Définition : qu'est-ce que la syringomyélie ?

La maladie correspond à l'existence d'une cavité à l'intérieur de la moelle épinière. Cette cavité contient du liquide céphalo-rachidien sous tension.

La moelle cervicale est la plus souvent touchée. La cavité peut s'étendre dans le tronc cérébral au niveau du bulbe.

Le traitement neurochirurgical s'impose dans les formes douloureuses, les formes évolutives et les formes associées à une malformation d'Arnold-Chiari.

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet dont une partie est en position cervicale et engagée au travers du trou occipital lui-même malformé. Ce syndrome peut s’accompagner d’une hypertension intracrânienne ou de troubles neurologiques.

Chiffres

En France, la prévalence de la syringomyélie est difficile à estimer serait de 3,2 pour 1 000 en cas de syringomyélie post-traumatique et de 7,9 pour 1 000 pour les syringomyélies non traumatiques. Le chiffre moyen à retenir est de 8,4 cas pour 100 000 habitants soit environ 6 000 patients atteints.

Quels sont les symptômes de la syringomyélie ?

Lorsqu’elle n’est pas post-traumatique, la syringomyélie se développe vers la trentaine et évolue lentement, sans provoquer de symptôme spécifique au début.

Les principaux symptômes de la syringomyélie sont :

  • des troubles neurologiques moteurs et sensitifs ;
  • des troubles trophiques (qui peuvent atteindre la peau et les tissus) : arthropathies, cyphoscoliose, panaris, maux perforants...
  • un syndrome sous-lésionnel qui s'observe en dessous de la lésion médullaire avec une spasticité (raideur musculaire, hypertonie), une exagération des réflexes ostéo-tendineux, une diminution progressive de la force des membres inférieurs (paraparésie spastique) ;
  • l’hypoesthésie, puis l’anesthésie thermo-analgésique suspendue est un signe très particulier à la syringomyélie : la sensibilité au chaud, au froid et à la douleur est atteinte, mais la sensibilité profonde est conservée. Le patient peut se brûler en touchant les objets chauds sans ressentir de douleur. Le toucher est conservé...

En cas d’atteinte cervicale, les troubles moteurs comprennent une atteinte asymétrique des mains avec déficit moteur et amyotrophie (fonte musculaire) des muscles de la main. Les réflexes ostéotendineux sont abolis aux membres supérieurs. Les troubles sensitifs sont des dysesthésies, des douleurs au niveau des membres supérieurs.

Quelles sont les origines de la maladie ?

Les causes de la syringomyélie sont multiples. On peut observer :

  • des syringomyélies primitives (sans cause connue) ;
  • des syringomyélies associées à une malformation d'Arnold-Chiari qui  est une malformation du cervelet dont une partie est engagée dans le trou occipital malformé ;
  • les syringomyélies secondaires à une paraplégie traumatique ou une méningite ;
  • les syringomyélies liées à une malformation vasculaire ou une tumeur de la moelle épinière.

Facteurs de risques

Les facteurs de risque de la syringomyélie sont les antécédents de traumatisme cervical ou de méningite, les malformations de type Arnold Chiari ou encore les tumeurs de la moelle épinière.

Quelles sont les personnes à risque ?

  • Les sujets à risque de développer une syringomyélie sont les personnes ayant eu un traumatisme cervical ou une méningite.
  • Les hommes sont plus touchés que les femmes.
  • Il existe de rares formes de syringomyélie familiale.

Photo : les hommes sont plus à risque de syringomyélite

Quelles sont les personnes à risque ?

Combien de temps dure la maladie ?

La syringomyélie, en l’absence de traitement chirurgical, est une maladie chronique. Elle peut se stabiliser ou être évolutive.

Est-ce une pathologie contagieuse ?

La syringomyélie n’est pas une maladie contagieuse.

Qui, quand consulter en cas de symptômes ?

En cas de symptômes évocateurs de syringomyélie, il est nécessaire de consulter son médecin traitant qui après un examen clinique et neurologique minutieux, fera réaliser les premiers examens complémentaires et orientera vers un neurologue ou, le cas échant, vers un neurochirurgien.

Syringomyélie : quelle est son évolution ?

L'évolution de la syringomyélie est souvent imprévisible. Cette maladie peut être stable ou avoir des phases d’évolutivité. Dans certains cas, l’aggravation peut être rapide.

Examens et analyses à réaliser

Les examens nécessaires au diagnostic de syringomyélie sont :

  • les radiographies standards du rachis cervical : une malformation de la charnière entre la colonne cervicale et la base du crâne peut être observée ;
  • la ponction lombaire, qui est normale ;
  • le scanner cervical et l'imagerie par résonance magnétique sont les examens qui vont permettre le diagnostic, en visualisant la cavité.

Traitements : l'opération de la syringomyélie

Les douleurs chroniques sévères altèrent la qualité de vie. Ces douleurs sont traitées par des médicaments antidépresseurs tricycliques, myorelaxants ou anticonvulsivants. On peut également proposer un appareil de neurostimulation pour soulager la douleur. Des électrodes placées sur la peau envoient des décharges électriques qui bloquent la transmission des signaux douloureux.

Les indications du traitement neurochirurgical sont :

  • les formes douloureuses ;
  • les formes évolutives ;
  • les formes associées à une malformation d'Arnold-Chiari.

La chirurgie permet de stabiliser l’évolution des symptômes ou de les faire régresser. Le type d’intervention dépend des caractéristiques de la cavité et de l’avis du neurochirurgien. L’objectif est de rétablir l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien. Le risque de rechute n’est pas négligeable et peut nécessiter une seconde opération.

Le suivi de la syringomyélie

Des consultations spécialisées de neurologie et de neurochirurgie et une prise en charge pluridisciplinaire (médecin traitant, médecin en rééducation, psychologue, etc..). Leur fréquence des examens complémentaires est fixée par l’équipe médicale en fonction de l’évolution de chaque patient.

La rééducation est-elle nécessaire ?

Mon conseil de médecin généraliste :

"La prise en charge en rééducation et le suivi psychologique sont indispensables dans le traitement de la syringomyélie. Les douleurs peuvent être importantes au point de devenir invalidantes au quotidien."

Peut-on prévenir cette pathologie ?

Il n’existe pas de prévention contre la syringomyélie. Aucun régime particulier n’est recommandé chez les malades atteints de syringomyélie. Cependant certains gestes sont à éviter comme :

  • les efforts violents et répétés (exercices, sports violents) qui peuvent favoriser l’augmentation de la taille de la cavité ;
  • le surpoids ;
  • faire particulièrement attention à ne pas se brûler, compte tenu de la perte de sensibilité à la chaleur.

Sites d’informations et associations

Des sites d’informations sur la syringomyélie sont consultables sur internet, notamment le site ORPHANET, le portail de référence sur les maladies rares et les médicaments orphelins : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3280.

Sources

https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2016-12/pnds_-_syringomyelie.pdf

Syringomyelia Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS): http://www.ninds.nih.gov/disorders/syringomyelia/detail_syringomyelia.htm

La Syringomyélie et la Malformation de Chiari. Association nationale Spina Bifida et Handicaps Associés (ASBH) : https://www.spina-bifida.org/IMG/pdf/SYRINGO_Mise_en_page_1.pdf