France Gall, Grégory Lemarchal : ces stars touchées par la mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie génétique qui touche principalement les voies respiratoires et le système digestif et évolue malheureusement au fil des ans jusqu’au stade de l’insuffisance respiratoire terminale, responsable des décès. France Gall, Grégory Lemarchal, Céline Dion... Voici la liste des célébrités que la maladie n'a pas épargnées.

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La mucoviscidose, c'est quoi ?

© Adobe StockUne maladie génétique : la mucoviscidose est une maladie grave qui concerne environ 6 000 personnes en France (près de 85 000 dans le monde) et qui est mortelle.

Tous les trois jours, un enfant naît atteint de la mucoviscidose, et près d’un Français sur trente en porte le gène anormal responsable et peuvent le transmettre sans le savoir à leur enfant, rappelle l'association Vaincre la Mucoviscidose. Toujours conjointement transmise par le père et la mère, la maladie est causée par l’absence ou le dysfonctionnement de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) responsable de la régulation de l’équilibre en eau et sel des cellules. Cet équilibre contribue à maintenir à la surface des tissus épithéliaux, une couche fine et fluide du mucus, qui les protège de l’infection. Lorsque la protéine ne fonctionne pas correctement ou est absente, du mucus épais, anormalement visqueux, s’accumule, et devient le siège d’une infection chronique des poumons, qui cause leur dégradation progressive.

Conséquences sur la respiration : ce mucus défectueux adhère aux parois des bronches et gêne le passage de l’air. Il favorise la croissance de virus et de bactéries provoquant ainsi des infections. Il est donc très important que ce mucus soit évacué régulièrement pour dégager les voies respiratoires et limiter le risque d’infection.

Conséquences sur la digestion : l es voies et canaux digestifs (intestins, pancréas, foie) peuvent également être obstrués par ce mucus, perturbant ainsi la digestion. Le pancréas est un organe essentiel à la digestion des aliments. Il est responsable de la production de substances appelées enzymes, qui aident à digérer les aliments consommés et permettent l’absorption des nutriments par l’intestin. Dans la mucoviscidose, les enzymes digestives sont bloquées dans le pancréas, et certaines graisses, non digérées, passent directement dans les selles entraînant avec elles certaines vitamines (en particulier A, D, E, K).

Conséquences sur la nutrition et sur la croissance : l a maldigestion liée à l’insuffisance pancréatique et l’augmentation de dépense énergétique causée par la maladie pulmonaire peuvent perturber la prise de poids, et, chez l’enfant, retentir sur la croissance.

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