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"Été 2018, ma belle-mère me téléphone pour me confier son inquiétude quant à la santé de mon papa. Il a des problèmes pour tenir les objets, notamment ses couverts pour manger. Comme mes grand-parents paternels ont eu la maladie de Parkinson, je pense à cette maladie… C’est seulement en janvier 2019 que mon père m’annonce qu’il est atteint de la maladie de Charcot, la SLA (la Sclérose Latérale Amyotrophique). Je me souviendrai toujours de cette journée…”.

SLA : “à l’annonce de la maladie de mon père, tout s’est écroulé”

“Nous nous baladions sur les Grands Boulevards quand mon père m’a annoncé être atteint de la maladie de Charcot. Je me souviendrai toujours de cette journée… J’ai eu l’impression que tout s’effondrait et que je perdais tous mes repères. J’ai immédiatement projeté l’image de mon père dans un fauteuil roulant, c’était terrible. Mon père était quelqu’un de très sportif, c’était très difficile de l’imaginer en perte d’autonomie. J’ai également pensé à Rayane Bensetti qui avait perdu son papa lui aussi de cette maladie en seulement 6 mois, c’était horrible."

Pendant 2 ou 3 jours, je suis restée enfermée chez moi à ne vouloir parler à personne.

Malika Ménard : “j’ai fait le deuil de la relation que j’avais avec mon père”

“Au début, je pleurais à chaque fois que j’allais voir mon papa. Nous nous sommes moins parlé pendant deux mois, sûrement une façon de se protéger pour mon père. Il n’a pas changé au niveau du comportement, même si je le trouve encore plus têtu ! En revanche, physiquement, c'est compliqué. Il a dû mal à parler, à bouger et à manger. Il n’a plus l’usage de ses jambes ni de ses bras. D’ailleurs, c’est ce qu’il me disait : la perte de ses bras a été difficile à gérer, car on devient complètement dépendant des autres pour le moindre geste du quotidien. C’est d’ailleurs, entre autres, pour cette raison que je n’ai plus la même relation avec lui. Je ne peux pas lui parler des petits tracas du quotidien, on ne peut plus aller au restaurant ou au théâtre par exemple. J’ai dû faire le deuil de la relation que j’avais avec mon père.”

Maladie de Charcot : “cette maladie ne laisse aucun espoir”

“J’aimerais que la recherche avance sur la SLA, qu’on développe des traitements ou que l’on trouve quelque chose pour la stabiliser et qu’on sache l’expliquer, car à l’heure actuelle, on ne la comprend pas ! Je trouve cette maladie tragique, car elle ne laisse aucun espoir, aucune perspective. La vie sans espoir, c’est tout simplement terrible. En plus d’être horrible pour le patient, elle touche aussi les proches et les contraint à mettre leur vie entre parenthèses… C’est pour cette raison qu’il ne faut jamais rien regretter et toujours dire aux personnes qu’on aime qu’on les aime.”

Pour la première fois, l’ARSLA (Association pour la Recherche sur la SLA) lance son événement annuel de sensibilisation : « Éclats de juin, un mois pour ouvrir les yeux sur la SLA ». Peu médiatisée, la SLA est pourtant l’une des maladies rares les plus fréquentes. L’ambition de l’ARSLA est de faire connaître la maladie de Charcot au grand public à travers cet événement, qui reviendra chaque année au mois de juin.

Le 21 juin, journée internationale dédiée à la Maladie de Charcot. Cette date symbolique est l’occasion pour l’ARSLA de fédérer les personnes concernées et d’informer sur les ravages que provoque la Maladie de Charcot. L’association souhaite travailler avec les équipes de la République En Marche pour faire reconnaître la SLA et les autres maladies neurodégénératives en tant que Grande Cause Nationale.

Pour soutenir les actions de l'ARSLA, direction le site de l'Association.

Qu'est-ce que la maladie de Charcot ?

"La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative grave qui se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire", définit le site de l'Inserm. "Elle affecte également la phonation (la production de sons) et la déglutition". En cause, la mort progressive de cellules nerveuses appelées motoneurones.

Dans 30 % des cas, environ, la SLA débute au niveau du tronc cérébral. Le reste du temps, elle commence par une faiblesse au niveau d'une main ou d'une jambe. Peu à peu, des contractures et des raideurs se font sentir, et s'étendent à d'autres muscles. Au fil de son évolution, la maladie de Charcot entraîne une fonte musculaire et des troubles de la coordination, menant au handicap. Le patient a de plus en plus de mal à marcher, à tenir des objets et même à parler ou à déglutir.

A un stade avancé, la paralysie peut atteindre les muscles respiratoires et entraîner la mort du patient. Le pronostic de cette pathologie est d'ailleurs sombre, puisque les personnes qui en souffrent décèdent généralement au bout de 3 à 5 ans après l'apparition des premiers symptômes.

Sclérose latérale amyotrophique : les facteurs de risque

En France, environ 7000 personnes souffrent de SLA, et l'on recense en moyenne 1000 nouveaux cas par an. "Pour 1 patient sur 10, l’origine de la maladie est due à des mutations génétiques héréditaires, on parle de cas familiaux", précise l'Institut du cerveau. Cette maladie apparaît généralement entre 50 et 70 ans, l'âge moyen des patients lors du diagnostic étant de 59 ans. Lorsqu'elle est d'origine familiale, la maladie de Charcot peut se développer plus précocement.

Outre la cause génétique, la sclérose latérale amyotrophique pourrait aussi être liée à des facteurs environnementaux. Néanmoins, la science n'a pas encore mis en évidence de causes extérieures précises. "Le tabac, le sport de haut niveau, l’exposition à des pesticides, des métaux lourds ou encore à une toxine présente dans certaines algues (la cyanotoxine BMAA) sont suspectés. Mais à ce jour, les données disponibles ne permettent pas de les impliquer formellement", souligne l'Inserm. Une étude publiée en septembre 2021 dans le Journal of Neurological Sciences a aussi révélé que l'ingestion d'un champignon toxique pourrait être à l'origine d'une vague de cas en Savoie.

Maladie de Charcot : une simple prise de sang pour la diagnostiquer ?

Selon une étude suédoise, des tests sanguins peuvent permettre un diagnostic plus précis et précoce de la maladie de Charcot. Selon eux, il suffit de mesurer les neurofilaments présents dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien.

Pour rappel, le diagnostic de cette maladie neurologique se fait habituellement par des examens neurologiques et cliniques, en éludant peu à peu toutes les autres maladies neurodégénératives. Selon une étude publiée le 11 novembre dernier dans la revue Scientific Reports, un simple test sanguin pourrait donc suffire pour diagnostiquer la maladie de Charcot. Cette étude laisse en effet espérer un diagnostic plus rapide et une prise en charge précoce des patients qui en sont atteints. Des chercheurs de l’université de Göteborg, en Suède, assurent en effet avoir découvert un biomarqueur de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la forme la plus courante de maladie. Les neurofilaments, protéines jouant un rôle particulier dans les cellules et les fibres nerveuses, sont au cœur de cette étude.

Dans leurs travaux, les scientifiques révèlent que "la chaîne légère du neurofilament et la chaîne lourde phosphorylée du neurofilament sont élevées chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique". Selon l’étude, lorsque le système nerveux est endommagé, les neurofilaments fuient dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) et à des concentrations inférieures dans le sang par rapport au LCR. Ils ont ainsi démontré que le LCR et les taux sanguins de neurofilaments peuvent donc différencier la maladie de Charcot d'autres maladies pouvant ressembler à la SLA précoce.

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Sources

https://www.arsla.org/

https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-laterale-amyotrophique-sla-maladie-charcot/ 

https://institutducerveau-icm.org/fr/maladie-de-charcot/

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