Comment reconnaître un cancer de la mâchoire ?

Certifié par nos experts médicaux MedisiteSous l’appellation "cancer de la mâchoire" se cache un véritable "fourre-tout" : le plus souvent, il s’agit d’un cancer de la cavité buccale qui s’étend aux arcs osseux de la mâchoire. Une tumeur osseuse primitive est une seconde cause possible de cancer de la mâchoire. Quels sont les signes d’alerte ? À quel traitement s’attendre ? On fait le point avec le docteur Adil Benlyazid, ORL et chirurgien cervico-facial.
Comment reconnaître un cancer de la mâchoire ?©iStockIstock
Sommaire

Définition : qu'est-ce qu’un cancer de la mâchoire ?

Le cancer de la mâchoire figure parmi les cancers des voies aéro-digestives supérieures (VADS).

Rappelons que la mâchoire se définit comme l’ensemble des deux arcs osseux et cartilagineux en haut (os maxillaire) et en bas (os mandibulaire) de la bouche dans lesquels sont implantées les dents.

Le cancer de la mâchoire peut être :

  • secondaire à un cancer de la cavité buccale ou cancer de la bouche qui s’étend aux os de la mâchoire. Ce cas de figure représente la majorité des cas de cancer de la mâchoire ;
  • un cancer primitif des os de la mâchoire (maxillaire inférieure ou mandibule supérieure) ou des parties cartilagineuses de la mâchoire

Plus rarement, il peut être :

  • secondaire à un autre type de cancer susceptible de s’étendre à la mâchoire : lymphome, myélome, schwannomes
  • une invasion de métastases osseuses au niveau de la mâchoire. "Les cancers les plus susceptibles de créer des métastases osseuses sont : le cancer du sein, des reins, de la prostate et de la thyroïde", selon le Docteur Adil Benlyazid, ORL et chirurgien cervico-facial libéral à Casablanca.

Le traitement du cancer de la mâchoire peut comporter en fonction des cas : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie ou une combinaison de ces différents moyens.

Quels sont les différents types de cancer de la mâchoire ?

Il n’existe pas UN mais DES cancers de la mâchoire. Ces derniers se distinguent essentiellement par la nature des tissus et organes originellement touchés :

Localisation

Cancers

La cavité buccale

(langue, intérieur des joues, palais ou plancher de la bouche, gencives, amygdales …)

"Dans la majorité des cas, il s’agit de carcinomes épidermoïdes qui se développent dans l’épithélium (tissu de revêtement des muqueuses). Ces cancers se développent dans la bouche avant d’atteindre les os de la mâchoire", explique le spécialiste.

Les os de la mâchoire (maxillaire ou mandibule)

La tumeur ressemble à du tissu osseux. Nous parlons de tissu ostéoïde. La prolifération de ce tissu permet généralement d’établir le diagnostic. Parmi ces cancers on retrouve les sarcomes osseux tels que :

- l’ostéosarcome : c’est la tumeur osseuse maligne la plus fréquente. Elle touche majoritairement (pour 70 % des cas) des sujets jeunes âgés de 10 à 25 ans (1) ;

- les sarcomes d’Ewing : ils représentent le second cancer des os le plus fréquent derrière l’ostéosarcome. Ils affectent principalement les enfants et les adolescents (2). Ils se localisent généralement au niveau de la mandibule.

Les cartilages de la mâchoire

Le chondrosarcome prolifère à partir du cartilage de la mâchoire. Les cellules tumorales produisent du cartilage. Il peut y avoir exclusivement du cartilage tumoral et parfois des fibroblastes tumoraux (les fibroblastes sont des cellules du tissu conjonctif). Il n’y a jamais de tissu osseux tumoral. Les chondrosarcomes sont exceptionnels chez l’enfant puisque seulement 3,8% des chondrosarcomes surviennent avant 20 ans (3).

À noter que les sarcomes sont des cancers qui se développent aux dépens des tissus conjonctifs ou des tissus qui en dérivent. D’autres sarcomes que les sarcomes osseux ou cartilagineux peuvent toucher la mâchoire : c’est le cas par exemple des sarcomes des tissus fibreux ou mous (fibrosarcomes, sarcomes à cellules géantes, angiosarcomes …).

Les organes immunitaires (système lymphatique : ganglions, amygdales, moelle osseuse…)

La prolifération des cellules cancéreuses vers la mâchoire s’effectue par les globules blancs : lymphomes, myélomes ….

Les tissus nerveux

les schwannomes, les neurofibromes, les ganglioneuromes….

À noter que ce tableau n’est pas exhaustif : "il y a une longue liste de tumeurs malignes rares qui peuvent toucher la mâchoire", selon le spécialiste. "En outre, les métastases de tout autre cancer sont susceptibles d’atteindre la mâchoire", ajoute-t-il.

Le cancer de la mâchoire, quels signes ?

Différents signes cliniques peuvent caractériser un cancer de la mâchoire. C'est le cas, par exemple, de la présence d'une tuméfaction détectable à la palpation ou visible à l'œil nu qui est présente dans 95% des cas (4). "Cette masse peut être un nodule au niveau de la gencive, sur le palais de la bouche, un gonflement de l’os de la mâchoire (symptôme très fréquent en cas d’ostéosarcome) ou encore une enflure de la muqueuse de l’intérieur de la joue", précise l’expert. En fonction de la localisation du cancer et de son stade d'évolution, des symptômes plus ou moins probants pourront compléter le tableau clinique :

  • douleurs à la mâchoire ponctuelles ou continues ;
  • difficultés à parler et à manger/mâcher ;
  • troubles dentaires ( douleurs dentaires, pertes de dents, mobilité dentaire, prothèses dentaires mal ajustées…) ;
  • saignements dans la bouche ;
  • altération de l’état général : fatigue, perte de poids… ;
  • troubles sensitifs : engourdissements, fourmillements, perte du goût… ;
  • troubles oculaires et/ou ORL ( obstruction nasale, douleurs à l’oreille…) : "ces troubles sont la conséquence de la tumeur qui peut comprimer les voies ORL ou certains nerfs", précise le chirurgien ORL ;
  • fracture de l’os de la mâchoire touché ;
  • gonflement des glandes salivaires et/ou des ganglions lymphatiques du cou ;
  • changement de voix ;
  • ulcérations ( plaies) et fistulisations (caractérisées par la présence de pus) ;
  • À un stade avancé, le patient peut présenter des signes d’hypercalcémie (celle-ci touche 20% des patients présentant des métastases osseuses (5)) : perte d’appétit, nausées, troubles digestifs, symptômes neurologiques ou psychiatriques, manifestations rénales et/ou cardiovasculaires.

Quels sont les différents stades du cancer de la mâchoire ?

Comme toutes les tumeurs solides, le cancer de la mâchoire débute par une lésion précancéreuse qui contient des cellules en cours de transformation (toutes les lésions précancéreuses ne forment pas forcément de cancer). Lorsqu’une cellule cancéreuse apparaît, elle est susceptible de se multiplier. Au départ, le cancer de la mâchoire reste donc localisé à son tissu d’origine. Par la suite, la tumeur va grossir et envahir les tissus voisins : ce n’est qu’à ce stade que les premiers symptômes apparaissent. Enfin des métastases touchent les ganglions lymphatiques du cou puis d’autres organes.

Voici les différents stades du cancer de la mâchoire :

Stade

Description

Stade 1

Tumeur unique de petite taille. À ce stade la tumeur passe souvent inaperçue.

Stade 2

Tumeur de volume local plus important. Une tuméfaction est alors un signal d’alerte. D’autres signes cliniques apparaissent.

Stade 3

Tumeur de volume local important (souvent supérieure à 4 cm de diamètre et/ou une infiltration supérieure à 10 mm).

Stade 4

Tumeur localement avancée et extension plus large à l’organisme : d’abord aux tissus adjacents (comme la mandibule par exemple) puis à d’autres organes par les métastases.

Cancer de la mâchoire : quelle espérance de vie ?

Tout dépend du type de tumeur : toutes les tumeurs localisées dans la mâchoire n’ont pas le même degré d’agressivité. Il existe différents grades de malignité : il y a des tumeurs de bas ou de haut grade de malignité. En outre, on arrive à « stadifier » un cancer grâce à la classification TNM :

  • « Tumor » : indique la taille de la tumeur ;
  • « Node » : indique si les ganglions lymphatiques ont été envahis ;
  • Enfin la présence de « Metastasis » ou métastases est un critère de gravité.

"C’est à partir de ces critères qu’un spécialiste pourra dresser le pronostic", développe le docteur Adil Benlyazid.

Dans la majorité des cas, le cancer de la mâchoire est un cancer de la cavité buccale qui a atteint l’os de la mâchoire. Or on considère que 64% des personnes ayant eu un diagnostic de cancer de la bouche survivront au moins 5 ans après le diagnostic. Toutefois ces chiffres diminuent en fonction du stade et de la localisation de cancer :

  • en stade avancé la survie après 5 ans se situe entre 38 et 63% (6) ;
  • en stade très avancé ou métastatique, la survie après 5 ans se situe entre 20 et 52% (6).

Lorsque la tumeur primaire se situe dans l’os ou le cartilage de la mâchoire, l’espérance de vie après 5 ans varie selon le stade et le type de cancer :

  • le chondrosarcome : 80% (7) ;
  • l’ostéosarcome localisé ( stade 1,2,3) : 60 à 80% (7) ;
  • l’ostéosarcome métastatique : 15 à 30% (7) ;
  • le sarcome d’Ewing : entre 41 et 58% (7).

Cancer de la mâchoire : causes et facteurs de risque

Comme tous les cancers, l’apparition du cancer de mâchoire résulte d’une combinaison de facteurs d’ordre :

  • Comportementaux :
    • « la consommation de tabac* et d’alcool* » sont en première ligne selon le praticien ;
    • le cannabis* ;
    • la chique de bétel et de noix d’arec *;
    • une mauvaise hygiène de vie et notamment une faible consommation de fruits et légumes* ;
    • une dentition négligée* (dents cassées, carries) « qui prédispose aux infections à répétition », selon l’ORL ;
  • Environnementaux :
    • le port de prothèses dentaires mal ajustées* susceptible d’entrainer des irritations chroniques ;
    • le virus du HPV* sexuellement transmissible favorisant le développement du cancer de la bouche ;
    • le soleil* exposant au cancer de la lèvre ;
    • les radiations* (à cet égard, le traitement d’un cancer dans la région de la tête par radiothérapie augmente le risque de développer un sarcome ou cancer des os de la mâchoire, plusieurs années après).
  • Endogènes :
    • L’âge, le sexe, l’origine ethnique

Le cancer de la cavité buccale est rare chez l’enfant et le jeune adulte. Le risque d’apparition augmente avec l’âge et est plus élevé chez les personnes de plus de 45 ans. Plus d’hommes que de femmes sont atteints du cancer de la cavité buccale.

En revanche, les cancers de l’os de la mâchoire surviennent souvent chez les jeunes : on considère que la majorité de ces ostéosarcomes (70%) surviennent chez des jeunes âgés de 10 à 25 ans. Ici encore, il existe une prédominance masculine (1 fille atteinte pour 1,4 garçon).

En ce qui concerne l’origine ethnique, il semblerait que les personnes ayant la peau blanche soient plus affectées par les cancers osseux que les personnes d’autres origines ethniques. À l’inverse, le cancer de la cavité de buccale serait plus fréquent chez les hommes d’origine africaine.

  • L’hérédité : Pour ce qui est du cancer de la bouche, le carcinome épidermoïde est le type de cancer de la cavité buccale le plus courant. Une personne risque davantage d’être atteinte d’un carcinome épidermoïde dans la région de la tête et du cou (qui comprend la bouche) si un membre au premier degré de sa famille a reçu un diagnostic de carcinome épidermoïde à la tête ou au cou*.
  • un système immunitaire affaibli* représente un risque accru de développer un cancer de la cavité buccale et en particulier de la lèvre. Une baisse de l’immunité peut être liée au VIH ou encore à la prise de médicaments immunosuppresseurs.
  • La réaction du greffon contre l'hôte (GVH)*, survenant après une greffe de cellules souches ou de moelle osseuse (destinée à traiter des lymphomes, des leucémies ou des maladies génétiques) : il s’agit d’une réaction des cellules immunocompétentes du donneur contre les tissus de l'hôte. Les dommages causés par la GVH aux cellules de la bouche font augmenter le risque de cancer de la cavité buccale.
  • Le lichen plan* : cette éruption cutanéomuqueuse localisée sur les lèvres, l’intérieur des joues ou les gencives peut évoluer en ulcère. « Avoir un lichen plan et des ulcères dans la bouche pendant une longue période accroît le risque de cancer de la cavité buccale », prévient l’expert.
  • Certains troubles héréditaires comme l’anémie de Fanconi ou la dyskératose congénitale* prédisposent aux cancers de la cavité buccale.
  • Une vitesse accrue de croissance des os (10) engendre un risque accru d’ostéosarcome et de tumeur d’Ewing chez l’enfant et l’adolescent.
  • Certaines maladies génétiques favorisent le risque de sarcomes osseux : la maladie d’Ollier, le rétinoblastome, certains syndromes rares (des syndromes de Li-Fraumeni, de Werner, de Bloom et de Rothmund-Thomson) (10).

Le cancer de la mâchoire, quels traitements ?

Les traitements contre le cancer de la mâchoire sont :

  • La chirurgie : elle est employée en première intention pour les cancers d’origine buccale, osseuse ou cartilagineuse uniquement (elle est exclue pour les lymphomes ou les myélomes). "En même temps que nous retirons la tumeur, il faut aussi reconstruire l’os. Cette reconstitution se fait au moyen d’une greffe osseuse. Pendant longtemps, nous prélevions des côtes, mais depuis une quinzaine d’années, le greffon de choix est le péroné. Il s’agit de prélever le vaisseau de l’os du péroné pour le relier aux vaisseaux du cou afin de lui permettre de "rester vivant". Il est aussi possible d’utiliser l’os du bassin dont la courbure naturelle facilite la reconstitution de la mâchoire. Il n’y a aucun problème à extraire ces os : ces greffons ne sont pas indispensables sur le site donneur. Le seul risque est le rejet de la greffe : on voit alors des complications et des séquelles parfois lourdes", développe le spécialiste.
  • La chimiothérapie : elle est le traitement de première intention pour les lymphomes ou les myélomes qui ne nécessitent pas de chirurgie. En revanche, elle n’intervient qu’en seconde intention pour les cancers d’origine buccale et osseuse. Toutefois, elle peut intervenir préalablement à la chirurgie d’un cancer osseux : "on parle de chimiothérapie néoadjuvante, ensuite on aura de la chirurgie et parfois de la radiothérapie", ajoute le médecin.
  • La radiothérapie : elle n’est pas un traitement de première intention pour un cancer de la mâchoire : "D’abord, elle n’est pas toujours efficace et elle peut favoriser une nécrose de l’os. On peut toutefois parfois l’envisager après une chirurgie", selon l’expert.
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