Décès d’Eric Dane (Grey's Anatomy) à 53 ans d’une forme fulgurante de Charcot : pourquoi la SLA progresse-t-elle parfois si rapidement ?

Le monde entier rend hommage à l’acteur américain Eric Dane, décédé hier jeudi 19 février, à seulement 53 ans des suites d’une SLA (sclérose latérale amyotrophique). Eric Dane avait rendu public son diagnostic en avril 2025, utilisant sa notoriété pour briser le silence autour de cette affection : “J’ai toujours mon cerveau, et j’ai toujours mon discours”, avait-il déclaré lors d’une table ronde il y a quelques mois. Il participait d’ailleurs à de nombreuses conférences pour mieux faire connaître cette maladie mais avait annulé sa venue à un événement en janvier, laissant supposer une aggravation brutale de son état. Sa dernière apparition publique remonte à novembre, il avait été photographié en fauteuil roulant, affaibli. Eric Dane laisse derrière lui deux filles, âgées de 14 et 15 ans.

10 % des malades font face à une forme dite "fulgurante", qui ne laisse que quelques mois à vivre.

Ce parcours tragique illustre la violence de cette pathologie, dont l'incidence culmine généralement entre 55 et 75 ans selon l'Inserm. Chaque jour en France, environ 5 nouveaux diagnostics sont posés, et autant de décès sont enregistrés. Pourtant, derrière ces statistiques, une inégalité biologique persiste : environ 10 % des patients survivent plus d'une décennie, à l'image du physicien Stephen Hawking, tandis que d’autres (on estime qu'ils représentent également 10 % des malades) font face à une forme dite "fulgurante", qui ne laisse que quelques mois à vivre. Pour rappel, la sclérose latérale amyotrophique, est une maladie qui entraîne “une paralysie complète des muscles des bras, des jambes et de la gorge entraînant une incapacité à marcher, manger, parler ou même respirer qui s’installe progressivement” détaille l'Institut du cerveau, qui ajoute que les malades décèdent “généralement par paralysie des muscles de la respiration”.

Charcot : pourquoi l’évolution diffère d’un patient à l’autre ?

Le point de départ de la dégénérescence influence directement la vitesse d'évolution. La majorité des cas (environ 70 %) correspond à la forme spinale, qui débute par une faiblesse dans les membres. À l'inverse, la forme bulbaire, qui touche 25 à 30 % des patients selon les données de la filière FilSLAN (FilSLAN est la filière nationale de santé maladies rares : Sclérose Latérale Amyotrophique et maladies du neurone moteur) s'attaque d'emblée aux neurones commandant la parole et la déglutition.

Ces formes bulbaires sont associées à un pronostic plus sévère. La vitesse à laquelle la pathologie se propage d'une région à l'autre (du tronc cérébral vers la moelle épinière) détermine l'agressivité de la maladie. Une extension rapide vers les centres nerveux vitaux réduit considérablement l'espérance de vie.

Quelles mutations génétiques accélèrent la maladie de Charcot ?

L'analyse de l'ADN révèle des facteurs prédisposants majeurs. L'expansion du gène C9orf72 représente la cause la plus fréquente des formes plus “rapides”. D'après une étude française publiée dans l'European Journal of Neurology, cette mutation est souvent corrélée à un début plus précoce et une durée de maladie raccourcie.

De même, les variants du gène SOD1 présentent une grande hétérogénéité : si certains permettent une survie prolongée, d'autres déclenchent une dégénérescence motoneuronale brutale. Enfin, la protéine TDP-43, dont l'agrégation toxique est observée dans 95 % des cas, joue un rôle moteur dans l'accélération de la mort cellulaire nerveuse.

SLA : améliorer le diagnostic pour ralentir la maladie

Autre problématique majeure de la SLA : le délai moyen de diagnostic reste long, oscillant entre 9 et 12 mois selon la Haute Autorité de Santé. Chez certains patients, les lésions sont déjà avancées avant même la confirmation médicale. Par ailleurs, la présence simultanée d'une démence fronto-temporale (DFT), constatée chez environ 10 % des malades, assombrit le pronostic vital. Améliorer le diagnostic pour faciliter l’accès aux traitements fait partie des enjeux de la filière FilSLAN.

Charcot : quelles sont les options thérapeutiques actuelles ?

Face à ces formes rapides, la médecine tente d'apporter des réponses plus ciblées. Le Riluzole, traitement standard, conserve une efficacité modeste sur le ralentissement global des symptômes. Cependant, l'arrivée de molécules comme le Tofersen (Qalsody), spécifiquement dirigé contre les mutations SOD1, marque un premier pas vers une médecine de précision.

La recherche explore également la piste inflammatoire. Des travaux récents de l'Institut du Cerveau (ICM) soulignent le rôle actif des macrophages et de la microglie. Ces cellules immunitaires, censées protéger le système nerveux, pourraient paradoxalement accélérer la mort neuronale dans certaines formes agressives, ouvrant ainsi de nouvelles voies pour freiner cette maladie dévastatrice.