Définition : qu’est-ce qu’un lymphome ?

Le lymphome est le terme générique pour désigner les pathologies cancéreuses qui concernent le système lymphatique – c’est-à-dire l’élément principal de notre système immunitaire. Il peut s’agir de lymphome Hodgkinien ou de lymphome non-Hodgkinien.

Ces affections se caractérisent par la progression de ganglions ou des lymphocytes. Ils se développent donc à partir du tissu lymphoide, et non des épitheliums (tissus qui recouvrent les surfaces de l’organisme) comme c’est le cas dans le reste des cancers. C’est la raison pour laquelle on parle de cancer hématologique. « Les lymphocytes sont présents dans tout le corps, et dans certains organes », ajoute le Dr Pauline Brice, responsable de jour en hématologie à l’hôpital Saint-Louis et présidente du comité scientifique de l’association France lymphome Espoir.

Ces derniers s’accumulent ou prolifèrent alors pour former des tumeurs, principalement dans les ganglions lymphatiques mais également dans des organes divers comme les amygdales, la muqueuse de l'intestin grêle, la rate, le foie, la moelle osseuse, les poumons et le thymus.

Photo : Les ganglions lymphatiques où le lymphome se développe le plus souvent

Définition : qu’est-ce qu’un lymphome ?

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Lymphome : Zoom sur le système lymphatique

Pour bien comprendre le lymphome, il est nécessaire de comprendre le fonctionnement de notre réseau lymphatique.  Le rôle de ce dernier est de défendre notre organisme contre les maladies et les infections.

Pour ce faire, il est constitué d’une série de fins canaux, appelés vaisseaux lymphatiques, qui se divisent en plusieurs branches dans presque tout le corps. Ces derniers transportent la lymphe, un liquide transparent par lequel les cellules du système immunitaire transitent, dont les lymphocytes B (chargé de produire des anticorps) et T (régule le système immunitaire et lutte contre les infections).

Prêts à réagir en cas d’agression extérieure, les lymphocytes sont stockés dans les ganglions lymphatiques situés le long des veines, des artères et visibles notamment dans l’aine, le cou, les aisselles et, parfois, les coudes. Lorsque ces derniers sont enflés, c’est souvent le signe d’une réaction du système immunitaire.

Photo : Lymphome et système lymphatique

Lymphome : Zoom sur le système lymphatique

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Comment se développe un lymphome ?

Le corps humain est composé de milliards de cellules. Lorsqu’elles meurent, elles sont remplacées par de nouvelles grâce à la division cellulaire. On parle alors de régénération cellulaire, contrôlée par les gènes présents dans l’ensemble des cellules.

Lors d’un lymphome, une mutation survient au niveau de la fabrication des lymphocytes, conduisant à la production de cellules anormales. Ces dernières parviennent parfois à se multiplier de manière incontrôlée en se divisant plus vite ou en vivant plus longtemps. Cela, au mépris de nos défenses immunitaires.

Cette démultiplication est à l’origine des tumeurs associées aux lymphomes.

Qu’est-ce que le lymphome hodgkinien ?

Appelée aussi maladie de Hodgkin, cette pathologie est notamment caractérisée par la présence d’une cellule tumorale spécifique, nommée la « cellule de Reed-Sternberg ».

Le lymphome hodgkinien est cinq fois moins fréquent que la forme non-Hodgkinienne. Il touche principalement les jeunes adultes. « La médiane d’âge est de 32 ans », indique la spécialiste.

Dans le cas de ce lymphome, la démultiplication des cellules tumorales apparaît initialement à un endroit déterminé, habituellement au niveau des ganglions lymphatiques. En général, ces derniers enflent au niveau du cou ou du thorax de manière indolore. Dans ce dernier cas, le patient peut souffrir de toux et de difficultés à respirer.

Les pronostics de guérison de la maladie de Hodgkin sont élevés. « On estime à 90 % les chances de survie », intime l’hématologue.

Qu’est-ce que le lymphome non-hodgkinien ? 

Les lymphomes non-hodgkinien représentent 80 % des diagnostics de lymphomes. Cette dénomination ne désigne d’ailleurs pas qu’une unique pathologie, mais plusieurs maladies. « Il s’agit en général du lymphocyte de type B (85 %), et rarement du type T (15 %) », précise le médecin.

Parmi les lymphomes non-hodgkiniens de type B, on distingue deux grandes catégories :

  • Les lymphomes indolents ; caractérisés par une progression lente. Ils concernent 40 % à 50 % des cas.
  • Les lymphomes agressifs ; qui ont une croissance rapide. Ils concernent 50 à 60 % des cas.

Si elles peuvent se manifester à tout âge, les diverses sous- catégories de LNH ont pour point commun d’affecter généralement les adultes de plus de 60 ans. Ils apparaissent le plus souvent dans un groupe de ganglions lymphatiques avant de se propager dans divers organes du corps. Dans 40 % des cas, ils peuvent également se manifester par une atteinte extra-ganglionnaire associée ou isolée.

Seule la biopsie d’un ganglion peut permettre de caractériser le type de lymphome. En fonction de ce dernier, la prise en charge diffère.

Qu'est-ce que le lymphome non hodgkinien B à grandes cellules ? 

Il s’agit de la forme la plus courante de lymphome non-hodgkinien agressif. Ils constituent environ 35 % des cas.

Cette pathologie apparaît le plus souvent dans les ganglions lymphatiques qui enflent, dans ce cas, plus que la normale. Pour autant, cette maladie peut aussi naître d’éléments extra-ganglionnaires, notamment le tube digestif, les testicules, la thyroïde, la peau, le sein, le système nerveux central ou les os. Ils se manifestent de manière localisée ou se répartissent dans tout l’organisme.

Le traitement principal du lymphome non hodgkinien B à grandes cellules passe par la chimiothérapie ou l’immunothérapie. S’il permet en général de très bons résultats, les récidives sont fréquentes. « Il y a environ 75 % de taux de survie », précise le Dr Pauline Brice.

Qu’est-ce que le lymphome du manteau ? 

Ce lymphome fait partie des formes non-hodgkiniennes à cellules B. Il en représente environ 5 à 10 % des cas.

Il se présente généralement sous la forme de multiples atteintes ganglionnaires et se développe dans une zone du ganglion spécifique appelée « zone du manteau ». Il peut également toucher plusieurs organes, principalement le tube digestif.   

La prise en charge du lymphome du manteau diffère en fonction de son agressivité. « Il y a des risques de rechute importants, mais beaucoup de traitements possibles », ajoute la docteure. L’espérance de vie est en moyenne de 10 à 15 ans.

Photo : Ganglion lymphatique avec lymphome à cellules du manteau

Qu’est-ce que le lymphome du manteau ? 

Crédit Gabriel Caponetti - Licence : https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Hodgkin_lymphoma,_nodular_lymphocyte_predominant_-_low_power_view_-_H%26E_-_by_Gabriel_Caponetti.jpg

Qu'est-ce que le lymphome folliculaire ? 

Le lymphome folliculaire est la forme indolente la plus fréquente des pathologies non-hodgkiniennes. Il se situe le plus souvent sur les ganglions lymphatiques périphériques.

En général, le lymphome folliculaire est très peu symptomatique. Le traitement n’est fait que s’il occasionne des symptômes cliniques ou que la tumeur présente un risque de compression d’un organe vital. Pour autant, la surveillance médicale est capitale. Au cours de son évolution, ce lymphome peut se transformer en sous-type agressif, généralement en lymphome diffus à grandes cellules B.

Le lymphome folliculaire peut être traité grâce à l’immunothérapie seule ou avec une chimiothérapie. « Ça se soigne très bien, mais les rechutes sont fréquentes », ajoute l’experte. L’espérance de vie moyenne est de 15 à 30 ans.

Qu'est-ce que le lymphome de Burkitt ? 

Le lymphome de Burkitt est le lymphome non-hodgkinien le plus fréquent chez l’enfant. Cependant, il peut survenir à tout âge.

Cette pathologie existe sous deux formes :  

  • La forme endémique ; Souvent associée au virus Epstein-Barr (mononucléose infectieuse), elle est particulièrement présente en Afrique subsaharienne.
  • La forme sporadique ; Non liée au virus précédemment cité. « C’est une pathologie rare », ajoute le Dr Brice.

D’évolution extrêmement rapide, le lymphome de Burkitt nécessite un traitement thérapeutique urgent. Grâce à l’immunochimiothérapie, le pronostic de cette pathologie est généralement bon.

Qu'est-ce que le lymphome cutané ?

« Le lymphome cutané est généralement de type T et n’est pas très fréquent », indique le médecin. Contrairement aux autres formes LNH, il se développe principalement dans la peau.

Les symptômes visibles peuvent être : 

  • Présence de plaques rouges sur la peau ;
  • Existence de nodules cutanés d’évolution chronique.

Il existe de nombreuses sous-catégories de lymphomes cutanés. Pour autant, la plupart sont d’évolution lente. « Il existe toute sorte de traitement pour cette pathologie. Elle se soigne bien, mais s’apparente bien souvent à une maladie chronique », ajoute la spécialiste. L’espérance de vie se situe entre vingt et 30 ans.

Quelle est la fréquence de ce cancer ?

Chaque année, le lymphome touche plus de 10 000 Français. Parmi eux, 80 % sont des lymphomes non-hodgkiniens et 20 % sont hodgkiniens.

La Haute Autorité de la Santé estime que l’incidence du cancer du système lymphatique est de 13 cas pour 100 000 individus, le plaçant ainsi au 6 e rang des cancers les plus fréquents en France. 

Quels sont les symptômes du lymphome ?

Le symptôme pouvant être commun à tous les lymphomes est la présence de ganglions. Généralement indolores, ces derniers grossissent à des rythmes divers en fonction de la virulence de la pathologie. « Il existe cependant des lymphomes non-hodgkiniens dont les ganglions ne sont pas visibles », ajoute le Dr Pauline Brice.

Selon les organes atteints, d’autres symptômes peuvent apparaître comme :

  • Fatigue persistante ;
  • Sueurs nocturnes ;
  • Perte de poids inexpliquée ;
  • Douleurs répétées à la poitrine ;
  • Démangeaisons sans lésions de la peau.

Ces symptômes se manifestant à bien d’autres occasions, leur apparition n’induit aucunement la présence automatique d’un lymphome.

Quelle est la cause de cette pathologie ?

« La cause du lymphome n’est pas connue », affirme la spécialiste.  Toutefois, il a été observé que cette pathologie était plus fréquente chez les personnes ayant un système immunitaire affaibli. Certains virus, bactéries ou encore produits toxiques pourraient également en favoriser l’apparition. Cependant, cela ne permet pas aujourd’hui d’expliquer toutes les manifestations de lymphome.

Quels sont les facteurs de risque ?

De nombreux facteurs de risque ont été identifiés. Il peut s’agir de :

  • Infections chroniques virales (VIH, hépatite C, virus Epstein-Barr) ;
  • Infections chroniques bactériennes (Helicobacter pylori)
  • Immunodépression chronique (traitement immunosuppresseur, maladie auto-immune) ;
  • L’exposition à des pesticides agricoles

Pour autant, la maladie peut également apparaître sans l’appui de ces facteurs.

Quelles sont les personnes les plus couramment affectées ?  

Dans le cas de la maladie de Hodgkin, cette dernière affecte plus couramment les adolescents et les jeunes adultes de 20 à 40 ans. La grande majorité des pathologies non-hodgkiniennes concernent, elle, généralement des individus ayant plus de 60 ans.

Dans un cas comme dans l’autre, le ratio est un peu plus important chez les personnes de sexe masculin.

Combien de temps dure la maladie ?   

Étant donné la grande variété de lymphomes, il est difficile de donner une durée moyenne à ces affections. Certains n’occasionnent pas toujours de traitements et peuvent durer des années, comme le lymphome folliculaire. D’autres peuvent être soignés en seulement quelques mois.

Le lymphome est-il contagieux ?

Le lymphome ne se transmet pas par contagion d’un individu à l’autre.

Qui, quand consulter ?        

La réponse du Dr Pauline Brice, responsable de jour en hématologie à l’hôpital Saint-Louis : 

« Les patients viennent nous consulter dès qu’un ganglion apparaît, parce qu’un scanner en a dépisté un ou parce qu’il y a un site extra-ganglionnaire (tumeur au cerveau, de l’estomac) ».

En cas de doute, il est nécessaire de se rendre chez son médecin traitant. Si besoin est, ce dernier vous orientera ensuite vers un service spécialisé d’hémato-oncologie.      

Quelles sont les complications possibles ?

Qu’il soit indolent ou agressif, le lymphome est une pathologie évolutive. La classification de Ann Arbor dénombre quatre stades de la maladie, allant d’une atteinte localisée à une extension de la maladie.

Lors du stade 4, le cancer est, en effet, parvenu à plusieurs organes en dehors des ganglions lymphatiques, tels que les os, la moelle osseuse, la peau ou encore le foie.

Plus le cancer est pris tôt, plus les chances de rémission sont élevées.  

Quels sont les examens et analyses à réaliser ?

Seul un examen histologique (étude de la tumeur au microscope) peut permettre d’affirmer ou d’infirmer le diagnostic.

Pour ce faire, il est nécessaire de procéder à une biopsie, c’est-à-dire de prélever une petite partie du ganglion ou de l’organe touché. Cette dernière se fait généralement par voie chirurgicale.

Une fois le diagnostic posé, le médecin sera également en mesure de déterminer le type du lymphome. Cette information est capitale pour arrêter le choix du traitement et du suivi thérapeutique.

Quels sont les traitements du lymphome ?

Les stratégies de traitement contre les lymphomes sont aussi nombreuses que les types de lymphomes. Elles dépendent également de son stade d’avancement ou encore de l’état général du patient . Cette décision se prend lors d’une réunion de concertation multidisciplinaire (RCP) par plusieurs médecins spécialistes du lymphome.

Les traitements classiques des lymphomes répondent généralement de :    

  • La chimiothérapie ; qui a pour objectif de détruire les cellules cancéreuses proliférantes ;
  • L’immunothérapie ; qui est une thérapie ciblée sur un antigène tumoral.
  • L’immunochimiothérapie ; qui allie chimiothérapie et immunothérapie.
  • La radiothérapie ; qui irradie les régions concernées.

Dans le cas d’une pathologie indolente, le traitement peut être administré de manière retardée. Cette période « d’attente » est ponctuée d’examens médicaux afin de surveiller l’évolution du lymphome. Lorsque le lymphome est dit « agressif », un traitement rapide est préconisé. 

Combien de temps dure les traitements ?

La réponse du Dr Pauline Brice, responsable de jour en hématologie à l’hôpital Saint-Louis :

« Les traitements sont généralement courts et dure rarement plus de six mois » 

Peut-on prévenir le lymphome ?

Il n’est pas possible de prévenir le lymphome. Pour autant, il est possible d’en réduire le risque en évitant de s’exposer aux facteurs de risque. Cela ne représente, pourtant, aucunement une garantie d’éviter la pathologie.

Sites d’informations et associations

France Lymphome Espoir - Informations, fiche maladie et témoignages.

La ligue contre le cancer  - Propose des informations générales et surtout des contacts à proximité de votre lieu de résidence.

Institut National Contre le Cancer (INCA) - Site de référence national

Lymphoma Coalition – Un organisme qui chapeaute une quarantaine d’associations de patients à travers le monde.

Sources

Le site de la Haute Autorité de la Santé : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2011-05/ald_30_gp_lymphomes_web.pdf [consulté le 17 février 2020]

Le site de l'Institut national du cancer : https://www.e-cancer.fr/Patients-et-proches/Les-cancers/Le-lymphome-hodgkinien/Le-lymphome-hodgkinien-points-cles [consulté le 17 février 2020]