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En 1917, le neurologue Constantin Von Economo commence à se pencher sur le cas de plusieurs patients atteints d’une maladie mystérieuse. Dans le journal clinique de Vienne du 10 mai 1917, il raconte avoir, quelques semaines plus tôt, accueilli des patients à la clinique psychiatrique de Vienne présentant des symptômes neurologiques inhabituels : yeux ou membres paralysés, fantasmes et délires, envie irrésistible de dormir. Les personnes atteintes avaient été admis avec différents diagnostics tels que la méningite, la sclérose en plaques et le délire. Toutefois, aucun de ces patients ne correspondait bien à aucun schéma de diagnostic connu. Dans son article, le docteur soupçonne « une sorte de maladie du sommeil, les premiers symptômes étant des maux de tête et des nausées, puis un état de somnolence, souvent accompagné de délires ». Le neurologue nomme cette maladie « l'encéphalite léthargique ».
Qu’est-ce que l’encéphalite léthargique ?
Après plusieurs années d'observation des patients, le docteur Constantin Von Economo a collecté et analysé des milliers de cas et les a classés en 3 syndromes cliniques :
- La somnolentophtalmoplégique. Cette forme de la maladie se caractérise par un inconfort général, des frissons, des maux de tête et une légère pharyngite. Il s’agit des premiers symptômes de la maladie. Dans les jours qui suivent, la somnolence commence à prédominer. Les patients livrés à eux-mêmes s'endorment, peu importe l’activité en cours. Le sommeil sous cette forme peut durer des semaines, voire des mois.
- L’hyperkinétique. A l’inverse de la première phase de la maladie qui plonge le malade dans un état de léthargie, le patient est ici agité et peut souffrir de mouvements incontrôlés et involontaires.
- L’amyostatique-acinétique. C’est à un stade plus avancé que cette forme de la maladie survient. Des patients qui s'étaient complètement rétablis, sont frappés par de symptômes parkinsoniens des mois, voire des années plus tard.
Considérée comme grave et dangereuse, à l’époque, des dizaines de milliers de personnes trouvent la mort après avoir contracté l’encéphalite léthargique : 40 % de mortalité, 14 % de guérison complète, 26 % de guérison avec séquelles et 20 % d'invalidité chronique. On estime que 50 à 75 % des cas n'ont pas été signalés.
Encéphalite léthargique : quel était l’origine de cette maladie ?
Le mouvement des troupes à travers l'Europe pendant la Première Guerre mondiale aurait facilité la propagation de l'encéphalite léthargique, qui a atteint le statut épidémique à Vienne en 1917, suivie de la France et de l'Angleterre en 1918. On ignore cependant l’origine de cette malade, et ce, malgré un siècle de recherche à son sujet. Toutefois, deux principales catégories d'étiologies ont été retenues : environnementales (toxicologiques) et infectieuses (virales, bactériennes). L’auto-immunité pourrait également, selon des recherches plus récentes, être en cause. Il est également possible que l'encéphalite léthargique ait de multiples causes.
Encéphalite léthargique : de nombreux points d’interrogations demeurent
80 traitements de l'encéphalite léthargique auraient été utilisés pendant la période épidémique. La prise en charge était seulement symptomatique avec les moyens qui étaient à disposition à l’époque. L’encéphalite léthargique demeurant mystérieuse sur de nombreux aspects, il est impossible de savoir comment la prévenir ou si elle reviendra. L'encéphalite léthargique a été caractérisée dans un documentaire de la BBC de 2004 comme le plus grand mystère médical du XXème siècle.
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