Définition : qu'est-ce que le lymphome de Burkitt ?

Le lymphome de Burkitt est un cancer qui se développe dans le système lymphatique, qui permet la circulation de la lymphe dans le corps. Celle-ci est chargée en lymphocyte, primordiale au bon fonctionnement du système immunitaire. Le système lymphatique est composé de vaisseaux, de ganglions, mais aussi d’organes comme le tube digestif.

Le lymphome de Burkitt peut se développer n’importe où. Toutefois, on le retrouve le plus souvent dans le ventre où se trouvent de nombreux ganglions, ou dans le système digestif. Il se développe aussi au niveau du cou, où là encore se trouvent de nombreux ganglions. Ainsi, le cou et l’abdomen sont les deux principaux sites de développement du lymphome de Burkitt. 

Une maladie découverte par le Dr Burkitt chez les enfants africains

La maladie tient son nom de Denis Parsons Burkitt, un chirurgien britannique qui fut le premier à décrire le lymphome de Burkitt, dans les années 50, chez les jeunes enfants africains. Ceux-ci présentaient une volumineuse masse tumorale au niveau de la mâchoire. Le cancer était, sous cette forme, associée au virus d’Epstein-Barr (EBV) soit le virus de la mononucléose infectieuse.

"En Afrique, ce lymphome est fréquent, notamment chez les enfants infectés par ce virus", commente Véronique Minard-Colin, pédiatre oncologue dans le département de cancérologie de l’Enfant et de l’Adolescent au centre Gustave-Roussy. 

En Europe, en Amérique du Nord et en Asie, ce lymphome est beaucoup moins fréquent et le plus souvent non lié à l’EBV. Dans plus de la moitié des cas, il se développe dans l’abdomen.

Un cancer d'évolution très rapide

La rapidité de l’évolution de la maladie est caractéristique du lymphome de Burkitt. Il est l’un des lymphomes qui va le plus vite dans sa multiplication : une cellule du lymphome de Burkitt se multiplie en moins de 24 heures. Ce qui signifie que le cancer double en moins de 24 heures. Il s’agit d’un cancer particulièrement agressif.

Le lymphome de Burkitt est-il fréquent ?

Le lymphome de Burkitt est une maladie rare qui touche entre 60 et 80 enfants et adolescents et entre 150 à 200 adultes par an en France.  Chez les enfants, le pic de fréquence de la maladie se situe autour de l’âge de six ans.

Pourquoi le lymphome de Burkitt est-il considéré comme un cancer pédiatrique ? 

La réponse du Dr Véronique Minard Colin, pédiatre oncologue : 

"Il s’agit du lymphome pédiatrique le plus fréquent et représente 60 % des lymphomes non-Hodgkinien de l'enfant. C’est pourquoi il est considéré comme un cancer pédiatrique."

Chez l’adulte, le lymphome de Burkitt représente seulement 1 à 2 % des lymphomes. Il reste toutefois plus fréquent chez l’adulte que chez l’enfant, car l’adulte présente 100 fois plus de risques que l’enfant de développer un lymphome.

Photo : reconstitution en 3D d'un lymphocyte B

Photo : reconstitution en 3D d'un lymphocyte B

Auteur : NIAID - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by/2.0

Quels sont les symptômes du lymphome de Burkitt ?

Les deux principaux symptômes sont :

  • Un gros ventre rapidement évolutif et douloureux.
  • Un gonflement, une masse qui se développe au niveau du cou ou du visage ou de toute autre région du corps.

Quelles sont les causes de ce cancer ?

  • Dans sa forme africaine, dite "endémique", le lymphome est lié le plus souvent au virus d’Epstein Barr.
  • Dans les formes européennes ou nord-américaines, dites "sporadiques", il n’y a aucune cause identifiée, ni infectieuse, ni génétique.
  • Les sujets immunodéprimés, en particulier par le VIH mais aussi après une greffe d’organe, sont plus à risque de développer un lymphome de Burkitt. "On voit toutefois beaucoup moins de lymphomes de Burkitt liés au VIH aujourd’hui, grâce à la trithérapie qui est une révolution", précise le Dr. Véronique Minard-Colin.

Quels ses facteurs de risques ?

Les personnes infectées par le virus d'Epstein Barr et immunodéprimés sont plus exposées au lymphome de Burkitt. 

Quelles sont les personnes à risque ?

En dehors de ces cas, il n’existe aucun facteur de risque, ni profil à risque. "On a pu observer, dans la cellule tumorale, que deux fragments de chromosomes se rapprochent et engendrent la multiplication des lymphocytes B. Mais on ne sait toujours pas pourquoi ces deux fragments de chromosomes se rapprochent", explique l’oncologue.

En combien de temps peut se soigner ce lymphome ?

Une fois diagnostiqué, le traitement doit débuter très rapidement. Celui-ci durera entre trois et six mois. En cas de guérison, les médecins peuvent se prononcer au bout d'un an.

Est-ce une maladie contagieuse ?

Le virus d'Epstein Barr, à l'origine de certains lymphomes de Burkitt, est très contagieux. Toutefois, le lymphome de Burkitt ne l'est pas. 

Qui, quand consulter pour cette pathologie ? 

"Une boule ou une masse qui apparaît chez un enfant, au ventre, au cou, ou les membres, peu importe l’endroit et la cause, nécessite une consultation chez son médecin généraliste", indique le Dr. Véronique Minard-Colin. "Si une boule est observée par les parents, a fortiori si l’enfant ne se sent pas bien ou a des douleurs, il faut consulter". 

Quelles sont les complications ?

Le lymphome de Burkitt peut engendrer deux complications principales :  

  • La maladie peut s’étendre rapidement au système nerveux central. L’enfant peut alors souffrir de troubles supplémentaires comme une paralysie des nerfs du visage – une paupière qui tombe ou un visage qui ne bouge pas normalement.
  • La maladie peut aussi toucher le liquide méningé, on parle alors de méningite tumorale. Dans ce cas le patient peut vomir et souffrir de maux de tête.

Quels examens et analyses doivent être réalisés ?

"L’échographie sera le premier examen à faire, poursuit notre experte. Le diagnostic d’une suspicion de lymphome peut immédiatement être posé. Il faut alors consulter un service spécialisé dans la cancérologie pédiatrique"

Une biopsie sera alors effectuée sur un prélèvement de la masse. Celui-ci sera observé au microscope pour confirmer le diagnostic. "La prise en charge doit être rapide et très spécialisée dans cette maladie", prévient Véronique Minard-Colin. 

Quels sont les traitements du lymphome de Burkitt ?

Dans le traitement du lymphome de Burkitt, la rapidité de la prise en charge est primordiale. Le diagnostic doit être posé rapidement, et le traitement débuter de manière tout aussi rapide.

Comme vu plus haut, la particularité de Burkitt est de progresser vers la moelle osseuse et le système nerveux central, soit le liquide des méninges. Le traitement est adapté à cette particularité. Le patient reçoit un traitement général, soit une chimiothérapie standard en perfusion et une chimiothérapie directement dans le liquide méningé.

Enfin, le traitement est complété par une immunothérapie pour les stades plus avancés de la maladie. "Cette dernière a permis d’obtenir des résultats exceptionnels en termes de survie pour les enfants", commente notre experte. 

Un traitement court, mais aux nombreux effets secondaires

Le traitement est très lourd, intense, adapté à la vitesse de prolifération de la maladie. Les effets secondaires immédiats sont nombreux : chute de cheveux, aphtes, risques infectieux … Il est toutefois court, de 3 à 6 mois seulement et les enfants guérissent avec très peu, voire le plus souvent, pas de séquelles

En cas de rechute exceptionnelle, deux à trois par an en France, de nouveaux médicaments sont proposés comme des thérapies ciblées ou les CAR T-cells. Il s'agit de lymphocytes T, globules blancs qui jouent un rôle majeur au sein du système immunitaire, prélevés chez le patient et génétiquement modifiés pour attaquer les cellules tumorales. Réinjectés dans le sang du patient, ils sont alors capables de cibler et d'attaquer les cellules malades.

"Leur activité est en cours d’évaluation dans des études internationales et ouvertes dans certains centres très spécialisés en France, dont le centre Gustave-Roussy", précise Dr. Véronique Minard-Colin. 

Quels sont les pronostics de guérison ?

Plus de 95 % des enfants guérissent aujourd’hui du lymphome de Burkitt. On peut déjà parler de guérison au bout d'un an de rémission. "C’est grâce à un travail international, à l’occasion de grandes études coopératives qu’on a pu faire de tels progrès dans cette maladie", développe Véronique Minard Colin. Le pronostic est plus bas chez les adultes avec près de 80 % de taux de guérison.

Lymphome de Burkitt : peut-on le prévenir ?

Il n'existe pas de mesures préventives contre le lymphome de Burkitt. 

Sites d'informations et associations

Sources

Les lymphomes non-Hodkiniens : défintion, facteurs favorisants, Ameli.fr

Gustave Roussy expose des résultats prometteurs en oncologie pédiatrique, Centre Gustave Roussy, 5 juin 2016.