La maladie de Charcot est-elle mortelle ?

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Chaque année, en France, 1 000 personnes sont touchées par la maladie de Charcot, plus souvent des hommes que des femmes, âgés en général de 50 à 70 ans. Mise en avant par le buzz médiatique du Ice Bucket, la maladie de Charcot a connu un regain d’attention qui a permis d’augmenter les dons destinés à la recherche scientifique pour lutter contre cette maladie encore incurable.

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La maladie de Charcot, causes et symptômes

La maladie de Charcot, nommée par les médecins sclérose latérale amyotrophique, est une pathologie neurodégénérative dont les causes demeurent obscures. Si certains facteurs semblent accroître le risque de contracter cette maladie (sport intensif, mauvaise hygiène de vie, exposition prolongée aux produits chimiques), aucune cause avérée n’est à ce jour connue. Elle se manifeste d’abord au niveau des jambes et des mains, qui sont peu à peu atteintes de paralysie. Ensuite, elle touche le bulbe rachidien, entraînant des difficultés à déglutir, parler, manger. Tous les muscles sont peu à peu atteints, notamment ceux du système respiratoire.

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La maladie de Charcot est-elle mortelle ?

Dans la majorité des cas, la maladie de Charcot entraîne la mort dans les trois ans qui suivent l’apparition des premiers symptômes. Un médicament semble néanmoins permettre de ralentir l’évolution de cette sclérose, le riluzole. Cependant, l’essentiel de la prise en charge médicale après le diagnostic de la maladie de Charcot s’attache à atténuer les symptômes. Lorsque le système respiratoire est atteint, le patient est mis sous assistance respiratoire.

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