Maladie de Charcot : l’euthanasie d’une femme par deux médecins choque le Japon
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Maladie de Charcot : une maladie incurable entraînant une paralysie des membres

Maladie de Charcot : une maladie incurable entraînant une paralysie des membres© Adobe Stock

La maladie de Charcot (ou Sclérose latérale amyotrophique) est une maladie neurodégénérative.

Elle entraîne une dégénérescence, c’est-à-dire une mort cellulaire des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent les muscles volontaires.

Deux types de motoneurones sont atteints et sont situés à des niveaux différents du système nerveux : les motoneurones "centraux" et les motoneurones "périphériques" :

  • Les motoneurones centraux : ils partent du cortex moteur cérébral (région spécialisée dans la motricité et se dirigent vers le tronc cérébral et à la moelle épinière. Ils transmettent l’information permettant d’exécuter un ordre moteur.
  • Les motoneurones périphériques : situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière, ils assurent le relais entre les motoneurones centraux et les muscles à qui ils transmettent l’ordre d’effectuer le mouvement.

La sclérose latérale amyotrophique est la forme la plus fréquente de maladie des motoneurones.

Maladie de Charcot : les symptômes à reconnaître

Chez la majorité des patients, la maladie se manifeste d'abord par une faiblesse musculaire au niveau des pieds (appelé "pied tombant", ndlr) et des mains, suivie d'une atrophie et d'une paralysie.

La faiblesse s'accompagne de crampes et de spasmes musculaires, souvent au niveau des bras et des épaules.

Une perte de poids, une fonte musculaire, une raideur, une sensation anormale de fatigue, des difficultés à articuler certains mots et à déglutir peuvent aussi survenir.

À noter : il existe deux formes de la maladie, la forme bulbaire et la forme spinale (qui touche environ 2/3 des patients).

Ces deux formes peuvent se succéder ou se développer simultanément, mais dans la grande majorité des cas, 1 à 2 ans après, la maladie progresse vers une forme complète.

Dans tous les cas, cette maladie conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic.

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