Définition – Qu’est-ce que le neurinome de l’acoustique ?

Le neurinome de l’acoustique, appelé également schwannome vestibulaire, est la forme la plus répandue de neurinome (tumeur des nerfs). Elle est issue des cellules du nerf cochléo-vestibulaire, impliqué à la fois dans l’audition et l’équilibre. D’évolution lente, elle apparaît dans le conduit auditif interne avant de se diriger vers le cervelet et de le comprimer. Elle occasionne fréquemment une baisse progressive ou au contraire parfois brutale unilatérale de l’audition.

"Le nerf sensoriel récupérant très mal, cette séquelle est définitive", indique le Pr Vincent Darrouzet, chef du service ORL de chirurgie cervico-faciale du CHU de Bordeaux.             

Photo : Schéma de l'oreille humaine. 1) Conduit 2) Conduit auditif externe 3) Tympan 4) Marteau 5) Enclume 6) Étrier 7) Trompe d'Eustache 8) Oreille interne 9) Cochlée 10) Nerf auditif

Photo : Schéma de l'oreille humaine. 1) Conduit 2) Conduit auditif externe 3) Tympan 4) Marteau 5) Enclume 6) Étrier 7) Trompe d'Eustache 8) Oreille interne 9) Cochlée 10) Nerf auditif© Creative Commons

Crédit : Didier Descouens- CC - Licence https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en

                     

Chiffres : quelle est la fréquence de cette tumeur ?

Les neurinomes de l’acoustique sont des tumeurs rares. "Leur incidence est d’environ un cas pour 20 à 30 000 habitants/an", précise le spécialiste. Selon la Haute Autorité de la Santé, elles représentent en moyenne entre 5 et 8 % des tumeurs cérébrales.

Quels sont les symptômes du neurinome de l’acoustique ?

Cette tumeur bénigne peut se manifester par :

  • Une perte de l’audition unilatérale, pouvant être progressive ou brutale ;
  • Des troubles de l’équilibre (sensation ébrieuse) ;
  • Des vertiges  rotatoires ;
  • Des acouphènes unilatéraux ;
  • Une sensation de pesanteur dans l’oreille.

Quelles sont les causes du neurinome de l’acoustique ?

La cause exacte de cette pathologie n’est, pour l’heure, pas connue. "On soupçonne qu’il y ait une anomalie sur le matériel génétique des cellules", précise le spécialiste.  

Dans 1 % des cas, le neurinome de l’acoustique est causé par une maladie héréditaire, appelée la neurofibromatose de type 2 (NF2). Il est alors bilatéral.

Photo : Neurinome bilatéral chez un patient présentant une NF2

Photo : Neurinome bilatéral chez un patient présentant une NF2© Creative Commons

Crédit : The Armed Forces Institute of Pathology - CC- Licence : Domaine public : https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Nf2.jpg

Les facteurs de risque de cette pathologie

La cause de cette pathologie étant inconnue, il est difficile de déterminer les facteurs de risque. "Mais, les différentes études épidémiologiques ont échoué à démontrer l’implication du portable", ajoute le Pr Vincent Darrouzet.  

Quelles sont les personnes les plus souvent affectées par cette maladie ? 

Les schwannomes sporadiques (individus isolés) sont légèrement plus fréquents chez les femmes que chez les hommes. La tranche d’âge la plus souvent concernée est 45-50 ans.

Quelle est sa durée ?

Il n’existe pas de durée moyenne. "Il y a des patients qui sont suivis pendant quinze ans sans que la tumeur n'évolue, d’autres qui nécessitent un traitement rapide", explique le médecin.

La récidive est-elle possible ?

La réponse du Dr Vincent Darrouzet, chirurgien-ORL :

"Oui. Si le patient a été opéré, le risque de récidive est de 1 à 2 pour 1000 cas. S’il a été soigné par radiothérapie, le risque se situe autour de 5 %".

Le neurinome de l’acoustique est-il contagieux ?

Le neurinome de l’acoustique n’est pas contagieux.

Qui, quand consulter ?           

Il y a des signes qui peuvent alerter, comme la baisse de l’audition unilatérale  ou les troubles de l’équilibre. En cas de doute, il est nécessaire de se rendre chez son médecin traitant. Ce dernier vous orientera ensuite vers un ORL. 

Photo : Neurinome de l’acoustique de taille 20x22X25 mm

Photo : Neurinome de l’acoustique de taille 20x22X25 mm© Creative Commons

Crédit : Auteur non précisé - CC - Licence : domaine public : https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Akustikusneurinom_Mrt.jpg

Quelles sont les complications ?

Le neurinome de l’acoustique occasionne généralement des complications corrélées à son évolution. "Le neurinome se développe à côté du cerveau. En grossissant, il peut le comprimer et mettre en jeu le pronostic vital", explique le médecin. Les complications possibles sont :

  • Une névralgie du nerf trijumeau qui occasionne de vives douleurs affectant le côté du visage.
  • Des céphalées violentes avec vomissements et troubles de la vue.
  • Un risque de mortalité  qui survient en l’absence de traitement. "Grâce aux progrès de l’imagerie, les cas de décès sont très rares", tempère le spécialiste.

Quels examens et analyses doivent être effectués ? 

Le diagnostic du neurinome repose d’abord sur un audiogramme. "Si vous avez une surdité unilatérale d’oreille interne, ou des troubles de l’équilibre inexpliqués, l’ORL demandera une IRM qui visualisera la tumeur, sa taille, et les compressions cérébrales éventuelles", précise le Pr Vincent Darrouzet.

Quels sont les traitements du neurinome de l’acoustique ?

"Neurinome ne veut pas dire automatiquement traitement ! Tout se décide en consultation multidisciplinaire (ORL, neurochirurgien, radiothérapeute)", indique le Pr Vincent Darrouzet. Si le volume de la tumeur est faible, le médecin peut préconiser une simple surveillance par IRM annuelle.

Dans les cas où elle est volumineuse ou grossit sous surveillance, il existe deux options thérapeutiques :

  • L’ablation chirurgicale de la tumeur ; elle concerne les tumeurs évolutives compressives chez des patients en bon état général.
  • La radiothérapie par Gamma knife (une séance), par Cyberknife (deux à dix séances) ou encore conformationnelle (25 séances) ; ces traitements concernent surtout les tumeurs de taille moyenne et/ou les patients âgés en mauvaise santé. "La radiothérapie empêche l’évolution de la tumeur, mais elle reste en place et la surveillance doit continuer", explique le spécialiste.

À noter que ces interventions engendrent souvent une surdité totale du côté traité et un risque de paralysie faciale rarement durable.

Peut-on prévenir le neurinome de l’acoustique ?

Il n’existe pas de mesure préventive à ce jour.

Sites d’informations et associations 

France Acouphène – Association qui réunit les personnes souffrant de maladies auditives.

Sources

La fondation Rothschild : [consulté le 10/02/2020]

La Haute Autorité de la Santé : [consulté le 10/02/2020]