Maladie de Raynaud : symptômes, diagnostic et traitements

Définition

La maladie de Raynaud est un trouble réversible de la circulation sanguine au niveau des extrémités qui deviennent soudainement blanches, froides et parfois même engourdies. Les doigts constituent la zone la plus souvent touchée, mais l’atteinte du nez, des oreilles et des orteils peut aussi parfois être un motif de consultation.

On distingue deux formes du phénomène de Raynaud :

Qu'est-ce que la forme primitive du phénomène de Raynaud ?

On parle ici de la maladie de Raynaud. Elle se manifeste par des crises, dont la survenue est généralement en lien étroit avec une exposition au froid.

En temps normal, un corps exposé au froid va avoir pour réflexe de resserrer les petites artères situées sous la peau (les artérioles) pour réduire la perte de chaleur. L’afflux sanguin augmente au niveau des veines profondes et le corps peut ainsi maintenir une température stable à 37°C.

Mais chez les personnes atteintes de ce trouble, le mécanisme est excessif. Les nerfs contrôlant le resserrement contractent brutalement les artérioles. Le sang rencontre alors des difficultés pour atteindre les extrémités, ce qui se traduit par un blanchiment de la peau, suivi d’un bleuissement, avant de retrouver une couleur normale.

Qu'est-ce que la forme secondaire du phénomène de Raynaud ?

On parle ici du « s yndrome de Raynaud ». Il est causé par une pathologie sous-jacente ou par la prise d’un médicament. Il peut être lié à une maladie comme la sclérodermie (atteinte de la peau caractérisée par son durcissement et son épaississement), le lupus érythémateux disséminé (maladie auto-immune chronique où le système immunitaire s’attaque aux tissus conjonctifs du corps), ou d’autres maladies auto-immunes dont il conviendra d’identifier la nature par le biais d’examens médicaux.

Chiffres

La maladie de Raynaud touche 8 à 10 % des femmes et 3 à 5 % des hommes.

Dans sa forme primitive, on note une prévalence chez la femme jeune, entre 20 et 30 ans. Ce trouble disparaît spontanément après quelques années en général.

En revanche, le syndrome de Raynaud touche plus volontiers les personnes âgées de plus de 40 ans.

Symptômes

Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures et s’accompagner de plusieurs symptômes, mais tous les doigts ne sont pas nécessairement concernés. La maladie de Raynaud peut se limiter à un seul doigt, voire à une phalange. Par la suite, si les manifestations vasculaires s’étendent, plusieurs doigts, parfois le nez, les oreilles, les orteils ou la langue seront touchés.

Photo : mains de patients souffrant du phénomène de Raynaud

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Crédit : Tcal at en.wikipedia © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/

Les symptômes sont-ils identiques pour les formes primitive et secondaire du phénomène de Raynaud ?

Réponse du Docteur Romain Troalen, médecin généraliste à Paris :

"Dans le cadre de la maladie de Raynaud, l’atteinte est généralement symétrique et peut toucher tous les doigts, sauf le pouce. En revanche, dans le cadre du phénomène de Raynaud secondaire, l’atteinte est cette fois-ci asymétrique et l’atteinte du pouce est possible ».

Une crise comporte habituellement trois phases :

• Qu'est-ce que la phase syncopale ?

Première manifestation de la maladie durant laquelle les doigts deviennent blancs, froids et perdent leur sensibilité. On parle d’une impression de “doigts morts”. Elle ne dure habituellement que quelques minutes, mais parfois davantage.

Il arrive que l’épisode se limite à cette première phase, à l’issue de laquelle la circulation sanguine revient à la normale.

• Qu'est-ce que la phase cyanique ?

Les doigts atteints deviennent bleus et sont très douloureux en raison de l’engourdissement, des brûlures et des picotements qui peuvent être ressentis. On parle alors de “dysesthésies”.

• Qu'est-ce que la phase d’hyperthermie réactionnelle ?

Une recoloration des doigts intervient. Ils deviennent tuméfiés, rouges et douloureux, avant de finalement reprendre leur aspect normal.

Entre les crises, les doigts présentent un aspect normal, sans ulcérations ni cicatrices.

À noter : Chez les patients souffrant du syndrome de Raynaud, les symptômes sont plus graves, plus intenses et durent plus longtemps.

Causes

Dans 8 cas sur 10, le phénomène de Raynaud est dit « idiopathique », c'est-à-dire de cause inconnue. L’affection est bénigne, les symptômes sont désagréables, mais ne causent pas de dommages aux vaisseaux et aux tissus.

La maladie de Raynaud n’a pas d’incidence sur la santé générale du patient mais peut avoir un retentissement sur sa qualité de vie.

Il arrive que les manifestations de la maladie de Raynaud soient d'origine professionnelle, dues notamment à des vibrations de la main et du bras ou à des chocs répétés. Aussi, certaines activités comme la manipulation excessive de marteaux-piqueurs, ou la pratique du piano à haut niveau peuvent provoquer une crise.

En revanche, le syndrome de Raynaud est une forme secondaire du trouble, c'est-à-dire qu’il est lié à une autre pathologie ou à une cause identifiée cette fois-ci. La prise de médicament engendrant ce phénomène est toujours recherchée, car le cas échéant, l’arrêt du traitement en cause supprime les symptômes.

D'autres maladies, auto-immunes, artérielles ou sanguines peuvent être en cause comme par exemple :

• La sclérodermie.
• Le lupus systémique.
• Le syndrome de Goujerot-Sjögren.
• La polyarthrite rhumatoïde.
• La dermatomyosite (inflammation de certains muscles et de la peau).
• Le syndrome de Sharp ou connectivité mixte (maladie inflammatoire chronique des organes de manifestations variables, par exemple douleurs articulaires, fatigue et gonflement des mains et des doigts).

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risques dans le déclenchement d’une crise :

• L’exposition au froid.
• Le stress ou des émotions intenses.
• L’humidité.
• Le tabagisme.
• La consommation de certaines drogues.
• La consommation de boissons contenant de la caféine.
• Avoir un parent souffrant de la forme primitive de la maladie.

Personnes à risque

Les personnes souffrant du syndrome du canal carpien, d’athérosclérose ou de troubles thyroïdiens sont plus à risque que la moyenne de développer ce trouble. Les fumeurs y sont également plus sujets, car le tabac entraîne une vasoconstriction des vaisseaux sanguins.

Durée

D’ordinaire, une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures pour finalement disparaître spontanément au bout de quelques années pour la forme primitive de la maladie.

Photo : syndrome de Raynaud

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Crédit : Berichard — Travail personnel © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/

Contagion

Il n’existe aucun risque de contagion en cas de maladie de Raynaud.

Qui, quand consulter ?

Dès l’apparition des premiers symptômes, il est recommandé de consulter son médecin traitant. Il pourra vous diriger vers un expert en médecine vasculaire si besoin.

Complications

Seule la forme secondaire du phénomène de Raynaud présente d’éventuels risques de complication. Ulcères et nécroses des extrémités ne sont pas rares dans ce cas. Elles sont difficiles à prendre en charge et surviennent notamment chez les patients souffrant de sclérodermie (affection de la peau).

Une diminution permanente de la circulation sanguine peut entraîner une déformation des doigts et des orteils et parfois même une gangrène lorsque le sang ne parvient plus à arriver jusqu’aux extrémités.

Examens et analyses

Le diagnostic est posé grâce à un examen clinique, qui sera éventuellement complété par des analyses biologiques et des examens d’i magerie médicale.

Le diagnostic clinique

Le médecin va d’abord procéder à un interrogatoire pour rechercher la cause d’apparition de la maladie de Raynaud. Les habitudes et éventuels traitements du patient sont alors passés en revue.

Un examen des doigts et des orteils est ensuite réalisé pour vérifier d’éventuels signes de gravité témoignant d’une pathologie sous-jacente.

Deux tests peuvent ici être réalisés :

• La manœuvre d’Allen : on comprime les artères du bras du patient pendant qu’il ferme la main plusieurs fois. La main apparaît pâle. Lorsque la compression cesse, la main doit retrouver sa coloration. Le test est positif si la recoloration est retardée et non uniforme.
• La manœuvre du chandelier : le patient lève les bras en les ouvrant et en les fermant de manière répétitive. Le test révèle la maladie de Raynaud si les symptômes apparaissent dès la première minute de la manœuvre.

Si le patient souffre d’une maladie de Raynaud banale, les examens n’iront pas plus loin.

Les examens biologiques

Ils seront réalisés en complément si des doutes persistent quant à l’origine des symptômes. Un bilan sanguin est généralement réalisé pour rechercher d’éventuels signes de diabète, d’h ypercholestérolémie ou de maladies auto-immunes.

Les examens d’imagerie

• Un écho-doppler des artères des membres supérieurs permet d'en vérifier le bon fonctionnement ;
• Une radiographie des mains et des pieds ;
• La capillaroscopie est un examen peu fréquent, mais qui peut être mené lorsque le médecin suspecte une forme secondaire du phénomène de Raynaud. Un microscope permet d'examiner les vaisseaux et les capillaires (artères microscopiques) des doigts et des orteils. L’examen sera normal en cas de maladie de Raynaud et perturbé en cas de syndrome de Raynaud.

Traitements

Il n’existe pas de traitement qui guérisse la maladie de Raynaud.

Toutefois, dans la forme primitive, certaines solutions simples permettent de réduire la fréquence des crises :

• Éviter l’exposition au froid.
• Éviter les changements brusques de température.
• Bien se couvrir les extrémités à l’aide de gants, bonnets etc… Il est possible d’utiliser des sachets chauffe-mains lorsque les températures extérieures sont très basses.
• Éviter les boissons riches en caféine qui peuvent aggraver le phénomène de Raynaud.
• Bien s’hydrater les mains.
• Prendre de la vitamine D en hiver car elle favorise la cicatrisation.
• Éviter les médicaments qui pourraient aggraver les symptômes. Consulter la notice des médicaments permet de vérifier qu’elle ne mentionne pas la maladie comme effet indésirable connu.
• Arrêter de fumer.
• Éviter les bijoux et les chaussures trop serrés.
• Demander à adapter son poste si la maladie est liée à l’activité professionnelle.

À savoir ! Lors d’une crise, effectuer des mouvements des bras et des rotations rapides des mains pour faire circuler le sang permet de réduire les symptômes.

Pour les patients atteints du syndrome de Raynaud, le traitement adéquat dépendra de la maladie qui en est à l’origine. Le médecin pourra prescrire des inhibiteurs calciques en cas de grosses douleurs. Ils ont pour effet de faire baisser la tension artérielle, mais ne peuvent être prescrits que durant les crises, en hiver.

Enfin, lorsque la circulation sanguine est bloquée dans les cas les plus graves et qu’il y a un risque de gangrène, une hospitalisation peut être nécessaire.

Prévention

On ne peut pas prévenir la survenue de la maladie de Raynaud, ni éviter totalement les crises. Il suffit en effet d’un écart de température de quelques degrés pour en déclencher une. Mais on peut en limiter l’intensité en corrigeant les facteurs de risques connus :

• S’habiller chaudement l’hiver en portant gants et chaussettes épaisses, et bien se couvrir le reste du corps sont les recommandations habituelles.
• En été, des mesures de précaution sont également à prendre pour réduire les chocs thermiques. Se munir d’un gilet par exemple pour passer d’une pièce climatisée à un environnement extérieur beaucoup plus chaud.
• Mettre des gants avant de manipuler des produits réfrigérés.
• Arrêter le tabac et le café, qui déclenchent le resserrement des vaisseaux sanguins et augmentent d’autant le risque de crises.

Dans le cas du syndrome de Raynaud, la prévention est la même, mais elle est moins efficace. Si le symptôme est causé par une activité professionnelle ou la prise de médicaments, le fait d’arrêter l’activité ou de cesser le traitement peuvent calmer les crises.

Sites d'informations et associations

L'Association des sclérodermiques de France

Société de l'arthrite