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Définition
C’était le diagnostic favori du célèbre Dr House dans la série du même nom, diffusée sur TF1 de 2004 à 2012. Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune, pour laquelle de nombreux questionnements persistent toujours auprès des scientifiques. Cette pathologie chronique rare du système immunitaire peut toucher simultanément plusieurs organes du corps humain. Des atteintes par poussées qui peuvent être plus ou moins graves, selon les tissus altérés. Une injustice de plus pour la population féminine, puisque 9 femmes sont concernées pour 1 homme, selon les chiffres de Santé publique France.
Causes de la maladie auto immune
Les causes de cette réaction restent encore inconnues aujourd’hui. Les chercheurs l’attribueraient à des facteurs génétiques et environnementaux. Une infection virale, le stress, une exposition au soleil, les vaccins, la contraception hormonale, la grossesse et l’accouchement sont autant de facteurs de risque possibles dans l’apparition de cette maladie. La prise de certains médicaments (primidone, trimétadione, tétracycline…) serait également en lien. Les symptômes disparaissent à l’arrêt du traitement.
Symptômes
La forme cutanée
Appelée parfois « la maladie aux 1000 visages », elle présente des symptômes pouvant varier d’un individu à l’autre. Les éruptions cutanées représentent cependant les signes les plus caractéristiques du lupus. Il s’agit d’une atteinte de la peau caractéristique (rougeur foncée au haut des joues et à la racine du nez en forme d'ailes de papillon).
Les douleurs articulaires
Les atteintes articulaires arrivent en deuxième position des manifestations les plus observées. Le plus souvent, elles se caractérisent par des douleurs et des enflures des articulations au niveau des mains et des pieds.
Il arrive à certains médecins de constater d’autres symptômes, tels que des douleurs thoraciques et abdominales, des signes d'embolie pulmonaire, des problèmes de mémoire, et une atteinte du système nerveux.
L’atteinte du cerveau appelé lupus neuropsychiatrique peut provoquer des céphalées, des troubles modérés de la pensée, des troubles de la personnalité, des accidents vasculaires cérébraux, des thromboses veineuses, des convulsions, ou de graves troubles mentaux tels que la psychose.
Forme hématologique
Des problèmes de coagulation sont aussi observées. Le sang peut coaguler trop facilement et être à l’origine de certains problèmes pouvant toucher les autres organes comme les accidents vasculaires cérébraux, des caillots de sang dans les poumons ou des fausses-couches.
Diagnostic
Le diagnostic de cette pathologie s’évalue sur plusieurs critères. Le premier : l’examen clinique. « Le professionnel de santé recense la liste des symptômes et oriente alors son diagnostic », précise la clinique Elsan sur son site.
Des examens sanguins sont ensuite nécessaires pour confirmer le diagnostic du lupus. « La diversité des symptômes et la proximité du lupus avec d’autres maladies complexifient en pratique le diagnostic de cette maladie auto-immune », alerte la clinique Elsan.
En cas de doute, les biologistes vont chercher dans le sang la présence d’une inflammation et d’anticorps particuliers : les « anti-nucléaires », « anti-ADN natif », « anti-Sm » et « antiphospholipides ».
Les lésions cutanées peuvent faire l’objet d’un examen de type biopsie (prélèvement d’un fragment pour analyse) sous anesthésie locale.
Traitement
Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune chronique qui ne dispose pas de traitement curatif. L’objectif de la thérapie est la diminution des symptômes et l’amélioration de la qualité de vie.
La classe médicamenteuse varie selon l’organe touché et la gravité de la maladie. « La prise d’hydroxychloroquine est largement répandue chez les personnes malades. Elle peut être couplée à la prise d’anti-inflammatoires et/ou à des corticoïdes, des immunosuppresseurs, voire des antipaludéens dans les cas les plus graves », précise le site des établissements de santé Elsan.
De nouveaux protocoles de biothérapie (bélimumab, interféron alpha…) devraient rapidement se révéler efficaces, comme c’est déjà le cas dans certaines pathologies auto-immunes.
Évolution et espérance de vie
Le lupus est une maladie qui évolue par poussées. Le patient connaîtra donc de nombreux temps d’accalmie. À chaque instant où la maladie se réveille, un traitement est administré pour calmer les lésions. Une fois la poussée terminée, la posologie est réduite progressivement. L’objectif : obtenir une rémission de longue durée, avec un traitement d’entretien faible et tolérable.
Dans les pays développés, près de 90 % des personnes vivent pendant au moins 10 ans après le diagnostic. Cependant, comme l’évolution du lupus est imprévisible, le pronostic varie grandement. En général, si la première poussée inflammatoire est contrôlée, le pronostic à long terme est favorable. Cependant, malgré un meilleur traitement et un taux de mortalité plus faible, les personnes atteintes de lupus peuvent ne pas vivre aussi longtemps que les autres, en raison d’un risque accru de maladie cardiaque, d’insuffisance rénale terminale et d’infection.
Prévention
Les patients atteints par cette pathologie doivent reconnaître les facteurs de risque afin de les éviter. Une bonne hygiène de vie (arrêt du tabac, activité physique régulière et alimentation variée), ainsi qu’une protection efficace contre les rayons du soleil, sont deux éléments qui permettent de prévenir l’apparition des lésions de lupus érythémateux disséminé.
