La maladie de Charcot : qui est le plus à risque ?

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La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurologique de cause inconnue. Elle se caractérise par la destruction des neurones moteurs, les cellules nerveuses qui transmettent les messages du système nerveux vers les muscles. Les personnes atteintes de la maladie de Charcot perdent progressivement le contrôle de leurs muscles qui s’atrophient. Quelles sont les personnes à risque ?

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Les hommes plus touchés que les femmes par la maladie de Charcot

La maladie de Charcot affecte surtout les adultes qui ont entre 40 et 60 ans. Sa prévalence est d’environ 1/350 chez les hommes et de 1/400 chez les femmes. Elle peut aussi apparaître chez les jeunes adultes et les adolescents, quel que soit leur groupe ethnique. Cependant, cette maladie rare est encore mal comprise. Dans certaines régions du Pacifique comme la Nouvelle-Guinée, elle serait plus fréquente qu’ailleurs.

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Le rôle de l’hérédité dans la maladie de Charcot

On estime que le facteur héréditaire entre en jeu chez 5 à 10% des patients. Pour que la maladie soit transmise, il suffit qu’un seul parent porte le gène responsable (transmission autosomique dominante).

L’environnement pourrait jouer un rôle dans la maladie de Charcot

En France, plusieurs cas de maladie de Charcot ont été rapportés dans deux petites communes en Isère (Saint-Ismier) et en Savoie (Montchavin). Le nombre anormalement élevé de personnes atteintes dans ces communes laisse penser que les facteurs environnementaux pourraient être impliqués dans la maladie.

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