisant une protéine (la mucine) en provenance de l’appendice ;
  • le mésothéliome péritonéal est une tumeur maligne péritonéale primitive ;
  • le cancer péritonéal primitif (CPP) est une tumeur rare de la cavité péritonéale qui survient le plus souvent chez la femme d’âge mûre. Il dissémine vers l’abdomen, les ovaires et la cavité pelvienne ;
  • la léiomyomatose péritonéale disséminée est une prolifération bénigne de cellules musculaires lisses dans la cavité péritonéale ;
  • Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes sont des cancers des tissus mous qui touchent le péritoine. Ils se propagent aux ganglions lymphatiques et disséminent vers le foie. Ils touchent essentiellement les adolescents et les jeunes adultes de sexe masculins (90% des cas). Le pronostic de cette maladie rare reste aujourd’hui sombre : elle conduit le plus souvent au décès. La survie médiane après chimiothérapie est de 21, 1 mois (1).

Quelle est sa fréquence ?

L’incidence des carcinoses péritonéales secondaires à un autre cancer digestif (dans deux tiers des cas) ou ovarien est estimée à plus de 6000 cas/an en France (2). En revanche les cancers primitifs du péritoine sont bien plus rares ne touchant que 200 nouvelles personnes chaque année en France (3).

Quels sont les symptômes du cancer du péritoine ?

Au stade précoce, la carcinose péritonéale est discrète voire asymptomatique : « Bien souvent, les signes cliniques sont ressentis à un stade déjà avancé », déplore la spécialiste. Ils diffèrent en fonction de la localisation et de l’origine du cancer. Toutefois, nous retrouvons dans la majorité des cas :

  • une distension de l’abdomen liée à l’ascite (épanchement d’un liquide dans la cavité abdominale) produite par les cellules cancéreuses. Elle entraine une augmentation du volume de l’abdomen ;
  • des troubles digestifs: douleurs abdominales, nausées, constipation… ;
  • une altération de l’état général: anorexie, dénutrition, grande fatigue ;
  • des douleurs pelviennes et des saignements vaginaux ou rectaux lorsque l’origine est utérine (comme en cas de léïomyomatose péritonéale disséminée) ;
  • une masse abdominale palpable en cas de tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes.

Quelles sont les causes de la maladie ?

L’étiologie diffère en fonction de l’origine de la carcinose péritonéale.

  • La carcinose péritonéale secondaire : e lle est le plus souvent liée au cancer du côlon ou du rectum. Elle peut aussi être secondaire à un cancer de l’estomac, du pancréas, des ovaires ou du sein. Cette évolution est habituelle pour ces maladies. « La dissémination des cellules cancéreuses peut se faire par le sang ou par la lymphe. Elle peut aussi être causée par l’infiltration des cellules cancéreuses dans des lésions du péritoine occasionnée par un traumatisme chirurgical », selon le docteur Costil.
  • La carcinose péritonéale primitive ;
  • le pseudomyxome péritonéal : il est le plus souvent liée à une rupture d’une tumeur l’appendice ;
  • Le mésothéliome péritonéal : selon certaines hypothèses, il pourrait être lié à l’exposition à l’amiante, l’exposition à l’érionite, des infections virales, des produits vaccinaux ou encore une susceptibilité génétique (4).
  • Le cancer péritonéal primitif (CPP): il se développe au sein dû tissu situé en surface des trompes de Fallope (épithélium). Il est souvent du à une prédisposition génétique : les femmes portant des mutations du gène du cancer du sein de type 1 (BRCA) ont un risque plus élevé.
  • La léiomyomatose péritonéale disséminée : l’utérus est l’organe où se développent les premières anomalies. Ainsi cette pathologie concerne les femmes (le plus souvent après 40 ans) et ayant une prédisposition particulière telle que des antécédents de léiomyome utérin.
  • Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes : cette tumeur très agressive est rare et son origine est mal connue. Elle est probablement génétique puisque des altérations du génome ont été observées (5). Elle résulte du développement d’une masse abdominale associé à une atteinte péritonéale. Des métastases extra péritonéales sont parfois présentes.

Quels sont les facteurs de risque de cancer du péritoine ?

Les facteurs de risques de la carcinose péritonéale sont :

  • un cancer primitif tel que : le cancer du côlon, du rectum, de l’estomac, du pancréas, des ovaires ou du sein ;
  • l’exposition à l’amiante ou à l’éronite ;
  • des antécédents de léiomyome utérin chez les femmes ;
  • des prédispositions génétiques : antécédents familiaux.

Illustration : un cancer primitif du côlon peut favoriser la survenue d'un cancer du péritoine

Illustration : un cancer primitif du côlon peut favoriser la survenue d'un cancer du péritoine© Istock

Quelles sont les personnes à risques ?

Les personnes à risques de carcinose péritonéale sont :

  • les personnes atteintes d’un cancer du côlon, du rectum, de l’estomac, du pancréas, des ovaires ou du sein et a fortiori si ces personnes ont subi une intervention chirurgicale ;
  • les personnes ayant été exposées à l’amiante ou l’éronite ;
  • les femmes aux antécédents de leimyome utérin.

Quelle est la durée de la pathologie ?

À un stade très avancé, la maladie est irréversible. Toutefois à un stade précoce, la rémission est rendue possible par les traitements chirurgicaux et la chimiothérapie. « Dans d’autres cas de figure, nous ne faisons que ralentir la progression de la maladie qui persiste à vie », selon la gastro-entérologue.

Est-elle contagieuse ?

La carcinose péritonéale n’est pas une maladie contagieuse.

Quelles sont les complications ?

La principale complication de la carcinose péritonéale est l’occlusion intestinale. La tumeur risque de comprimer la paroi intestinale et d’obstruer l’intestin. Elle se manifeste par un arrêt des selles et des gaz, des ballonnements douloureux, une impossibilité à s’alimenter et une perte de poids. Elle est souvent associée à une hernie gênante.

Une compression de l’urètre est une complication fréquente de la carcinose péritonéale. Une surveillance de la fonction rénale s’impose alors.

Des complications post-opératoires sont fréquentes en cas d’intervention chirurgicale.

Qui, quand consulter ?

En cas de symptômes évocateurs (et surtout en présence d’autres facteurs de risque tels qu’un cancer digestif ou ovarien), il est recommandé de consulter un médecin (ou directement votre oncologue ou gastro-entérologue) dans les plus brefs délais.

Quels sont les examens et analyses ?

Le diagnostic de la carcinose péritonéale requiert une série d’examens d’imagerie et histologiques :

  • Un scanner : il permet de connaître l’étendue de la maladie et de visualiser si d’autres organes plus lointains sont touchés tels que le foie ou les poumons ;
  • Une IRM(Imagerie par Résonance Magnétique) et/ou un TEP scan (Tomographie par Émission de Positrons) en fonction de l’origine de la carcinose péritonéale ;
  • Une endoscopie basse (coloscopie pour visualiser le rectum et le colon) et haute (une gastroscopie pour observer l’œsophage, l’estomac et le duodénum) ;
  • Une cœlioscopie afin d’observer l’intérieur de l’abdomen à l’aide d’une caméra insérée dans l’abdomen ;
  • Les biopsies : elles sont réalisées par cœlioscopie. Elles permettent de mesurer l’avancée de la carcinose péritonéale et de décider du traitement.

Quels sont les traitements de la carcinose péritonéale ?

Le traitement de la carcinose péritonéale peut consister en :

  • L’association d’une chirurgie à une chimiothérapie par voie intraveineuse ;
  • L’administration de soins palliatifs lorsque la carcinose est trop étendue et/ou le patient trop fragilisé pour envisager une opération. En effet, une exploration de la cavité abdominale doit être effectuée afin de déterminer si l’opération est envisageable. Elle se base sur le calcul du peritoneal cancer index de Sugarbaker qui confirme ou non l’efficacité potentielle d’une intervention chirurgicale.

L’association  CCR/ CHIP

Elle se décompose en deux étapes :

  • 1 ière étape : la chirurgie de cytoréduction (CCR)

« Cette chirurgie est lourde. Elle permet d’éradiquer la carcinose péritonéale visible par une résection (ablation) du péritoine pariétal et de tout organe atteint », selon l’expert. Les lésions plus petites sont éliminées par la technique de la fulguration (utilisation d’un courant électrique ou d’un laser). Les lésions du péritoine viscéral, les nodules sur la capsule de Glisson, le grand épiploon, le ligament rond et la vésicule biliaire sont aussi souvent retirés.

  • 2° étape : la CHIP

La CHIP (Chimiothérapie Hyperthermique Intrapéritonéale) suit l’ablation chirurgicale. Elle consiste en deux techniques :

  • la technique dite du « Colisée »: placement d’un écarteur circulaire déplié dans l’incision permettant de verser la chimiothérapie directement dans la cavité abdominale.
  • la technique fermée: fermeture de l’abdomen après l’opération et mise en place de canules permettant de faire circuler la chimiothérapie.

La PIPAC  

La PIPAC (Chimiothérapie intrapéritonéale Pressurisée par Aérosols) est une technique innovante dans le traitement des carcinoses péritonéales créée en Allemagne en 2013. Elle permet de vaporiser de la chimiothérapie directement dans l’abdomen d’un patient lors d’une cœlioscopie de l’abdomen sous forme d’aérosol. La PIPAC est micro-invasive : le traumatisme chirurgical est diminué.

La CIPPI

La CIPPI (Chimiothérapie Intrapéritonéale Post-Opératoire) est une opération chirurgicale réalisée lorsque la CHIP n’est pas possible. Après l’intervention chirurgicale, une chimiothérapie médicamenteuse est administrée par cathéter durant 5 jours.

Les soins palliatifs et d’accompagnement

Des soins permettant d’accompagner le patient dans son parcours thérapeutique (qui est particulièrement difficile) sont parfois indispensables. Il en va de même pour les patients dont la maladie est très avancée ne permettant pas d’envisager un traitement. Psychothérapie, méthodes de relaxation et médecines douces sont efficaces pour soulager les malades sur le plan psychique.

Comment prévenir la carcinose péritonéale ?

Réponse du Dr. Vianna Costil :

« La prévention de la maladie passe avant tout par une bonne prise en charge d’un éventuel cancer primitif. Un cancer peut être détecté précocement grâce aux dépistages. Une surveillance accrue doit persister même en cas de rémission d’un cancer. »  

Sites d'informations et associations

Source(s):

Entretien avec le Dr. Vianna Costil, gastro-entérologue et hépatologue.

(1)   Tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes abdominales : série adulte et proposition dʼessai, C. Honoré and al., Institut Gustave Roussy (PDF en ligne)

(2)   Les tumeurs maligne primitives du péritoine, AMARAPE

(3)   Cancer du péritoine, Hospices Civils de Lyon

(4)   Mésothéliome peritoneal malin, AMARAPE

(5)   Tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes : deux cas d’atteinte abdominopelvienne diffise, B. Coulibali and al., 2008.

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