Maladie de Charcot : est-ce héréditaire ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot, est une pathologie qui entraîne une paralysie à terme. Cette maladie dégénérative touche le système nerveux moteur : les neurones moteurs meurent et ne commandent plus la contraction des muscles. Les causes de la maladie de Charcot demeurent aujourd'hui majoritairement inconnues. Qu'en est-il de l'hérédité ?

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Maladie de Charcot : les symptômes

La destruction des neurones lors de la maladie de Charcot ne provoque pas tout de suite une paralysie totale. Cette maladie est en effet progressive, touche des personnes entre 40 et 70 ans, et son évolution s'étale sur plusieurs années (trois à cinq ans). Contractions involontaires et faiblesses musculaires en sont les premiers symptômes. L'élocution peut en outre être touchée. La faiblesse musculaire provoque petit à petit la fonte des muscles, qui s'atrophient. Enfin, les muscles qui assurent la respiration et la déglutition sont impactés, menant à des fausses routes et à une insuffisance respiratoire.

Traitements de la maladie de Charcot

La sclérose latérale amyotrophique ne peut pas se guérir à l'heure actuelle. La molécule qui est utilisée pour ralentir son évolution, le riluzole, n'a pas livré ses secrets sur son mode d'action précis. Une assistance respiratoire est proposée lorsque la respiration est touchée. Les autres traitements visent à améliorer le confort de vie, l'amplitude des mouvements, et à conserver l'autonomie.

Les causes de la maladie de Charcot

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La grande inconnue de la maladie de Charcot réside dans ses causes. 90% des cas demeurent sans réponse concernant leur origine. Les 10% de cas restants sont héréditaires.

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