Maladie de Charcot : vos dents révèlent si vous êtes à risque, dès l'enfance
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Maladie de charcot : quels symptômes et quel pronostic ?

Maladie de charcot : quels symptômes et quel pronostic ?© Istock

“La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dégénérative grave et handicapante qui conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic”, écrit l’Inserm sur son site. Elle touche entre 5 000 et 7 000 personnes en France, avec une incidence annuelle proche de 2,5 pour 100 000 habitants, selon l’Association pour la recherche sur la SLA (ARSLA).

Les premiers symptômes de la maladie surviennent généralement entre 50 et 70 ans, puis cette dernière évolue relativement rapidement, dans les années qui suivent. Elle se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire, et affecte aussi la phonation et la déglutition, explique l’Inserm. “Le plus souvent, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès des patients”.

Chez les patients atteints de la maladie de Charcot, les motoneurones, cellules nerveuses qui contrôlent les muscles volontaires, meurent progressivement : c’est ce qui cause la paralysie. En revanche, on ne sait pas encore très bien pourquoi cette pathologie se développe, même si les chercheurs s’accordent sur son origine multifactorielle, à la fois génétique et environnementale.

Quels sont les premiers signes de la sclérose latérale amyotrophique ?

D’après l’Inserm, la maladie de Charcot débute au niveau du tronc cérébral dans environ 30 % des cas. Ses premières manifestations sont alors une difficulté à articuler et/ou à déglutir. Le reste du temps, la SLA touche d’abord les motoneurones périphériques, ce qui entraîne une faiblesse ou une gêne au niveau d’un des membres (bras, jambe ou main).

Cette pathologie neurodégénérative s’intensifie ensuite progressivement, avec l’apparition de contractures, un enraidissement des muscles et des articulations, d’abord locaux, puis qui s’étendent. Suivent une fonte musculaire et des troubles de la coordination : le patient commence à avoir du mal à marcher et à saisir les objets. Les difficultés à déglutir ou à articuler s’intensifient également. À un stade avancé, l’atteinte des muscles respiratoires peut entraîner le décès du patient.

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Source(s):

Early life metal dysregulation in amyotrophic lateral sclerosis, Annals of Clinical and Translational Neurology, 21 mai 2020. 

Signs of metal in teeth could indicate ALS risk from childhood, New Atlas, 21 mai 2020. 

Sclérose latérale amyotrophique (SLA) / maladie de Charcot, Inserm, 19 décembre 2015. 

La SLA en chiffres, ARSLA.