Définition : qu'est-ce que l'hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie désigne une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les cavités cérébrales appelées ventricules.

Chaque jour, le cerveau secrète un demi-litre de LCR qui se répartit dans des cavités situées au centre du cerveau (les 4 ventricules) et autour du cerveau. "Ce mécanisme est dynamique et il y a un équilibre entre la sécrétion et la résorption de ce liquide en condition normale" précise le Docteur Olivier Rouaud, Neurologue.

En effet, le LCR est réabsorbé par les grosses veines de la surface du cerveau. Il a pour rôle principal de circuler dans le cerveau pour assurer la protection de la sphère neurologique. Il permet par exemple d’absorber tout choc éventuel qui serait susceptible d’endommager les structures cérébrales. Il contribue également à la nutrition du cerveau ainsi qu’à l’évacuation de déchets toxiques. Un volume trop important de LCR pose toutefois problème.

La boîte crânienne n’étant pas extensible, une augmentation du volume de LCR génère une hausse de la pression intracrânienne et peut entraîner de lourdes conséquences comme des maux de tête, des troubles visuels, des troubles cognitifs et de la marche, voire le décès.

Les différents types d’hydrocéphalie sont classés dans deux grandes catégories :

  • Les hydrocéphalies dites obstructives, qui sont caractérisées par l’obstruction mécanique de l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien. Elles sont le plus souvent d’apparition brutale (on parle d’hydrocéphalie aigüe).
  • Les hydrocéphalies dites communicantes qui sont la conséquence d’un dysfonctionnement de résorption de ce même liquide qui finit par stagner. On parle d’hydrocéphalie chronique de l’adulte. L’hydrocéphalie dite « à pression normale » est une forme d’atteinte chronique chez l’adulte. Son mécanisme n’est pas encore clairement compris aujourd’hui. Elle est attribuée à un défaut de résorption du LCR par des granulations arachnoïdiennes. Ce trouble représenterait jusqu'à 6% des causes de démences associant des difficultés cognitives, de marche et d’incontinence sphinctérienne.

Chiffres : quelle est la fréquence de l'hydrocéphalie ?

L’incidence de l’hydrocéphalie dans la population pédiatrique générale n’est pas connue de façon précise. Le chiffre de 0,4 à 0,8 enfants touchés pour 1 000 est généralement rapporté par la littérature médicale.

Hydrocéphalie : quels sont les symptômes ?

Le signe principal d’une hydrocéphalie chez le jeune enfant est l’augmentation du périmètre crânien. Dans ce cas, le diagnostic peut être posé dès la naissance lorsque la dimension de la tête a représenté une complication obstétricale ou lors du premier mois de vie lorsque le périmètre crânien augmente trop rapidement.

Chez le nourrisson et l'enfant, des symptômes divers peuvent être présents :

  • Nausées, vomissements.
  • Comportement et développement psychomoteur anormal.
  • Troubles de la vision avec regard tourné généralement vers le bas.

Chez l’enfant et chez l’adulte, l’hydrocéphalie peut aussi entraîner d’autres conséquences :

  • Léthargie, somnolence.
  • Céphalées accentuées par la position allongée ou la toux.
  • Convulsions.
  • Strabisme.
  • Troubles de l’apprentissage, difficultés de concentration ou pour le traitement de l’information, troubles de la mémoire.
  • Démence.
  • Troubles moteurs.
  • Incontinence urinaire.

Enfin, le cas particulier de l’hydrocéphalie à pression normale est quant à elle caractérisée par une triade de signes cliniques qui sont des troubles de la marche et de l’équilibre, des troubles cognitifs (ralentissement psychomoteur) menant progressivement à la démence, et une incontinence urinaire et fécale.

Hydrocéphalie : quelles sont ces causes ?

Il faut savoir qu’une hydrocéphalie peut être congénitale (présente dès la naissance) ou acquise, c’est-à-dire qu’elle est la conséquence de plusieurs paramètres extérieurs.

Quels sont les principaux responsables d'une hydrocéphalie ?

Réponse du Docteur Olivier Rouaud, neurologue :

"Les hydrocéphalies obstructives peuvent être causées par :

  • Une tumeur cérébrale.
  • Une hémorragie cérébrale, notamment au niveau des ventricules du cerveau ou des méninges.
  • Une malformation du système nerveux central (sténose de l’aqueduc de Sylvius par exemple).
  • Un traumatisme crânien sévère
  • Un AVC du cervelet
  • Une méningite.

Les hydrocéphalies communicantes sont parfois qualifiées d’idiopathiques, c'est-à-dire que l’on ne retrouve pas de causes. Toutefois, certaines hypothèses suggèrent qu’elles peuvent être une conséquence apparaissant très lentement suite à une méningite ou une hémorragie méningée rendant trop visqueux le LCR ou alors un vieillissement des structures résorbant le LCR, ce qui génère un déséquilibre progressif et chronique entre production et résorption".

Facteurs de risque de l'hydrocéphalie ?

Chez l’enfant, l’hydrocéphalie est fréquemment associée à des pathologies malformatives comme le spina bifida (malformation liée à un défaut de fermeture du tube neural), une anomalie de la charnière cervico-occipitale ou des tumeurs.

Quelles sont les personnes à risque d'hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie peut concerner toute personne, quel que soit son âge ou son genre. Cependant, dans le cas de l’hydrocéphalie à pression normale, on note une prévalence chez les personnes âgées de 60 ans et plus.

Quelle est la durée d'une hydrocéphalie ?

Il n’est pas rare que l’hydrocéphalie entraîne une hypertension intracrânienne causant des lésions irréversibles. Ce trouble ne peut pas s’améliorer spontanément et nécessite une prise en charge médicale ou chirurgicale en urgence.

Contagion : l'hydrocéphalie est-elle contagieuse ?

Il n’existe aucun risque de contagion en cas d’hydrocéphalie.

Qui, quand consulter en cas d'hydrocéphalie ?

Dès l’apparition des premiers symptômes, il est impératif de consulter son médecin. Il pourra ensuite vous adresser en urgence auprès d’un neurologue ou neurochirurgien.

Chez les jeunes enfants, le diagnostic d'hydrocéphalie est généralement posé précocement durant les premiers mois de la vie de l'enfant devant une augmentation trop rapide du périmètre crânien, ou à la suite d'une recherche systématique dans une situation à risque.

De même, chez les adultes, si une des causes neurologiques décrites ci-dessus survient, il est fréquemment recherché des signes d’hydrocéphalie pour pouvoir la traiter précocement le cas échéant.

Quelles sont les complications de l'hydrocéphalie ?

Des séquelles cérébrales irréversibles sont un risque très présent en cas d’hydrocéphalie. Les cas les plus graves peuvent même entraîner le décès du patient.

Quels sont les examens et analyses nécessaires en cas d'hydrocéphalie ?

Le diagnostic de l’hydrocéphalie repose sur un examen clinique qui sera ensuite confirmé par le biais d’une imagerie cérébrale qui diffèrent selon l’âge du patient :

  • Une échographie crânienne chez les nouveau-nés pour qui les examens sont très limités.
  • Un scanner ou une IRM qui sont devenus les examens de référence lorsqu’elle atteint les enfants plus âgés. Ces examens permettent de révéler la dilatation des ventricules cérébraux.

Photo illustrant un scanner révélant une hydrocéphalie

Photo illustrant un scanner révélant une hydrocéphalie© Creative Commons

Crédit : Lucien Monfils — Travail personnel © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/

  • On peut rechercher les signes d’une compression du nerf optique en réalisant un examen du fond de l’œil pour rechercher des signes d’hypertension intracrânienne.

"En cas de suspicion d’hydrocéphalie à pression normale, une ponction lombaire évacuant un volume significatif de LCR peut permettre de confirmer le diagnostic si les troubles de la marche et urinaires s’améliorent après l’acte. On parle de ponction soustractive" explique le Docteur Rouaud.

Quels sont les traitements de l'hydrocéphalie ?

Le traitement adapté au patient hydrocéphale dépend de la cause du trouble, de sa sévérité et de son évolution. En tout état de cause, toute hydrocéphalie évolutive doit donc être opérée dès que possible, pour éviter les risques d'atteinte de la vue et de séquelles neurologiques ou vitales.

Une simple surveillance

La surveillance de l’hydrocéphalie non évolutive se fait par le biais d’imagerie.

Des ponctions lombaires

Elles sont généralement réalisées en cas d’hydrocéphalie à pression normale à visée diagnostique. La ponction lombaire est une piqûre réalisée dans le bas du dos pour retirer du LCR dans l’espace entourant la moelle épinière. Les symptômes s’en trouvent nettement améliorés. "Ce geste peut être éventuellement répété autant de fois que nécessaire, mais s’il confirme son efficacité, il sera proposé une dérivation" développe le spécialiste.

Prise en charge neurochirurgicale :

  • La mise en place d’une dérivation ventriculaire externe. Le but de l'intervention est de faire communiquer les cavités ventriculaires avec une autre cavité naturelle dans laquelle le LCR va se résorber. Les neurochirurgiens placent, dans un ventricule un petit tuyau muni d'une valve pour recueillir le liquide puis un autre tube dirige le LCR dans l'abdomen (dérivation ventriculo-péritonéale).
  • Une ventriculo-cisternostomie : en cas de rétrécissement localisé (sténose), les neurochirurgiens peuvent pratiquer un petit trou dans une paroi du ventricule pour le mettre en communication avec une autre zone où le liquide circulera bien.

Généralement, les résultats sont bons, le contrôle de l'hydrocéphalie est obtenu, les signes cliniques disparaissent et la taille des ventricules revient progressivement à la normale.

Prévention : peut-on éviter l'hydrocéphalie ?

Il n’existe aujourd’hui aucun moyen de prévention spécifique concernant l’hydrocéphalie.

En revanche, une surveillance accrue des femmes enceintes permet de prévenir tout type de complications chez l’enfant à naître.

Sites d'informations et associations

L'Association Tête en l'air

L'Association Mieux Comprendre et Vivre l'Hydrocéphalie et le Syringomyélie

Sources

Le site de l'Assurance Maladie sur les méningites

Le programme de prévention et d'information sur l'hydrocéphalie du Ministère des Solidarités et de la Santé