Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique

Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique : Définition

La sclérose latérale amyotrophique, appelée aussi "maladie de Charcot" (du nom du médecin qui l’a décrite au 19e siècle) est une maladie neurodégénérative (destruction des cellules nerveuses). Elle se caractérise par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, de la déglutition et de la parole. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées. En France, plus de 800 nouveaux cas seraient diagnostiqués chaque année.

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Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique : Causes

On ne connaît pas les causes exactes de la maladie de Charcot. Parmi les hypothèses avancées, les personnes atteintes présenteraient un taux élevé de glutamate, (un « messager » qui participe à la transmission des messages nerveux) ce qui affaiblirait les neurones. Il pourrait aussi y avoir un dérèglement d’un "facteur de croissance" ou une réaction inflammatoire anormale au niveau des motoneurones.

Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique : Symptomes

Cette maladie est associée à la mort progressive de neurones (appelés "motoneurones). Au fur et à mesure, les muscles qui ne sont plus stimulés deviennent inactifs, s’affaiblissent et s'atrophient. Puis le langage, la marche, les mouvements des mains et la déglutition sont atteints. Ils deviennent difficiles voire impossibles.

Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique : Prévention

On ne peut pas prévenir cette maladie. On ne peut que ralentir son évolution.

Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique : Examens

Il n'existe pas d'examens spécifiques permettant le dépistage de la maladie de Charcot. Peuvent être utilisés :
- l'électromyogramme (EMG) pour évaluer l’atteinte des muscles.
- le scanner ou l’IRM (imagerie par résonance magnétique) pour vérifier que les symptômes ne sont pas dus à une blessure ou une anomalie de la moelle épinière ou du cerveau.
- une ponction lombaire pour vérifier qu’il n’y a pas d’infection.

Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique : Traitements

Il n’existe pas de traitement permettant de guérir la maladie de Charcot. Le seul médicament pouvant être prescrit est le riluzole. Il ralentit l'évolution de la maladie en diminuant le taux de glutamate.
D'autres médecines peuvent être utilisées pour soulager les symptômes : la kinésithérapie, la rééducation, l’orthophonie.

Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique : Evolution

Dans la maladie de Charcot, le processus de destruction des neurones se poursuit tout au long de la maladie et est inévitable. La personne atteinte est de plus en plus handicapée (niveau moteur) ce qui réduit son espérance de vie (3 à 5 ans, parfois un peu plus, après le diagnostic). La maladie a une évolution différente selon les personnes. Il existe aussi des formes bénignes de la maladie qui restent stables sur plus de 30 ans, mais elles sont rares.

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