Maladie de Horton (artérite temporale) : symptômes, diagnostic, évolution, traitements

Définition : qu'est-ce que la maladie de Horton ?

La maladie de Horton est une maladie inflammatoire qui touche préférentiellement les artères temporales (au niveau des tempes). Cette pathologie atteint surtout les femmes après 50 ans. Le symptôme révélateur le plus fréquent est une céphalée (mal de tête) temporale.

La maladie de Horton peut provoquer de graves complications comme l’accident vasculaire cérébral (AVC) ou la cécité. Un traitement mis en place précocement permet d’éviter ces complications.

Il s’agit d’une panartérite, c’est-à-dire qu’il existe une atteinte de la paroi des artères. La maladie de Horton atteint les artères de moyen et de gros calibre, principalement les branches de la carotide externe, dont les artères temporales. Elle est souvent apparentée à la pseudo-polyarthrite rhizomélique (syndrome douloureux chronique d'origine inconnue, caractérisé par la présence de douleurs inflammatoires).

Photo : schéma des artères de la face et du cuir chevelu

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Crédit : Henry Vandyke Carter et un auteur supplémentaire — Henry Gray (1918) © CC - Licence : https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Gray508.png

Chiffres : la maladie de Horton est-elle fréquente ?

La maladie de Horton est la plus fréquente des maladies du type « vascularite systémique », en France.

Elle touche l'adulte de plus de 50 ans selon les régions étudiées. Les prévalences (cas d'une maladie dans une population à un moment donné) varient en fonction des régions et sont plus élevées chez les populations blanches d’Europe du Nord et du Nord des États-Unis. Elles varient de 2 à 23 pour 100 000 habitants, pour aller jusqu’à une prévalence de 100/100 000 habitants chez les personnes de plus de 50 ans.

L’incidence (nombre de nouveaux cas) augmente avec l’âge et atteint sa fréquence maximale vers 75-80 ans, avec une atteinte des femmes dans 2/3 des cas.

La pseudo-polyarthrite rhizomélique est présente chez 40 à 50 % des personnes atteintes de la maladie de Horton.

Maladie de Horton : quels sont les symptômes ?

Les principaux symptômes de la maladie de Horton sont :

• Des maux de tête ou céphalées, inhabituels, siégeant sur le côté de la tête, au niveau des tempes, plus souvent unilatéraux, prédominant la nuit et au petit matin.
• Une douleur à la palpation sur le trajet des artères temporales. Les artères sont indurées, saillantes, et le pouls temporal est moins bien perçu.
• Des douleurs dans les mâchoires ou la langue pendant la mastication.
• Une hypersensibilité du cuir chevelu ressentie lorsque la personne se coiffe.
• Des troubles de la vue, comme une diminution brutale de l’acuité visuelle, transitoire et indolore, un flou visuel ou une vision double. L’apparition des symptômes visuels est une urgence médicale.
• Une altération de l’état général associant une grande fatigue, de la fièvre, une perte de poids et d’appétit.
• Des douleurs musculaires ou myalgies, avec une raideur musculaire.

Maladie de Horton : quelles sont les causes ?

Les causes précises de la maladie de Horton ne sont pas connues. Des mécanismes auto-immuns sont certainement en cause, c’est-à-dire que l’organisme utilise son système immunitaire contre lui-même. La présence de cellules immunitaires dans les parois inflammatoires des artères au cours de la maladie de Horton sont très en faveur de cette origine. En effet, on y retrouve des cellules géantes, des macrophages et des lymphocytes. Une prédisposition génétique pourrait favoriser cela.

Quel lien entre pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de Horton ?

La maladie de Horton est associée dans environ 40 % des cas à une pseudo-polyarthrite rhizomélique ou PPR.

La PPR est un syndrome clinique survenant chez un patient âgé de plus de 50 ans, au début lent et insidieux, associé aux symptômes suivants :

• Des arthromyalgies (douleurs musculaires et articulaires) inflammatoires, bilatérales, souvent symétriques évoluant depuis au moins un mois, de topographie rhizomélique, c’est-à-dire atteignant essentiellement les épaules et le rachis cervical ou la racine des membres inférieurs (hanches, haut des cuisses) les douleurs sont présentes à la palpation et à la mobilisation des articulations.
• Une raideur matinale prolongée, c’est-à-dire durant plus d’une heure.
• Une bursite sous-acromio-deltoïdienne bilatérale, c’est-à-dire au niveau des épaules.
• Des ténosynovites et des arthrites périphériques (atteintes articulaires et tendineuses).
• Une fatigue, un amaigrissement, un manque d’appétit, une fièvre autour de 38 °C.
• Un syndrome inflammatoire biologique avec une vitesse de sédimentation habituellement supérieure à 40 mm à la première heure.
• Une thrombocytose (augmentation des plaquettes) et une anémie modérée. 
• Une augmentation des protéines de l’inflammation : CRP, fibrinogène, hyperα−2-globuline.
• Des perturbations du bilan hépatique.

La pseudopolyarthrite rhizomélique, associée à la maladie de Horton pourrait être prédictive d’un risque vasculaire.

Contagion : la maladie de Horton est-elle contagieuse ?

La maladie de Horton n’est pas une maladie contagieuse.

Maladie de Horton : quels sont les facteurs de risques ?

Les principaux facteurs de risque de développer une maladie de Horton sont :

• L'âge supérieur à 50 ans.
• Le sexe féminin.
• Avoir des origines d’Europe du Nord et de pays scandinaves.
• Être atteints du syndrome de Forestier-Certonciny ou pseudo-poly arthrite rhizomélique.
• Vivre dans le nord de l’Europe.

Maladie de Horton : quelles sont les personnes à risque ?

La maladie de Horton survient plus souvent chez les femmes âgées de plus de 50 ans, originaires du nord de l’Europe.

La maladie de Horton atteint rarement les personnes d’origine asiatique ou noires.

Maladie de Horton : qui, quand consulter ?               

Lorsque des symptômes de maladie de Horton apparaissent, il est nécessaire de consulter son médecin généraliste pour réaliser les examens complémentaires nécessaires pour établir le diagnostic. Au besoin, le médecin traitant adressera le sujet à l’ophtalmologiste en urgence si des troubles visuels sont présents. Des suivis cardiologique et rhumatologique peuvent être nécessaires.

Maladie de Horton : quels sont les examens et analyses ?

À l’issue de son examen clinique, notamment de la palpation des artères temporales, si le médecin a un doute, il fera réaliser un bilan biologique complet à la recherche d’un syndrome inflammatoire avec une élévation de la vitesse de sédimentation et de la C-réactive-protéine. Un syndrome inflammatoire biologique ne confirme pas le diagnostic, mais peut orienter vers la maladie de Horton, en fonction des signes cliniques.

Le diagnostic de maladie de Horton sera confirmé grâce à une biopsie des artères temporales. Le médecin prélève un petit fragment de l’artère temporale, sous anesthésie locale. Cet échantillon artériel est ensuite envoyé dans un laboratoire d’anatomo-pathologie, pour y être analysé.

À noter : une biopsie négative n’élimine pas formellement le diagnostic de maladie de Horton, l’atteinte artérielle ne pouvant être que partielle.

Les critères suivants, s’ils sont associés permettent de confirmer le diagnostic de maladie de Horton :

• Un âge supérieur ou égal à 50 ans.
• Une céphalée localisée et unilatérale de début récent.
• Une artère temporale indurée ou une diminution voire une abolition du pouls temporal.
• Une vitesse de sédimentation (VS) supérieure à 50 mm à la première heure.
• Une biopsie artérielle positive montrant une infiltration par des mononucléaires ou une inflammation granulomateuse avec ou sans cellules géantes.

Photo : schémas des artères temporales superficielles

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Crédit : J. Heuser JHeuser — part taken from Gray's Anatomy copyright 1918 -- copyright expired thus public domain © CC - Licence : https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Arteria_temporalis.png

Quelle est la durée de la maladie de Horton ?

La maladie de Horton évolue sur plusieurs mois. En l’absence de traitement, les complications ophtalmologiques peuvent apparaitre et être irréversibles, notamment en cas de thrombose (formation de caillots) des vaisseaux rétiniens.

Le traitement est souvent poursuivi sur plusieurs semaines ou moins, avec une surveillance rapprochée, à la fois biologique, ophtalmologique et générale.

Quelles sont les complications de la maladie de Horton ?

La difficulté de la circulation sanguine dans les artères atteintes peut entraîner de multiples complications. Les plus fréquentes et les plus graves sont les complications ophtalmologiques.

Quelles sont les complications ophtalmologiques dues à la maladie de Horton ?

Les complications ophtalmologiques peuvent apparaître brutalement, à tout moment de la maladie et sont malheureusement irréversible. La complication la plus à craindre est la thrombose de l'artère centrale de la rétine, car elle peut être à l’origine d’une cécité définitive. C’est pourquoi, le moindre doute doit amener à consulter.

Sur le plan ophtalmologique, on peut également noter :

• Une diplopie transitoire, ce qui correspond à une vision double.
• Une paralysie oculo-motrice, c’est-à-dire que les yeux ne bougent plus et qu’aucun mouvement oculaire volontaire n’est possible.
• Un ptosis qui correspond à une chute de la paupière supérieure, que le patient n’arrive plus à relever.

Quelles sont les autres complications de la maladie de Horton ?

Toutes les autres artères de l’organisme peuvent être atteintes lors de la maladie de Horton : l'aorte, les vaisseaux cérébraux, les vaisseaux des membres inférieurs ou supérieurs, les vaisseaux coronaires…

Les complications peuvent donc être :

• Un accident vasculaire cérébral (AVC) qui peut être transitoire (l’artère se bouche puis se débouche rapidement). Il s’agit d’une urgence vitale. On estime que 5% des sujets atteints d’une maladie de Horton vont faire un accident vasculaire cérébral.
• Des complications psychiatriques, qui ne sont pas rares, avec une désorientation temporo-spatiale ou des troubles de l’humeur. Le traitement de la maladie de Horton améliore souvent ces symptômes.
• Des atteintes artérielles cardiaques, pulmonaires, aortiques, des membres supérieurs ou inférieurs, rénales avec des infarctus localisés plus ou moins graves…

Maladie de Horton : quels sont les traitements ?

Le principe du traitement de la maladie de Horton est d’utiliser un anti-inflammatoire puissant. Le plus puisant des anti-inflammatoires sont les corticoïdes. La mise en route de ce traitement permet de faire diminuer le risque de complications et atténue les symptômes en moins d’une semaine.

La plupart du temps, un traitement antiagrégant plaquettaire est associé pour éviter l’agrégation des plaquettes dans les artères, ce qui formerait un thrombus (ou caillot) qui obstruerait l’artère et provoquerait un infarctus localisé.

Le traitement par cortisone démarre avec une dose d’attaque élevée. Les marqueurs biologiques de l’inflammation sont surveillés régulièrement. Lorsque les valeurs biologiques sont stabilisées, la dose de corticoïdes est progressivement diminuée jusqu’à trouver la dose minimale efficace, qui va être prolongée pendant plusieurs mois. Le traitement peut durer plusieurs années, jusqu’à deux ou trois ans parfois .

Quels sont les effets indésirables de la corticothérapie au long cours ?

La corticothérapie est le seul traitement efficace pour lutter contre la maladie de Horton et ses complications, notamment oculaires. Toutefois, la corticothérapie au long cours peut provoquer de nombreux effets indésirables qu’il est nécessaire de surveiller, notamment chez les personnes âgées, souvent atteintes d’autres pathologies.

Ces effets secondaires sont :

• Une augmentation de la tension artérielle, qui peut parfois nécessiter d’associer un traitement anti-hypertenseur.
• Une ostéoporose, qui doit être surveillée de près chez la femme âgée, en raison du risque fracturaire.
• Une atteinte ophtalmologique comme un glaucome (hypertension oculaire) ou une cataracte.
• Un diabète d’abord non-insulinodépendant puis qui peut devenir insulinodépendant, nécessitant d’adapter son régime alimentaire, sans sucre et sans sel (en raison du risque d’hypertension artérielle).
• Une hypokaliémie, c’est-à-dire une chute du taux de potassium dans le sang, qui peut avoir des répercussions cardiaques.

Normalement, ces effets secondaires disparaissent à l’arrêt du traitement par corticoïdes, mais le diabète peut persister si le régime n’est pas suivi correctement.

De nouveaux traitements sont en cours d’études pour soigner la maladie de Horton et essayer d’éviter la corticothérapie, notamment chez les sujets âgés : le méthotrexate, l’azathiopirine, les antipaludéens de synthèse, la ciclosporine, et les anti-TNF α ont été étudiés, mais leur efficacité n’a pas été prouvée sur cette pathologie. La corticothérapie reste donc le traitement de référence, mais nécessite une surveillance très rapprochée.

Maladie de Horton : peut-on modifié ces doses de corticoïdes ?

Ma réponse de médecin généraliste :

"Il ne faut jamais modifier soi-même ses doses de corticoïdes, car les diminutions brutales de corticoïdes peuvent entrainer de graves complications (comme le syndrome d’Addison). Chaque changement de dosage doit être réalisé sur prescription médicale."            

Prévention : peut-on prévenir la maladie de Horton ?

Il n’existe pas as de moyen de prévention de la maladie de Horton, mais l’apparition du moindre signe, notamment ophtalmologique, survenant chez une personne à risque doit motiver la prescription d’examens complémentaires pour engager un traitement le plus précoce possible.

Sites d’informations et associations 

Des sites d’intérêt sur la maladie de Horton sont consultables sur internet. Il s’agit :

• Site de l’AFLAR (association française de lutte anti-rhumatismale) :https://www.aflar.org/la-maladie-de-horton
• Site des maladies rares : Orphanet