Définition

« Le diabète insipide n’a strictement rien à voir avec le diabète sucré (diabète de type 2) ou le diabète insulinodépendant (diabète de type 1) », explique le professeur Vergès, endocrinologue-diabétologue au CHU de Dijon. En effet, le diabète sucré est défini par un taux anormalement élevé de glucose dans le sang qui peut entraîner un excès d’urine sucrée, en revanche, le diabète insipide se traduit par un excès d’urine non sucré. Cela résulte d’une carence en ADH, l’hormone anti diurétique. Également appelée vasopressine, elle sert à retenir l’eau.

Chez une personne en bonne santé, l’ADH est produite dans la zone de l’hypothalamus et stockée au niveau de l’hypophyse. Elle est ensuite libérée pour réguler les quantités d’eau dans le corps, sa fonction étant la réabsorption de l’eau filtrée par les reins. Ainsi, les besoins en eau de l’organisme sont couverts. En cas de défaillance, elle ne peut plus jouer son rôle, augmentant la fréquence des mictions (l’eau filtrée n’est pas réabsorbée), une augmentation de la quantité d’urine et la sensation de soif.

Photo : représentation de l'hypothalamus

Définition© Istock

Le déficit de l’ADH est lié à une atteinte post hypophyse indique le spécialiste entraînant diverses formes de diabète insipide :

  • le diabète insipide central causé par une carence de vasopressine qui est la forme la plus fréquente;
  • le diabète insipide néphrogénique dû à une résistance du rein à la vasopressine.

Chiffres

Il s’agit d’une affection rare. On estime la prévalence (nombre de cas durant une période donnée) du diabète insipide central à 1 cas /25 000.

Symptômes

Si en cas de diabète insipide central, les signes se développent parfois progressivement et de manière silencieuse, ils peuvent aussi survenir de manière brutale. Dans ce type de diabète, on observe :

  • Une polydipsie (sensation de soif intense). Le sujet peut boire entre  3 et 30 litres par jour.
  • Une polyurie (mictions excessives). Le malade peut produire 3 à 30 litres d’urine quotidiennement.

Outre le syndrome polyuropolydipsique, le patient présentera selon la situation et le type de diabète insipide :

  • Une nycturie (envie d’uriner la nuit).
  • Une déshydratation.

Quels sont les symptômes du diabète insipide chez le nourrisson et l'enfant ?

Le nouveau-né ne pouvant pas exprimer sa soif, une déshydratation peut vite survenir, d’autant plus qu’il sera pris de vomissements. Il présentera également une fièvre élevée et des convulsions.

Chez l’enfant, le diabète insipide peut se traduire par une énurésie.

Causes

Le diabète insipide central est dû à une carence en vasopressine (ADH), affectant le fonctionnement des reins. Dans le cas du diabète insipide néphrogénique, on observe plutôt une résistance des reins à la vasopressine.

Quelle que soit l’origine du trouble, les reins ne parviennent plus à réabsorber l'eau, ce qui entraîne une polyurie excessive.

Le diabète insipide central peut être la conséquence:

  • d’une chirurgie de l’hypophyse
  • de tumeurs primitives de la région hypophysaire ou hypothalamique
  • de métastases localisées au niveau de l’hypophyse ou de l’hypothalamus
  • de traumatisme cérébraux
  • de cerrtaines maladies comme la sarcoïdose, l’hstiocytose ou certaines infections (tuberculose…)
  • d’anomalies génétiques rares
  • parfois aucune cause n’est retrouvée et l’on parlera de diabète insipide idiopathique  qui représente 40 à 50 % des cas

Le diabète insipide néphrogénique peut être la conséquence :

  • de maladies génétiques rares
  • d'une insufisance rénale
  • d'une maladie tubulo-interstitielle rénale
  • d’une augmentation du taux de calcium (hypercalcémie)
  • d’une baisse du taux de potassium (hypokaliémie)
  • de la prise de certains médicaments comme le lithium,

Facteurs de risque

Un antécédent de chirurgie de l’hypophyse, de traumatisme crâniens, de tumeur hypothalmamique ou hypophysaire, de maladie telle une histiocytose ou une sarcoïdose augmente le risque de diabète insipide.Comme certains cas de diabète insipide sont d’origine héréditaire, les antécédents familiaux de diabète insipide constituent un facteur de risque important.

Photo : parmi les facteurs de risques de diabète insipide, l'hérédité

Facteurs de risque© Istock

Personnes à risque

Le diabète insipide peut apparaître à tout âge, chez les deux sexes.

Durée

À ce jour, il n’existe pas de traitement pour guérir la maladie.

Contagion

Il ne s’agit pas d’une maladie contagieuse.

Qui, quand consulter ?

En cas d’ingestion de plus de 5 litres par jour, accompagnée d’une envie très fréquente d’uriner, il est recommandé de consulter son médecin. De plus, en cas de signe de déshydratation (bouche sèche, pâleur…), et d’hypotension, appelez les secours dans les plus brefs délais. 

Pour un bilan plus détaillé, l’avis d’un médecin spécialiste (endocrinologue, voire néphrologue) est recommandé.

Complications

Un des risques majeurs du diabète insipide non traité est la déshydratation. L’absence de traitement peut aussi conduire à une insuffisance rénale. Autres complications possibles : une hypotension ou choc hypovolémique, dû à un déficit de sang dans le système circulatoire. Si les pertes d’eau ne sont pas comblées et le patient pas pris en charge, il peut décéder rapidement.

Examens et analyses

L’examen principal est le test de restriction hydrique. Celui-ci permet d’évaluer la concentration maximum d’urine après une déshydratation, la concentration des électrolytes sanguins à intervalles réguliers.

Les taux plasmatiques de vasopressine et la réponse à l'administration de vasopressine seront également contrôlés. Les résultats permettront de voir s’il s’agit d’un diabète insipide central ou d'un diabète insipide néphrogénique. 

Ces tests sont réalisés sous surveillance en milieu hospitalier spécialisé.

Les autres analyses

Seront également effectuées des analyses d’urine pour déterminer si le taux de sucre est élevé et, le cas échéant, faire un lien avec un diabète sucré.
Une prise de sang pour identifier notamment une concentration élevée en sodium.

Une fois le diagnostic de diabète insipide établi, la recherche de sa cause à l’aide de différents examens biologiques et radiologiques est indispensables.

À noter : le diagnostic différentiel (permettant de différencier deux pathologies aux symptômes proches) entre polydipsie psychogène et diabète insipide est souvent difficile à poser. Le premier concerne des patients atteints d’un trouble psychologique, se traduisant notamment par une envie compulsive de boire de l’eau (jusqu'à 6 L/jour). L’absence de nycturie chez ces patients peut être un élément différenciant. Le test de restriction hydrique est un examen qui peut souvent différencier la polydipsiooe psychogène du diabète insipide. 

Photo : en cas de suspicion de diabète insipide le médecin prescrit une analyse d'urine

Les autres analyses© Fotolia

Traitements

Le traitement du diabète insipide central repose sur la substitution hormonale du déficit en ADH et le traitement de la cause. Tout d’abord, le sujet devra :

  • s’hydrater sans excès ;
  • limiter la consommation de sel et de protéines ;
  • prendre un traitement basé sur des médicaments hormonaux comme la desmopressine, à prendre quotidiennement et le plus souvent plusieurs fois par jour.

À noter : la durée d'action d'une dose donnée de desmopressine varie fortement selon les sujets et elle doit être établie pour chaque patient.

En cas de diabète néphrogénique, on aura recours à d’autres médicaments comme certains diurétiques ou inhibiteurs de la prostaglandine. 

Prévention

Il n’existe pas de mesure de prévention du diabète insipide.

Diabète insipide : que faire si on a toujours soif ?

Réponse du professeur Vergès, endocrinologue-diabétologue :

"Si malgré le traitement, la patient continue d’avoir soif, c’est que le traitement n’est pas adapté, et qu’il faut le revoir afin d’adapter la posologie."

Sites d’informations et associations

Sources

CHU de Rouen

La revue médicale suisse