Triméthylaminurie ou syndrome de l'odeur du poisson : la définition

La triméthylaminurie est une maladie orpheline peu connue du grand public. On l'appelle aussi "syndrome de l'odeur du poisson" en raison de son symptôme très caractéristique...

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© Istock©iStock

La triméthylaminurie, c'est quoi exactement ?

La triméthylaminurie est une maladie génétique orpheline due à une anomalie du gène impliqué dans le fonctionnement de l'enzyme FMO3. En d'autres termes, l'organisme du malade ne parvient pas à transformer correctement la TMA (triméthylamine) contenue dans certains aliments en TMAO (oxyde de triméthylamine). Problème : si le TMAO est inodore, la TMA sent en revanche très mauvais... Elle s'accumule dans le corps du malade avant d'être évacuée via la transpiration, l'expiration et les urines : le processus libère une odeur très forte, évoquant celle d'un poisson avarié. Il peut être empiré par les bouleversements hormonaux (ex. : pendant les règles, après la ménopause).

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Quelles sont les conséquences de la triméthylaminurie ?

La mauvaise transformation de la TMA n'est pas dangereuse pour la santé. En revanche, elle peut avoir de lourdes répercutions sur la vie sociale et sur le moral des malades : les risques de dépression, voire de tentatives de suicide sont réels, surtout dans les cas plus graves. Il n'existe pas de traitement curatif à ce jour, mais il est possible de réduire l'odeur corporelle par un régime alimentaire spécifique, limitant les apports en triméthylamine (ou de ses précurseurs) : il faut par exemple éviter de manger des œufs, des fruits de mer, des arachides, du poisson, du chou-fleur, des haricots... Le soutien d'un psychologue peut aussi être utile pour mieux supporter la triméthylaminurie.

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