Diabète LADA, MODY, néonatal et de la mucoviscidose : les autres types de diabète

Certifié par nos experts médicaux MedisiteLes deux principaux types de diabète sont le diabète de type 1 et le diabète de type 2. Mais Certaines personnes vivent avec d’autres formes de diabète qui ne peuvent être classées comme étant de type 1 ou 2 (diabète non insulinodépendant). Il s’agit des diabètes MODY, beaucoup moins connu (Maturity-Onset Diabetes of The Young), LADA (Latent Autoimmune Diabetes in Adults), le diabète de la mucoviscidose et enfin le diabète néonatal. Faisons le point avec le Dr Pierre Nys Endocrinologue.
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Sommaire

Les diabètes MODY (Maturity-Onset Diabetes of The Young), LADA (Latent Autoimmune Diabetes in Adults), de la mucoviscidose et enfin néonatal sont beaucoup moins connus que les type 1 et 2.

Il s’agit de cas rares, dans lesquels le diagnostic est difficile à poser, ou éventuellement remis en question en raison d’une évolution inattendue ou atypique de la maladie.

Qu'est-ce que le diabète MODY : Maturity-Onset Diabetes of The Young ?

Le diabète MODY est une forme particulière de diabète. Bien que s es caractéristiques correspondent à celles de type 1. Ce diabète est caractérisé par une anomalie de la régulation de la sécrétion de l’insuline due à une mutation génétique. Il se manifeste dès l’enfance ou à l’adolescence, d’où son nom.

Quelles sont ses causes :

C’est un diabète familial, avec une hérédité "autosomique dominante". En clair : il concerne la moitié des personnes de chaque génération d’une même famille, dans les deux sexes.

Le Dr Pierre Nys, endocrinologue, précise :

"Il s’agit d’un défaut de reconnaissance du niveau de la glycémie. En l’absence de diabète, la glycémie est régulée autour de 1 g/l. Dans le diabète MODY, la régulation existe mais à un niveau plus/trop élevé (1,30 voire plus)."

Quelle est sa fréquence :

C’est une forme rare de diabète : moins de 2% des diabètes sucrés.

Quels sont les symptômes du diabète MODY ?

Dans l’enfance il n’y a pas de signes cliniques, mais une élévation modérée de la glycémie à jeun (1,1 à 1,4 g/l) et/ou une "intolérance au glucose".

À l’adolescence ou l’âge adulte, l’hyperglycémie peut rester silencieuse très longtemps, voire indéfiniment et être découverte lors d’un bilan de santé. Elle peut aussi s’aggraver et entraîner l’apparition d’un diabète (soif, besoin d’uriner), très difficile à distinguer d’un diabète non insulinodépendant, de type 2.

Diagnostic :

Le diagnostic repose sur le test de la glycémie pour rechercher une hyperglycémie. Si dans une famille le diabète de type MODY est connu, un dépistage est alors à envisager.

Les traitements :

Le traitement du diabète de type MODY dépend de l’importance de l’hyperglycémie et du degré d’intolérance au glucose. Les indications des médicaments antidiabétiques oraux et de l’insuline ne diffèrent pas de celles du diabète non insulinodépendant de type 2.

Qu'est-ce que le diabète LADA : Latent Autoimmune Diabetes in Adults ?

Le diabète LADA est une maladie qui ressemble au diabète de type 2, mais qui est en fait un diabète de type 1 entraînant une insulinodépendance.

Quelle sont ses causes ?

Le diabète LADA apparait généralement chez les adultes de 30 à 50 ans. Comme le diabète de type 1, il comporte une composante auto-immune, caractérisée par la présence d’auto-anticorps dans le sang. Ces anticorps engendrent une destruction lente et progressive des cellules responsables de la production de l’insuline (bêta du pancréas), augmentant le risque de progresser rapidement vers une dépendance à l’insuline. Il se distingue par contre du diabète de type 1 par une progression plus lente vers la destruction complète des cellules bêta.

Diagnostic :

Le diagnostic repose sur 3 critères : l’âge adulte (en général plus de 35 ans), l'auto-anticorps positifs (anticorps produit par le système immunitaire et dirigé contre l'individu lui-même) et l'insulino-indépendance transitoire (fait de ne pas avoir besoin d'insuline, en général durant au moins six mois).

Traitements :

Il ne requiert pas nécessairement d’insuline dès le diagnostic et peut ainsi laisser croire à un diabète de type 2. Il peut s’écouler entre 6 mois et 6 ans avant que l’insuline devienne nécessaire au traitement.

Schéma de la régulation de la glycémie

Schéma de la régulation de la glycémie© Creative Commons

Crédit : Original téléversé par Frederic.marbach sur Wikipédia français. — Auteur : Frédéric MARBACH / Logiciel : Inkscape © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/

Qu'est-ce que le diabète de la mucoviscidose ?

Le diabète est aujourd’hui la maladie associée la plus fréquente chez les personnes ayant une mucoviscidose. C’est un diabète insulinodépendant.

La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui a des conséquences sur de nombreux organes : l’appareil respiratoire, le pancréas et d’autres organes comme le foie, les articulations…. Elle provoque une modification de la composition du mucus qui réduit les capacités respiratoires.

Ses causes :

Il concerne les personnes ayant une mucoviscidose.

Fréquence :

Le diabète de la mucoviscidose augmente avec l’âge : il est très rare avant 10 ans, touche 20 à 30% des patients à 20 ans et environ 50% des patients à 30 ans. Il peut être dépisté avant l’apparition des signes de diabète et il pose des problèmes particuliers de traitement et d’alimentation.

Symptômes :

Ce sont les signes de l’hyperglycémie à savoir besoin de beaucoup uriner, la soif, la fatigue et l’amaigrissement qui sont pointés. L’aggravation de l’état respiratoire, la répétition des infections et leur résistance aux traitements antibiotiques doivent faire rechercher le diabète.

Diagnostic :

Dans ce type de diabète, le dépistage est systématique car il permet de découvrir le diabète avant l’apparition des signes cliniques.

Traitement :

Dès l’apparition des signes d’hyperglycémie, le traitement par l’insuline est démarré. Le traitement peut aussi débuté en cas d’hyperglycémie sans signes cliniques.

Qu'est-ce que le diabète néonatal ?

Le diabète néonatal se manifeste dans les premiers jours ou les premières semaines de vie.

Ses causes :

Il a une origine génétique.

Fréquence :

Il est très rare, 250 à 500 000 nouveau-nés en Europe. Il touche autant de garçons que de filles. Il peut être permanent (le traitement ne peut pas être arrêté) ou transitoire (l’insuline peut être arrêtée, en général avant l’âge de 6 mois, mais une récidive du diabète est possible à la puberté ou à l’âge adulte).

Quels sont les symptômes du diabète néonatal ?

Les signes sont les mêmes dans les formes permanentes et transitoires.

Dans les formes transitoires le poids de naissance est souvent faible pour le terme, sensation de soif et les urines sont abondantes, mais aussi une déshydratation et une hyperglycémie souvent très élevée (5 g/l en moyenne) et enfin une insulinémie (concentration d’insuline dans le sang) basse.

Dans quelques cas de formes permanentes : on note l'insuffisance de développement du pancréas, visible à l’échographie ou au scanner.

Diagnostic :

Selon les symptômes il est effectué à la naissance.

Traitements :

Le traitement repose sur trois points : la réhydratation, l’insuline par injections sous cutanées et une alimentation adaptée au nouveau-né.

Le diabète néonatal est transitoire dans environ la moitié des cas. L'insuline peut être arrêtée entre 0,5 et 15 mois avec une moyenne à 5 mois. Mais à l’adolescence ou à l’âge adulte, le diabète peut également rechuter. Une surveillance prolongée est donc nécessaire.

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Source(s):

EM Consulte : Le diabète de la mucoviscidose chez l’adulte

Diabète de la mucovisidose : Hôpital Necker Enfants malades 

EM Consulte Le diabète MODY en pratique

Diabète Quebec : Les autres types de diabète

Livre : Dr Pierre Nys endocrinologue-nutritionniste LE NOUVEAU RÉGIME IG ANTIDIABÈTE - 2019

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