NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion

source: ANSM - Mis à jour le : 04/07/2016

1. DENOMINATION DU MEDICAMENT  Retour en haut de la page

NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion

2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE  Retour en haut de la page

Hémine humaine ..... 25 mg/ml.

Une ampoule de 10 ml contient 250 mg dhémine humaine.

Après dilution dune ampoule de 10 ml dans 100 ml dune solution de NaCl à 0,9 %, la solution diluée contient 2 273 microgrammes dhémine humaine par ml.

Excipients à effet notoire : éthanol 96 % (1 g/10 ml) (voir rubrique 4.4).

Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1.

3. FORME PHARMACEUTIQUE  Retour en haut de la page

Solution à diluer pour perfusion.

NORMOSANG est une solution à diluer pour perfusion de couleur foncée.

4. DONNEES CLINIQUES  Retour en haut de la page

4.1. Indications thérapeutiques  Retour en haut de la page

Traitement des crises aiguës des porphyries hépatiques (porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie héréditaire).

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4.2. Posologie et mode d'administration  Retour en haut de la page

Posologie

La dose journalière recommandée est de 3 mg/kg une fois par jour pendant 4 jours, diluée dans 100 ml dune solution de chlorure de sodium 0,9 % en flacon de verre et administrée en perfusion intraveineuse dans une grosse veine antébrachiale ou dans une veine centrale sur une durée dau moins 30 minutes, en utilisant un filtre en ligne.

La dose ne doit pas dépasser 250 mg (une ampoule) par jour.

Exceptionnellement, en cas de réponse insuffisante après la première cure de traitement, celle-ci peut être répétée sous surveillance stricte des paramètres biochimiques.

Personnes âgées

Aucun ajustement de la dose nest nécessaire.

Population pédiatrique

Les crises de porphyrie sont rares chez lenfant, mais une expérience limitée dans le cadre de la tyrosinémie suggère quune dose journalière maximale de 3 mg/kg pendant 4 jours est bien tolérée, si elle est administrée avec les mêmes précautions que chez ladulte.

Mode dadministration

Les perfusions doivent être administrées dans une grosse veine antébrachiale ou dans une veine centrale sur une durée dau moins 30 minutes. Après la perfusion, la veine doit être rincée avec 100 ml de NaCl à 0,9 %. Il est recommandé de commencer par 3 à 4 injections de 10 ml de NaCl à 0,9 % en bolus, puis de perfuser le reste du sérum physiologique pendant 10 à 15 minutes.

Pour la préparation de la solution, voir rubrique 6.6.

4.3. Contre-indications  Retour en haut de la page

Hypersensibilité à la substance active ou à lun des excipients mentionnés à la rubrique 6.1.

4.4. Mises en garde spéciales et précautions d'emploi  Retour en haut de la page

·Avant la mise en uvre du traitement, il est nécessaire dauthentifier la crise de porphyrie hépatique à laide dune série darguments cliniques et biologiques :

oanamnèse familiale ou personnelle évocatrice,

osignes cliniques évocateurs,

odétermination quantitative dans les urines de lacide delta-amino-lévulinique et du porphobilinogène (de préférence aux tests de Watson-Schwarz ou de Hoesch classiques mais considérés comme peu fiables).

·Lefficacité de NORMOSANG est dautant plus grande que le traitement est mis en route plus précocement par rapport au début de la crise.

·Après ladministration de la perfusion de NORMOSANG, les douleurs abdominales et les autres symptômes gastro-intestinaux disparaissent généralement en 2 à 4 jours. Les complications neurologiques (paralysies et troubles psychiques) sont moins sensibles au traitement.

·Les crises porphyriques étant souvent associées à un risque de complication cardio-vasculaire et neurologique, une surveillance adaptée doit être instaurée.

·Il est également important davertir les patients du risque daggravation ou de déclenchement des crises par le jeûne ou la prise de certains médicaments (notamment les strogènes, les barbituriques et les stéroïdes), car en augmentant les besoins du foie en hème, ils sont susceptibles de stimuler indirectement lactivité de lacide delta-amino-lévulinique synthétase.

·La solution diluée étant hypertonique, elle doit être administrée très lentement par voie intraveineuse stricte.

·Pour éviter la survenue dune irritation veineuse, la perfusion doit être administrée sur une durée dau moins 30 minutes dans une grosse veine de lavant-bras ou dans une veine centrale.

·Une altération des veines périphériques a été observée lors dadministrations répétées et peut empêcher lutilisation des veines affectées pour une perfusion ultérieure, nécessitant alors lutilisation dune voie veineuse centrale. De ce fait, il est recommandé de rincer la veine avec 100 ml de NaCl à 0,9 % après la perfusion.

·Une thrombose dans la veine utilisée pour la perfusion peut éventuellement survenir après ladministration de NORMOSANG. Quelques cas de thrombose dans les veines caves et leurs principales branches collatérales (veines iliaques et sous-clavières) ont été décrits. Le risque de thrombose des veines caves ne peut être exclu.

·Si un cathéter intraveineux reste en place trop longtemps, lirritation mécanique et lirritation due au liquide dinjection peuvent causer des lésions vasculaires qui risquent de conduire à une extravasation.

·Il convient de tester le cathéter avant dadministrer la perfusion de NORMOSANG et de le contrôler régulièrement durant la perfusion.

·En cas dextravasation, une décoloration anormale de la peau peut apparaître.

·Des cas daugmentation de la concentration en ferritine sérique ont été rapportés après des perfusions répétées. Il est par conséquent recommandé de mesurer à intervalles de temps régulier le taux de ferritine sérique afin de surveiller le stock en fer de lorganisme. Si nécessaire, dautres méthodes dexploration et de mesures thérapeutiques pourront être mises en uvre.

·La couleur foncée de NORMOSANG 25 mg/ml peut donner au plasma une coloration inhabituelle.

·Les mesures standard de prévention des infections résultant de lutilisation de médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain consistent à sélectionner les donneurs, dépister des marqueurs spécifiques sur chaque don, et la fabrication par étapes efficaces dinactivation/élimination des virus. Malgré ces dispositions, le risque de transmission dagents infectieux ne peut être totalement exclu lors de ladministration de médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain. Ceci concerne également les virus inconnus ou émergents et dautres agents pathogènes.

·Les mesures prises sont jugées efficaces pour les virus à enveloppe tels que le VIH, le VHB et le VHC.

·A chaque administration de NORMOSANG à un patient, il est vivement recommandé de noter le numéro du lot administré, afin de garder une traçabilité entre le produit administré et le patient.

·NORMOSANG contient 1 g déthanol (96%) par ampoule de 10 ml.Celui-ci peut-être nocif pour les patients souffrant datteintes hépatiques, dalcoolisme, dépilepsie, de lésions ou daffections cérébrales ainsi que pour les femmes enceintes et les enfants. La quantité déthanol dans NORMOSANG peut modifier ou augmenter les effets dautres médicaments.

·NORMOSANG ne doit pas être utilisé comme traitement préventif tant que les données disponibles sont limitées et que ladministration au long cours de perfusions régulières peut augmenter le risque de surcharge en fer (voir rubrique 4.8).

·Un apport suffisant en glucides est recommandé, en plus du traitement par NORMOSANG et des autres mesures nécessaires telles que lélimination des facteurs déclenchants.

4.5. Interactions avec d'autres médicaments et autres formes d'interactions  Retour en haut de la page

Au cours du traitement par NORMOSANG, lactivité enzymatique des enzymes P450 augmente. Le métabolisme des médicaments administrés simultanément et qui sont métabolisés par les enzymes à cytochrome P450 (tels que les strogènes, les barbituriques, et les stéroïdes), peut augmenter lors de ladministration de NORMOSANG entraînant ainsi une exposition systémique plus faible.

4.6. Fertilité, grossesse et allaitement  Retour en haut de la page

Grossesse

En labsence de données expérimentales et de données cliniques spécifiques, les risques au cours de la grossesse ne sont pas définis; cependant, il na pas été observé à ce jour deffet sur les nouveau-nés de mères traitées par NORMOSANG pendant leur grossesse.

Allaitement

NORMOSANG na pas fait lobjet détude au cours de lallaitement. Toutefois, dans la mesure où de nombreuses substances sont excrétées dans le lait maternel, il convient dêtre attentif lors de ladministration de NORMOSANG au cours de lallaitement.

En raison du nombre limité de données, NORMOSANG ne peut pas être recommandé à moins dune nécessité absolue durant la grossesse et lallaitement.

4.7. Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines  Retour en haut de la page

Rien ne suggère que NORMOSANG diminue laptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

4.8. Effets indésirables  Retour en haut de la page

Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés sont des réactions au site dinjection qui surviennent en particulier si la perfusion est réalisée dans une veine trop fine (voir rubrique 4.4).

Les effets indésirables rapportés sont listés ci-dessous, par système-organe et par fréquence. Les fréquences sont définies comme : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, <1/10), peu fréquent (≥ 1/1 000, <1/100), rare (≥ 1/10 000, < 1/1 000), très rare (< 1/10 000), fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).

Affections du système immunitaire

Rare : Réaction anaphylactoïde, hypersensibilité (telles que dermatite médicamenteuse et dème de la langue).

Affections du système nerveux

Fréquence indéterminée : céphalées.

Affections vasculaires

Très fréquent : abord veineux difficile.

Fréquence indéterminée : thrombose au site dinjection, thrombose veineuse.

Troubles généraux et anomalies au site dadministration

Fréquent : au niveau du site dinjection : phlébite, douleur, dème.

Rare : pyrexie.

Fréquence indéterminée : érythème au site dinjection, prurit au site dinjection, extravasation, nécrose au site dinjection

Investigations

Peu fréquent : augmentation de la concentration en ferritine sérique.

Fréquence indéterminée : augmentation de la créatinine sanguine

Une augmentation de la concentration en ferritine sérique a été rapportée après plusieurs années de traitement par perfusions répétées, ce qui pourrait indiquer une surcharge en fer (voir rubrique 4.4 Mises en garde spéciales et précautions demploi).

Affections de la peau

Fréquence indéterminée : décoloration anormale de la peau

Déclaration des effets indésirables suspectés

La déclaration des effets indésirables suspectés après autorisation du médicament est importante. Elle permet une surveillance continue du rapport bénéfice/risque du médicament. Les professionnels de santé déclarent tout effet indésirable suspecté via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet :www.ansm.sante.fr.

4.9. Surdosage  Retour en haut de la page

Après administration dune forte dose, les expérimentations animales réalisées avec NORMOSANG ont montré que le foie était l'organe cible des effets toxiques aigus. Chez le rat, une diminution de la pression artérielle a été observée à des doses 10 fois supérieures à la posologie recommandée chez lhomme. De fortes doses sont susceptibles dentraîner des troubles de lhémostase.

NORMOSANG contient 4 000 mg de propylène glycol par ampoule de 10 ml. Le propylène glycol à forte dose peut entraîner des effets indésirables au niveau du système nerveux central, une acidose lactique, une toxicité rénale et hépatique, une hyperosmolarité plasmatique et des réactions d'hémolyse.

Des cas de surdosage avec NORMOSANG ont été signalés. Par exemple, un patient, a présenté de légers vomissements, des douleurs et une sensibilité dans lavant-bras (au site de perfusion) puis a récupéré sans incident. Un autre patient ayant reçu 10 ampoules de NORMOSANG (2 500 mg dhémine humaine) en une seule perfusion a développé une insuffisance hépatique fulminante. Un patient, qui avait des antécédents dhépatite chronique, a reçu 4 ampoules de NORMOSANG (1 000 mg dhémine humaine) et a développé une insuffisance hépatique nécessitant une transplantation. Un patient ayant reçu 12 ampoules de NORMOSANG (3 000 mg dhémine humaine) en deux jours a présenté une hyperbilirubinémie, une anémie et une diathèse hémorragique généralisée. Ces effets ont persisté plusieurs jours après ladministration, mais létat du patient sest ensuite amélioré sans séquelles.

Une insuffisance rénale transitoire a également été rapportée chez un patient qui avait reçu une forte dose (1 000 mg) dhématine, une autre forme dhème.

Une surveillance stricte de lhémostase, des fonctions hépatique, rénale et pancréatique devra être réalisée jusqu'à leur normalisation.

Une surveillance cardio-vasculaire (possibilité de troubles du rythme) devra également être effectuée.

Mesures thérapeutiques :

·des perfusions dalbumine devront être administrées pour fixer lhémine circulante libre et potentiellement réactive,

·ladministration de charbon activé permettra dinterrompre la recirculation entéro-hépatique de lhème,

·lhémodialyse est nécessaire pour éliminer le propylène glycol.

5. PROPRIETES PHARMACOLOGIQUES  Retour en haut de la page

5.1. Propriétés pharmacodynamiques  Retour en haut de la page

Classe pharmacothérapeutique : Autres agents hématologiques, code ATC : Bo6AB

Larginate dhémine sadresse aux porphyries hépatiques (porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire). Ces porphyries sont caractérisées par lexistence dun bloc métabolique sur la voie de la biosynthèse de lhème doù :

·un déficit en hème nécessaire à la synthèse de diverses hémoprotéines,

·surtout laccumulation, en amont du bloc métabolique, de précurseurs directement ou indirectement toxiques pour lorganisme.

Ladministration dhémine, en réduisant le déficit en hème, réprime par rétroaction la delta-amino-lévulinique synthétase (lenzyme clé de la synthèse des porphyrines), ce qui bloque le processus de synthèse des porphyrines et des précurseurs toxiques de lhème. Ainsi, tout en contribuant au rétablissement de taux normaux dhémoprotéines et de pigments respiratoires, lhème corrige les perturbations biologiques observées chez les porphyriques.

La biodisponibilité de larginate dhémine étant comparable à celle de la methémalbumine qui est la forme de transport naturelle de lhème, son efficacité se vérifie en phase de latence de la maladie comme en période de crise. Dans les deux cas mais surtout en cas de crise aiguë, les perfusions dhémine sont susceptibles de normaliser lexcrétion urinaire dacide delta-amino-lévulinique et de porphobilinogène, les deux principaux précurseurs dont laccumulation est une des caractéristiques de la maladie.

Ces données sont valables à la fois pour la porphyrie aiguë intermittente et pour la porphyrie variegata.

Contrairement à des préparations galéniques plus anciennes, les perfusions darginate dhémine ne provoquent aucune modification significative des paramètres de la coagulation et de la fibrinolyse chez des volontaires sains. Tous ces paramètres sont restés inchangés à lexception des concentrations en facteurs IX et X qui ont diminué de 10 à 15 % de façon transitoire.

5.2. Propriétés pharmacocinétiques  Retour en haut de la page

Après une perfusion intraveineuse dhémine (3 mg/kg), les paramètres pharmacocinétiques (moyenne ± DS) observés chez des volontaires sains et des patients atteints de porphyrie sont les suivants :

- C(o) 60,0 ± 17 µg/ml

- t½ délimination.......... 10,8 ± 1,6 heures

- Clairance plasmatique totale......... 3,7 ± 1,2 ml/min

- Volume de distribution............ 3,4 ± 0,9 l

Après des perfusions réitérées, la demi-vie de lhème dans lorganisme augmente; elle sélève à 18,1 heures après la 4e perfusion.

5.3. Données de sécurité préclinique  Retour en haut de la page

Les données non cliniques issues des études conventionnelles de pharmacologie de sécurité, toxicologie en administration unique, toxicologie en administration répétée, mutagénicité, et immunogénicité, nont pas révélé de risque particulier pour lhomme. NORMOSANG étant un médicament dorigine humaine, les études non cliniques à long terme du traitement nont pas de sens, par conséquent les études de cancérogénèse et des fonctions de reproduction nont pas été réalisées.

6. DONNEES PHARMACEUTIQUES  Retour en haut de la page

6.1. Liste des excipients  Retour en haut de la page

Arginine

Ethanol à 96 %

Propylène glycol

Eau pour préparations injectables.

6.2. Incompatibilités  Retour en haut de la page

Ce médicament ne doit pas être mélangé avec dautres médicaments à lexception de ceux mentionnés dans la rubrique 6.6.

6.3. Durée de conservation  Retour en haut de la page

2 ans.

Après dilution, la solution doit être utilisée dans lheure.

6.4. Précautions particulières de conservation  Retour en haut de la page

A conserver au réfrigérateur (entre +2°C et +8°C).

Conserver les ampoules dans lemballage extérieur à labri de la lumière.

Pour les conditions de conservation du médicament après dilution, voir la rubrique 6.3.

6.5. Nature et contenu de l'emballage extérieur   Retour en haut de la page

10 ml de solution en ampoule (verre de type I) - boîte de 4.

6.6. Précautions particulières délimination et de manipulation  Retour en haut de la page

Préparation de la solution :

NORMOSANG, présenté en ampoules, est à diluer immédiatement dans 100 ml dune solution de NaCl à 0,9 % dans un flacon de verre ; la quantité de produit nécessaire, calculée en fonction du poids du patient, est transférée de lampoule dans le flacon de verre. La dilution doit être réalisée dans un flacon de verre à cause dune dégradation de lhémine légèrement plus rapide dans les récipients en plastique PVC.

Ne pas préparer plus dune ampoule par jour.

La solution doit être utilisée dans lheure qui suit la dilution.

La solution de NORMOSANG étant foncée y compris après dilution, il est difficile de vérifier visuellement labsence de particules en suspension. De ce fait, lutilisation dun dispositif de perfusion muni dun filtre est recommandée.

Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

7. TITULAIRE DE LAUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE  Retour en haut de la page

ORPHAN EUROPE

IMMEUBLE « LE WILSON »

70 AVENUE DU GENERAL DE GAULLE

92800 PUTEAUX

FRANCE

8. NUMERO(S) DAUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE  Retour en haut de la page

·34009 558 611 1 9 : 10 ml de solution en ampoule (verre de type I) boîte de 4

9. DATE DE PREMIERE AUTORISATION/DE RENOUVELLEMENT DE LAUTORISATION  Retour en haut de la page

[à compléter ultérieurement par le titulaire]

10. DATE DE MISE A JOUR DU TEXTE  Retour en haut de la page

[à compléter ultérieurement par le titulaire]

11. DOSIMETRIE  Retour en haut de la page

Sans objet.

12. INSTRUCTIONS POUR LA PREPARATION DES RADIOPHARMACEUTIQUES  Retour en haut de la page

Sans objet.

Liste I.

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source: ANSM - Mis à jour le : 04/07/2016

Dénomination du médicament

NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion

Hémine humaine

Encadré

Veuillez lire attentivement cette notice avant dutiliser ce médicament car elle contient des informations importantes pour vous.

·Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.

·Si vous avez dautres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien ou votre infirmier/ère.

·Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à dautres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.

·Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci sapplique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.

Que contient cette notice ?

1. Qu'est-ce que NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion et dans quels cas est-il utilisé ?

2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?

3. Comment utiliser NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?

4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?

5. Comment conserver NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?

6. Contenu de lemballage et autres informations.

1. QUEST-CE QUE NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?  Retour en haut de la page

Classe pharmacothérapeutique - code ATC :

Autres agents hématologiques.

NORMOSANG contient de lhémine humaine, une substance dérivée du sang humain.

NORMOSANG est utilisé pour traiter des attaques soudaines de porphyrie hépatique aiguë ; cette maladie est caractérisée par laccumulation de composés dans le foie (dont les porphyrines et ses précurseurs toxiques). Il existe trois types de porphyries hépatiques dont les noms médicaux sont : porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie héréditaire. Cette accumulation conduit à certains symptômes de la maladie dont des douleurs (principalement au niveau de labdomen, du dos et des cuisses), nausées, vomissements et constipation.

2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT DUTILISER NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?  Retour en haut de la page

Nutilisez jamais NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion :

·si vous êtes allergique à la substance active (hémine humaine) ou à lun des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).

Avertissements et précautions

·Avant ladministration de NORMOSANG, votre médecin devra identifier la crise de porphyrie hépatique à laide dune série de darguments cliniques et biologiques :

ohistoire familiale ou personnelle évocatrice,

osignes cliniques évocateurs,

odétermination quantitative dans les urines de lacide delta-amino-lévulinique et du porphobilinogène (marqueurs spécifiques de la maladie).

·Lefficacité de NORMOSANG est dautant plus grande que le traitement est mis en route plus précocement par rapport au début de la crise.

·Après ladministration de NORMOSANG, les douleurs abdominales et les autres symptômes gastro-intestinaux disparaissent généralement en 2 à 4 jours. Les complications neurologiques (paralysies et troubles psychiques) sont moins sensibles au traitement.

·Vous serez suivi par votre médecin durant toute la durée du traitement car les crises de porphyrie sont souvent associées à divers effets sur le cur, la circulation et le système nerveux.

·Ne pas :

omodifier brusquement votre régime alimentaire, en particulier, ne pas jeûner sur de longues périodes,

oprendre de médicament ou substances tels que des strogènes (par exemple contraceptifs oraux), des barbituriques (médicaments utilisés pour dormir et médicaments parfois utilisés dans le traitement des épilepsies) ou des stéroïdes (médicaments mimant les hormones corporelles), car ils peuvent déclencher ou aggraver les crises de porphyrie.

Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien sur le médicament que vous devez prendre (maintenant et dans le futur).

·Pour prévenir toute irritation veineuse, la solution sera administrée par injection dans une veine large (vaisseau) de votre bras ou dans une veine de votre poitrine pendant au moins 30 minutes. Après la perfusion, la veine doit être rincée avec une solution saline.

·Un caillot de sang peut obstruer la veine utilisée pour la perfusion (« thrombose veineuse »).

·Si le cathéter reste en place trop longtemps, des lésions vasculaires peuvent survenir et causer une migration accidentelle de NORMOSANG hors de la veine (extravasation). Cette migration peut entraîner une décoloration anormale de la peau.

·Pour réduire le risque dextravasation, linfirmier/ère ou le médecin testera le cathéter avant la perfusion et le contrôlera régulièrement durant la perfusion.

·La solution perfusée peut donner à votre sang une coloration inhabituelle.

·Afin de limiter le risque dune surcharge en fer, NORMOSANG ne doit pas être utilisé en traitement préventif des crises de porphyrie hépatique.

·Lhémine humaine contient du fer. Une surcharge en fer est susceptible de se développer après plusieurs années de traitement par des perfusions répétées de NORMOSANG. Cest pourquoi votre médecin vous fera régulièrement des tests sanguins pour surveiller votre taux de fer.

·Les mesures standard de prévention des infections résultant de lutilisation de médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain consistent à sélectionner les donneurs, dépister des marqueurs spécifiques sur chaque don, et la fabrication par étapes efficaces dinactivation/élimination des virus. Malgré ces dispositions, le risque de transmission dagents infectieux ne peut être totalement exclu lors de ladministration de médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain. Ceci concerne également les virus inconnus ou émergents et dautres agents pathogènes.

·Les mesures prises sont jugées efficaces pour les virus à enveloppe tels que le VIH, le VHB et le VHC.

A chaque administration de NORMOSANG à un patient, il est vivement recommandé de noter le numéro du lot administré, afin de garder une traçabilité entre le produit administré et le patient.

Enfants

Sans objet.

Autres médicaments et NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion

Ne pas prendre de médicament ou substances tels que des strogènes (par exemple contraceptifs oraux), des barbituriques (médicaments utilisés pour dormir et médicaments parfois utilisés dans le traitement des épilepsies) ou des stéroïdes (médicaments mimant les hormones corporelles), car ils peuvent déclencher ou aggraver les crises de porphyrie.

Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion avec des aliments et boissons

Sans objet.

Grossesse et allaitement

Les risques dutilisation de NORMOSANG au cours de la grossesse ne sont pas définis ; cependant, il na pas été observé à ce jour deffet sur les nouveau-nés de mères traitées par NORMOSANG durant leur grossesse.

Si vous êtes enceinte, demandez conseil à votre médecin avant que lon ne vous administre NORMOSANG. Il ne vous prescrira ce médicament que si cela est absolument nécessaire.

NORMOSANG na pas fait lobjet détude au cours de lallaitement. Toutefois, dans la mesure où de nombreuses substances passent dans le lait maternel, vous devez informer votre médecin si vous allaitez, ou lui demander conseil avant de recevoir NORMOSANG. Votre médecin ne vous prescrira un traitement par NORMOSANG que sil est absolument nécessaire, ou bien vous conseillera darrêter dallaiter votre enfant.

NORMOSANG contient de léthanol (alcool). Vous devez en tenir compte si vous êtes enceinte ou que vous allaitez. Voir « NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion contient de léthanol ».

Sportifs

Sans objet.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Sans objet.

NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion contient de léthanol

NORMOSANG contient 11,78 % de volume déthanol (alcool), c'est-à-dire plus de 1 000 mg par dose journalière (une ampoule), ce qui équivaut à 23,6 ml de bière ou 9,8 ml de vin par dose.

Dangereux en cas dutilisation chez les sujets alcooliques.

A prendre en compte chez les femmes enceintes ou allaitant, les enfants et les groupes à haut risque tels que les insuffisants hépatiques ou les épileptiques.

Demandez conseil à votre médecin avant que NORMOSANG vous soit administré, si vous présentez lune des conditions ci-dessus.

3. COMMENT UTILISER NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?  Retour en haut de la page

Le médicament vous sera administré uniquement en milieu hospitalier par le personnel qualifié de lhôpital.

La dose à administrer sera calculée en fonction de votre poids corporel, la dose journalière est de 3 mg par kg de masse corporelle, mais ne doit pas dépasser 250 mg (1 ampoule) par jour. La quantité calculée sera diluée dans une solution saline (chlorure de sodium à 0,9 %) en flacon de verre et formera une solution de couleur noirâtre.

La solution vous sera administrée par perfusion dans une grosse veine de lavant-bras ou dans une veine centrale au niveau de votre poitrine sur une durée dau moins 30 minutes. La solution de la perfusion peut donner une couleur inhabituelle à votre sang.

Après la perfusion, la veine sera rincée avec une solution saline.

Habituellement, vous recevrez une perfusion par jour pendant quatre jours.

Si les symptômes nont pas disparu après la première série de perfusions, votre médecin peut exceptionnellement décider de commencer une deuxième cure de traitement.

Si vous avez utilisé plus de NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion que vous nauriez dû :

Si vous avez reçu plus de NORMOSANG que vous nauriez dû, votre médecin vous traitera pour en éviter les effets secondaires.

Si vous oubliez dutiliser NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion :

Sans objet.

Si vous arrêtez dutiliser NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion :

Sans objet.

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?  Retour en haut de la page

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Effets indésirables rares (pouvant affecter jusquà 1 patient sur 1 000) :

·Fièvre et réactions allergiques graves (éruption cutanée et dème [gonflement] de la langue), incluant une réaction anaphylactoïde, peuvent survenir dans de rares cas.

·Les réactions anaphylactoïdes sont des réactions subites pouvant engager le pronostic vital qui peuvent survenir dans de rares cas. Si vous présentez des symptômes tels qudème du visage, dyspnée (difficultés pour respirer), sensation doppression thoracique, tachycardie (rythme cardiaque rapide), hypotension, urticaire, perte de connaissance spontanée (causée par un apport de sang insuffisant au cerveau), la perfusion devra être arrêtée et le médecin appelé immédiatement.

Effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus de 1 patient sur 10) :

·Après des traitements répétés, laccès aux veines de votre bras peut devenir difficile ce qui peut conduire au besoin dimplanter un cathéter au niveau des veines de votre poitrine.

Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusquà 1 patient sur 10) :

·Si la perfusion est réalisée dans des veines trop fines, cela peut provoquer des douleurs et une inflammation.

Effets indésirables peu fréquents (pouvant affecter jusquà 1 patient sur 100) :

·La quantité de composé du fer (appelé ferritine) peut augmenter dans le sang après des administrations répétées sur plusieurs années. Afin de limiter le risque daugmentation de la quantité de composé ferrique, NORMOSANG ne doit pas être utilisé en traitement préventif des attaques aiguës.

Fréquence indéterminée (ne peut être estimée à partir des données disponibles):

·Maux de tête.

·Thrombose veineuse (formation de caillots dans les veines centrales ou périphériques), y compris thrombose au site dinjection.

·Fuite de la perfusion dans les tissus voisins (extravasation).

·Lésion cutanée (nécrose).

·Rougeur cutanée au site dinjection (érythème au site dinjection).

·Démangeaisons cutanées au site dinjection (prurit au site dinjection).

·Augmentation du taux sanguin de la créatinine (substance excrétée par les reins).

·Décoloration anormale de la peau.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci sapplique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet :www.ansm.sante.fr

En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage dinformations sur la sécurité du médicament.

5. COMMENT CONSERVER NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?  Retour en haut de la page

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

Nutilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur létiquette de lampoule et sur la boîte après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

A conserver au réfrigérateur (entre 2°C et 8°C).

Conserver lampoule dans lemballage extérieur à labri de la lumière.

Après dilution, la solution diluée doit être utilisée dans lheure.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-légout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien déliminer les médicaments que vous nutilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger lenvironnement.

6. CONTENU DE LEMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS  Retour en haut de la page

Ce que contient NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion  Retour en haut de la page

·La substance active est :

Lhémine humaine (25 mg/ml). Une ampoule de 10 ml contient 250 mg dhémine humaine. Après dilution dune ampoule de 10 ml dans 100 ml dune solution de NaCl à 0,9 %, la solution diluée contient 2 273 microgrammes par ml dhémine humaine.

·Les autres composants sont :

Larginine, léthanol (96 %), le propylène glycol et leau pour solutions injectables.

Quest-ce que NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion et contenu de lemballage extérieur  Retour en haut de la page

NORMOSANG se présente sous la forme dune solution à diluer pour perfusion (ampoule de 10 ml boîte de 4).

NORMOSANG est une solution foncée y compris après dilution de la solution à diluer pour perfusion.

Titulaire de lautorisation de mise sur le marché  Retour en haut de la page

ORPHAN EUROPE

IMMEUBLE « LE WILSON »

70 AVENUE DU GENERAL DE GAULLE

92800 PUTEAUX

FRANCE

Exploitant de lautorisation de mise sur le marché  Retour en haut de la page

ORPHAN EUROPE

IMMEUBLE « LE WILSON »

70 AVENUE DU GENERAL DE GAULLE

92800 PUTEAUX

FRANCE

Fabricant  Retour en haut de la page

ORPHAN EUROPE

IMMEUBLE « LE WILSON »

70 AVENUE DU GENERAL DE GAULLE

92800 PUTEAUX

FRANCE

Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen  Retour en haut de la page

Ce médicament est autorisé dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen sous les noms suivants : Conformément à la réglementation en vigueur.

[À compléter ultérieurement par le titulaire]

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est :  Retour en haut de la page

[à compléter ultérieurement par le titulaire]

Autres  Retour en haut de la page

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de lANSM (France).

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Source : ANSM

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