Cette femme a vécu 99 ans avec la majorité des organes à la mauvaise place

Publié le 09 Avril 2019 par Pauline Capmas-Delarue, journaliste santé
Des étudiants en médecine ont fait une bien curieuse découverte lors de la dissection d’un cadavre. Une femme aurait passé sa vie avec les organes à la mauvaise place, sans jamais le savoir. 
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Lorsque Warren Nielsen et ses camarades sont entrés dans leur classe d’anatomie au printemps dernier, ils ne s’attendaient pas à la découverte qu’ils étaient sur le point de faire. Ces étudiants en médecine de l’Oregon Health and Science University se sont vus assigner un cadavre pour le moins hors du commun. Ce dernier présentait une malformation congénitale rare appelée “situs inversus avec levocardie”, soit une inversion des organes internes, positionnés comme en miroir par rapport à leur place naturelle.

“Une grosse veine qui aurait dû se situer à droite du coeur était absente”

Ce jour-là, les étudiants se répartissent par groupe de cinq autour des tables de dissection, à la demande des professeurs. Et l’équipe de Nielsen s’apprêtait à découvrir les mystères du corps humain sur celui de Rose Marie Bentley, une femme décédée de cause naturelle à l’âge de 99 ans. Bien sûr, l’identité de cette dernière était alors anonyme - le respect de la vie privée étant dû aux personnes qui offrent leur corps à la science.

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Leur mission ? Ouvrir la cage thoracique de Rose Marie Bentley afin d’en examiner le coeur. A peine se sont-ils exécutés que le groupe s’interroge : “une grosse veine qui aurait dû se trouver à droite du coeur était absente”, relate Nielsen. Déconcertés, ils demandent l’aide de leur professeurs, dont le premier réflexe est de lever les yeux au ciel, puisque cet exercice est supposé être très simple. Mais ces derniers se rendent vite compte que la veine cave n’est pas du tout à sa place.

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Situs inversus avec levocardie : une malformation congénitale extrêmement rare

Plus encore, de nombreuses autres veines, qui irriguent normalement le foie et d’autres organes de la cage thoracique, sont soit mal placées, soit totalement absentes. Son poumon droit ne contient que deux lobes au lieu des trois habituels, et l’oreillette droite du coeur est deux fois plus grosse que la moyenne. Les étudiants constatent aussi qu’une bonne partie des organes de Mme Bentley sont positionnés à l’envers. “Son estomac était à droite. Son foie, qui devrait être situé plutôt à droite était majoritairement à gauche. Sa rate était du côté droit [...] et le reste de son tube digestif était également inversé”, explique Nielsen.

Cette mutation génétique est extrêmement rare, puisqu’elle ne survient que chez 1 bébé sur 22000, et elle entraîne presque toujours une cardiopathie congénitale grave. Seulement 5 à 13 % des personnes atteintes de situs inversus avec lévocardie vivent au-delà de 5 ans. Jusqu’à aujourd’hui, les patients qui avaient vécu le plus longtemps était un jeune garçon de 13 ans, et un homme de 73 ans.

Une chance sur 50 millions de tomber sur un cas similaire

Rose Marie Bentley est donc une exception, un des rares cas de personnes ne souffrant pas de malformation cardiaque. Cette maman de cinq enfants, passionnée par les sciences, n’a jamais montré un quelconque effet négatif dû au positionnement de ses organes. D’après son fils Ginger Robbins, elle aurait seulement souffert de brûlures d’estomac chroniques. “Nous n’avions aucune raison de croire qu’il y avait un problème de ce genre. Elle était toujours en très bonne santé, et extrêmement active”.

“A mon avis, les chances de trouver une autre personne comme elle sont de l’ordre d’une sur cinquante millions”, a déclaré Cameron Walker, l’un des professeurs de ce cours. “Honnêtement, je pense que personne ne l’oubliera jamais”.

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