Définition : qu’est-ce que la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil est aussi appelée hidrosadénite suppurée, maladie de Velpeau ou acné apocrine. Il s’agit d’une affection chronique qui atteint des zones spécifiques du corps: les aisselles, les plis de l’aine, la région du pli fessier et du périnée, le dessous des seins ou encore les aréoles des tétons.

Malgré ce que certaines de ses appellations laissent à penser, la maladie de Verneuil n’a rien à voir avec l’acné. Les glandes sudoripares, aussi appelées glandes apocrines, subissent un phénomène inflammatoire. Cela entraine la formation de nodules, c’est-à-dire des bosses sous-cutanées arrondies et saillantes, des abcès, soit des nodules contenant du pus, ou encore des fistules, c’est-à-dire des abcès ouverts vers l’extérieur qui évacuent le pus.

La gravité de l’atteinte est variable d’une personne à une autre. La majeure partie des formes sont dites « modérées ». Elles sont compatibles avec une vie normale, mais restent douloureuses et handicapantes. La maladie de Verneuil peut durer plusieurs années, avec parfois une aggravation des symptômes qui mène à une forme sévère de la maladie.

Chiffres : la maladie de Verneuil est-elle fréquente ?

La maladie de Verneuil est une pathologie assez rare. Elle ne toucherait que 1% de la population française, ce qui représente tout de même plus de 600 000 personnes.

Quels sont les symptômes de la maladie de Verneuil ?

Les signes de la maladie de Verneuil sont des nodules et des abcès qui se forment sur la peau. Ils sont parfois confondus avec des kystes ou des furoncles, ce qui a pour conséquence de retarder le diagnostic. Cette affection chronique évolue par poussées inflammatoires et s’accompagne de douleurs, de plaies suppurantes et de cicatrices.

Des nodules gonflés

Ils apparaissent souvent au niveau des aisselles, puis, par ordre décroissant de fréquence :

  • sur l’intérieur des cuisses ;
  • dans la zone entre l’anus et la sphère génitale ;
  • les mamelons ;
  • les plis sous-mammaires ;
  • les fesses ;
  • la région autour du pubis.

Ces nodules se présentent d’abord de façon isolée les uns des autres. Ils deviennent ensuite douloureux, et peuvent rester ainsi plusieurs semaines sans écoulement de pus.

Photo : maladie de Verneuil caractérisée par des nodules sous l'aisselle.

Photo : maladie de Verneuil caractérisée par des nodules sous l'aisselle.

© Ziyad Alharbi†Email author, Jens Kauczok† and Norbert Pallua - https://bmcdermatol.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-5945-12-9 - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/

La formation d’abcès

Les nodules peuvent ne pas éclater, mais la plupart évoluent vers la suppuration avec la formation d’abcès destinés à se rompre. La taille de ces abcès peut varier de quelques centimètres à celle d’une balle de tennis. Cela mène à la formation chronique de cavités d’où s’écoule un liquide constitué de sang et de pus.

Les cicatrices

La répétition des poussées inflammatoires peut, dans certains cas, aboutir à la formation de plaques « dures » et de cicatrices hypertrophiques dans les zones touchées.

Quels sont les stades de la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil est classée en stades de gravité allant du plus léger au plus sévère. L’évolution de la maladie et sa sévérité sont imprévisibles et varient d’une personne à l’autre.

Le stade 1

Il concernerait 75 % des patients. Il se caractérise par la formation d’un ou de plusieurs abcès sans trajet fistuleux qui communiquent entre eux, ni processus cicatriciel fibreux.

Le stade 2

Environ  un quart des personnes atteintes par la maladie de Verneuil souffriraient de cette forme. Elle se caractérise par des abcès qui deviennent récidivants et s’accompagnent de fistules et de cicatrices.

Le stade 3

Seuls 1 % des malades sont au stade 3, ce qui justifie la classification de cette forme de la maladie de Verneuil dans les maladies rares. Extrêmement handicapante, elle se caractérise par une atteinte diffuse de la zone concernée. De multiples abcès sont interconnectés, les trajets fistuleux communiquent entre eux et le réseau cicatriciel est important.

Quelles sont les causes de la maladie de Verneuil ?

La difficulté à traiter la maladie de Verneuil provient précisément du fait que ses causes demeurent largement mystérieuses. Des facteurs hormonaux ont été avancés, mais surtout l'hypothèse d'une occlusion du follicule pilo-sébacée. La cavité cutanée où le poil prend naissance se boucherait en raison d’une infection bactérienne, provoquant une inflammation responsable des lésions.

Pour le Dr Hugues Barthélémy, dermatologue, on sait aujourd’hui que ce n’est pas le cas. « Lorsque l’on réalise des prélèvements, on ne retrouve pas forcément de microbes à l’intérieur des lésions, explique-t-il. La maladie de Verneuil est plutôt une inflammation chronique des glandes sudoripares, qui grossissent et produisent davantage de sécrétions. » Une infection peut cependant venir compliquer l’inflammation initiale.

Quels sont les facteurs de risques de la maladie de Verneuil ?

Si la maladie de Verneuil se révèle pour des raisons inconnues, il existe deux paramètres qui semblent augmenter fortement les risques.

Une susceptibilité génétique

Les spécialistes retrouveraient une ou plusieurs personnes atteintes au sein d’une même famille dans 40 % des cas de maladie de Verneuil. Une personne atteinte aurait 1 chance sur 2 de transmettre cette affection à sa descendance. Cela ne signifie bien sûr pas que le fait d’être porteur du gène conduit automatiquement à développer la maladie.

La nicotine

L’écrasante majorité des personnes atteintes de la maladie de Verneuil fument. Cependant, la cigarette n’est pas la seule mise en cause. « Il s’agit bien de la nicotine, ce qui veut dire que vapoter est aussi un facteur favorisant, souligne le Dr Barthélémy. Le fait d’arrêter ne guérit pas automatiquement la maladie de Verneuil, mais on observe que cela améliore les symptômes. »

Note : des associations ont été observées entre la maladie de Verneuil et d’autres affections, en particulier la maladie de Crohn, une maladie inflammatoire de l’intestin. En souffrir ne constitue cependant pas un facteur de risque de développer la maladie de Verneuil.

L’obésité est-elle un facteur de risque de la maladie?

La réponse du Dr Hugues Barthélémy, dermatologue :

« Un lien a été évoqué, mais aucune étude statistique n’a pu le démontrer. Je crois plutôt que le surpoids, souvent présent chez les personnes atteintes de la maladie de Verneuil, est une conséquence de la souffrance et des difficultés très importantes qu’elles rencontrent avec leur maladie au quotidien. »

L’alimentation joue-t-elle un rôle dans la maladie de Verneuil ?

Contrairement à certaines idées reçues, aucun aliment ne joue un rôle dans le déclenchement de la maladie de Verneuil, et aucun régime alimentaire ne peut favoriser sa guérison ou même son soulagement. Il reste cependant important, pour l’état de santé général, de conserver une alimentation équilibrée et une hydratation suffisante.

Quelles sont les personnes à risque de la maladie de Verneuil ?

Cette pathologie touche davantage les femmes. On observe jusqu’à 3 fois plus de cas que chez les hommes, et ils sont généralement plus sévères. La maladie de Verneuil se déclare aussi le plus souvent entre 20 et 30 ans.

Combien de temps dure la maladie de Verneuil ?

Il s’agit d’une maladie chronique qui évolue pendant plusieurs mois, voire plusieurs années, entrecoupée de périodes de rémission.

La maladie de Verneuil est-elle contagieuse ?

La maladie de Verneuil n’est pas une affection contagieuse, ni sexuellement transmissible. Elle n’a pas d’origine infectieuse, ce qui explique d’ailleurs pourquoi les antibiotiques ne suffisent pas à la guérir. L’infection des lésions est possible, mais elle n’est que secondaire et n’est pas non plus contagieuse.

Maladie de Verneuil : qui, quand consulter ?

Le médecin traitant peut être consulté dans un premier temps, mais il est important de voir le plus rapidement possible un dermatologue qui connait bien cette maladie, afin d’éviter une errance thérapeutique de plusieurs années. En effet, il a été montré que le diagnostic n’était souvent posé que 7 ou 8 ans après le début de la maladie.

Quelles sont les complications de la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil ne met pas en danger le pronostic vital, mais elle peut impacter douloureusement le quotidien et la qualité de vie des personnes atteintes. Il n’existe pas de risque de septicémie.

Très rarement, dans les formes mal soignées, l’infection peut gagner en profondeur avec la formation de fistules rectales, osseuses ou urétrales. Dans des cas encore plus rares, une tumeur (carcinome spinocellulaire) peut se développer au niveau des atteintes localisées au périnée et aux fesses, et après une très longue évolution de la maladie, supérieure à 20 ans.

Maladie de Verneuil : quels sont les examens et les analyses à pratiquer ?

Le diagnostic de la maladie de Verneuil se fait par un simple examen clinique de la personne qui présente des lésions. Le médecin observe l’existence de nodules, d’abcès et de fistules. Il est également guidé par leur localisation caractéristique.

La maladie de Verneuil reste cependant peu connue des professionnels de santé et complexe à diagnostiquer, car les lésions sont peu spécifiques. Les symptômes peuvent être confondus avec ceux d’autres affections comme l’actinomycose, une infection bactérienne due aux actinomycètes, ou encore la furonculose, une répétition chronique de furoncles.

Aucun examen complémentaire ne permet de confirmer ce diagnostic. Les analyses bactériologiques des sécrétions sont inutiles, et l’histologie, c’est-à-dire l’étude au microscope, produit des résultats qui ne sont pas spécifiques à la maladie de Verneuil.

Quel est le traitement de la maladie de Verneuil ?

La prise en charge varie en fonction de la sévérité de la maladie, allant des médicaments censés lutter contre l’inflammation et la douleur jusqu’à la chirurgie. À l’heure actuelle, aucun traitement ne permet de guérir de la maladie de Verneuil. Cependant, de nouveaux médicaments prometteurs devraient bientôt nettement améliorer la qualité de vie des patients.

Les antibiotiques

« Ils sont utilisés au premier stade de la maladie pour réduire l’inflammation et la douleur provoquée par les nodules », indique le Dr Barthélémy. Les antibiotiques permettent aussi d’empêcher la surinfection. Le médecin prescrit dans un premier temps une famille d’antibiotiques appelés cyclines. Si l’état de la personne l’exige, il peut passer à une association d’antibiotiques plus forts, mais dont la tolérance est souvent moins bonne. De plus, leur prise sur une longue durée pourrait favoriser l’apparition de résistances.

Les anti-inflammatoires et les corticoïdes

Les anti-inflammatoires non-stéroïdiens et la cortisone agissent sur l’inflammation. Ils peuvent ainsi réduire la douleur liée aux abcès et aux nodules. Ils ne sont pourtant pas prescrits systématiquement. « Ils n’ont pas de raison d’être lorsque l’on maîtrise bien la maladie », estime le Dr Barthelemy.

Les traitements locaux

Les antiseptiques et les antibiotiques locaux peuvent soulager quelque peu les abcès et font partie de la prise en charge des plaies. Ils sont cependant peu efficaces car l’origine de la maladie n’est pas infectieuse.

L’incision et le drainage des abcès

Il est parfois nécessaire d’ouvrir les abcès. Il s’agit d’un geste simple qui ne nécessite pas d’hospitalisation et peut être réalisé au cabinet du dermatologue. Le drainage permet l’évacuation du pus et un soulagement temporaire de la douleur, mais il n’empêche cependant pas les récidives.

La chirurgie

Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire pour traiter les formes sévères ou résistantes aux traitements de la maladie de Verneuil. C’est la seule option réellement efficace pour empêcher les récidives. Cette chirurgie très particulière doit être pratiquée par un spécialiste de l’intervention.

C’est une opération lourde qui consiste en l’ablation des zones touchées. Il s’agit de retirer en profondeur toutes les lésions suppuratives et les fistules, ainsi que les glandes apocrines. La récupération est longue après l’opération. « La cicatrisation nécessite un arrêt de travail de 2 à 3 mois », confirme le spécialiste.

D’autres traitements bientôt disponibles

Des biomédicaments anti-inflammatoires efficaces existent déjà sur le marché. Il s’agit des anti-TNF alpha. Ils ne sont pour l’instant pas remboursés en France. « De nouvelles études sont en cours pour obtenir ce remboursement », précise le Dr Barthelemy. D’autres molécules de la famille des biomédicaments devraient également être bientôt à disposition des patients. Il s’agit des anti-IL17. Ces anticorps monoclonaux, actuellement en phase 3 d’expérimentation, sont porteurs d’espoirs importants.

Le conseil du Dr Hugues Barthélémy :

"Les patients qui suspectent une maladie de Verneuil peuvent se rapprocher des dermatologues ou des chirurgiens spécialistes de la maladie, et en particulier des centres d’expérimentation, afin de bénéficier en avant-première de ces futurs traitements très prometteurs."

La maladie de Verneuil nécessite-t-elle une prise en charge psychologique ?

La maladie de Verneuil produit des manifestations physiques difficiles à accepter pour le patient. Même lorsque la douleur est maîtrisée, la présence des nodules ou des pansements représente une importante source de souffrance psychologique. La personne atteinte court le risque de se replier sur elle-même et de s’isoler. Un suivi psychologique peut aider à surmonter les récidives, le caractère agressif de la maladie, et limiter les risques de dépression nerveuse qui lui sont associés.

Vivre avec la maladie de Verneuil : quelles sont les conséquences sur la vie familiale, professionnelle, sociale et sportive ?

Les personnes atteintes par la maladie de Verneuil apprennent à vivre avec des pansements et des cicatrices, des lésions douloureuses qui suintent et répandent une odeur désagréable. Ces manifestations handicapent grandement la vie sociale, affective et sexuelle. Certains malades ont du mal à rester debout ou assis longtemps. Il leur est conseillé de privilégier les vêtements larges et en coton, suffisamment respirants. Le médecin peut aussi indiquer des produits d’hygiène doux et adaptés.

Les arrêts de travail pour cause de douleurs, de crise ou d’intervention chirurgicale peuvent aussi retentir négativement sur la vie professionnelle. Pour y remédier, un aménagement du travail doit être discuté avec l’employeur, comme la mise en place d’un mi-temps thérapeutique. Les lésions peuvent aussi empêcher la pratique d’une activité sportive, qui doit également être aménagée.

Peut-on prévenir la maladie de Verneuil ?

Il n’existe aucun moyen de prévenir la maladie de Verneuil, mais il est possible de limiter les risques de déclenchement en arrêtant de fumer ou de vapoter.

Journée mondiale de la maladie de Verneuil

Le 6 juin est la journée mondiale de la maladie de Verneuil, organisée par l'Association française pour la recherche sur l'hydrosadénite (AFRH). Elle participe à faire connaître cette affection et à améliorer son diagnostic et sa prise en charge.

Sites d’informations et associations

Sources

"Hydrosadénite suppurée", CHU de Rouen. 

"Qu'est-ce que l'hydradénite suppurée ?", Official Publication of the College of Family Physicians of Canada.