BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion

source: ANSM - Mis à jour le : 26/05/2016

1. DENOMINATION DU MEDICAMENT  Retour en haut de la page

BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion

2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE  Retour en haut de la page

Substance active : Inhibiteur de la C1 estérase humain

BERINERT contient 500 unités internationales dinhibiteur de la C1 estérase par flacon à injecter. Lactivité en inhibiteur de C1 estérase est exprimée en Unité Internationale (UI), conformément au standard de lOMS.

Le produit contient 50 UI/ml dinhibiteur de la C1 estérase après reconstitution avec 10ml d'eau pour préparations injectables.

La teneur en protéines totales de la solution reconstituée est de 6,5 mg/ml.

Excipient ayant un effet notoire connu :

Sodium jusqu'à 486 mg (approximativement 21 mmol) pour 100 ml de solution.

Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1.

3. FORME PHARMACEUTIQUE  Retour en haut de la page

Poudre et solvant pour solution injectable/perfusion.

Poudre blanche.

4. DONNEES CLINIQUES  Retour en haut de la page

4.1. Indications thérapeutiques  Retour en haut de la page

Angidème héréditaire de type I et II (AEH).

Traitement et prévention avant une intervention des poussées aiguës.

4.2. Posologie et mode d'administration  Retour en haut de la page

Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement du déficit de linhibiteur de la C1 estérase.

Posologie

Adultes

Traitement des crises dangidème aiguës

·20 UI par kilogramme de poids corporel (20 UI/kg p.c).

Prévention des crises dangidème avant une intervention

·1000 UI moins de 6 heures avant une intervention médicale, dentaire ou chirurgicale

Population pédiatrique

Traitement des crises dangidème aiguës

·20 UI par kilogramme de poids corporel (20 UI/kg p.c).

Prévention des crises dangidème avant une intervention

15 à 30 UI par kilogramme de poids corporel (15 à 30 UI/kg p.c) moins de 6 heures avant une intervention médicale, dentaire ou chirurgicale. La dose doit être choisie en tenant compte des circonstances cliniques (par exemple type dintervention et sévérité de la maladie).

Mode d'administration

BERINERT doit être reconstitué selon la rubrique 6.6. La solution reconstituée doit être incolore et claire. La solution doit être administrée par voie intraveineuse ou en perfusion lente (4 ml/minute).

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4.3. Contre-indications  Retour en haut de la page

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients listés en rubrique 6.1.

4.4. Mises en garde spéciales et précautions d'emploi  Retour en haut de la page

Pour les patients présentant des antécédents allergiques connus, des antihistaminiques et des corticostéroïdes doivent être administrés en prophylaxie.

En cas de survenue d'une réaction allergique ou de type anaphylactique, il convient d'arrêter immédiatement ladministration de BERINERT (par exemple linjection ou la perfusion) et d'instaurer un traitement approprié. Les mesures thérapeutiques dépendent du genre et de la sévérité des effets indésirables. Les traitements standards du choc doivent être appliqués.

Les patients présentant un dème laryngé nécessitent une surveillance particulièrement intensive dans un service disposant de traitements durgence.

Lutilisation hors indication ou le traitement du syndrome de fuite capillaire nest pas conseillé avec BERINERT (voir également la rubrique 4.8).

BERINERT contient jusqu'à 486 mg de sodium (approximativement 21 mmol) pour 100 ml de solution. Ceci doit être pris en compte pour les patients qui suivent un régime hyposodique.

Traitement à domicile et auto-administration

Les données sur l'utilisation de ce médicament à domicile ou en auto-administration sont limitées. Les risques potentiels associés au traitement à domicile sont liés à l'administration elle-même ainsi quau traitement des effets indésirables, particulièrement l'hypersensibilité. La décision de traiter à domicile un patient doit être prise par le médecin traitant, qui doit sassurer de la formation appropriée du patient et de la révision à lutilisation à intervalles réguliers.

Sécurité virale

Les mesures habituelles de prévention du risque de transmission dagents infectieux par les médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain comprennent la sélection des donneurs, la recherche des marqueurs spécifiques dinfection sur chaque don et sur les mélanges de plasma ainsi que la mise en uvre dans le procédé de fabrication détapes pour linactivation/élimination virale. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission dagents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci sapplique également aux virus inconnus ou émergents ou autres types dagents infectieux.

Les mesures prises sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés tels que le VIH, le VHB le VHC, et vis-à-vis des virus non enveloppés tels que VHA et du parvovirus B19.

Une vaccination appropriée (hépatite A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.

4.5. Interactions avec d'autres médicaments et autres formes d'interactions  Retour en haut de la page

Aucune étude d'interaction n'a été réalisée.

4.6. Grossesse et allaitement  Retour en haut de la page

Grossesse

Peu des données relatives à laugmentation du risque résultant de l'utilisation de BERINERT chez la femme enceinte sont disponibles. BERINERT est un composant physiologique du plasma humain. Cest pourquoi, aucune étude de toxicité sur la reproduction et sur le développement na été réalisée chez les animaux et aucun effet indésirable sur la fertilité, le développement pré- et post-natal n'est attendu chez l'homme. En conséquence, BERINERT ne doit être utilisé au cours de la grossesse qu'en cas de nécessité absolue.

Allaitement

Il ny a pas de données sur le passage de BERINERT dans le lait maternel, mais du fait de son haut poids moléculaire, cela semble improbable. Cependant, lallaitement reste incertain chez les femmes souffrant de l'angidème héréditaire. Une décision doit être prise quant à larrêt de lallaitement ou larrêt du traitement par BERINERT en prenant en considération le bénéfice de l'allaitement pour l'enfant et celui du traitement pour la femme.

Fertilité

BERINERT est un composant physiologique du plasma humain. Néanmoins, aucune étude sur la reproduction ou sur la toxicité lié au développement na été menée sur lanimal et aucun effet indésirable sur la fertilité, ni sur le développement pré- ou post-natal nest attendu chez lhomme.

4.7. Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines  Retour en haut de la page

BERINERT na aucun effet ou quun effet négligeable sur l'aptitude à conduire les véhicules ou à utiliser les machines.

4.8. Effets indésirables  Retour en haut de la page

Les réactions indésirables suivantes sont basées sur l'expérience après commercialisation ainsi que sur la littérature scientifique. Les catégories standard suivantes de fréquence sont utilisées :

Très fréquent : > 1/10

Fréquent : > 1/100 à <1/10

Peu fréquent : > 1/1 000 à <1/100

Rare : > 1/10 000 à <1/1 000

Très rare : < 1/10 000 (dont cas isolés)

Les réactions indésirables avec BERINERT sont rares.

Classe de systèmes dorganes

Très fréquent

Fréquent

Peu fréquent

Rare

Très rare

Affections vasculaires

Développement de thromboses*

Troubles généraux et anomalies au site dadministration

Fièvre, réactions au site d'injection

Affections du système immunitaire

Réactions allergiques ou de type anaphylactique (par ex. tachycardie, hyper- ou hypotension, rougeurs, urticaire, dyspnée, mal de tête, vertiges, nausées)

Choc

Lors de tentatives de traitement avec de fortes doses de BERINERT en prophylaxie ou curatif du syndrome de fuite capillaire avant, pendant ou après une chirurgie cardiaque avec usage de la circulation extracorporelle (utilisation hors indication et doses autorisées), chez des cas létaux isolés.

Pour la sécurité en ce qui concerne les agents transmissibles, voir la rubrique 4.4.

Déclaration des effets indésirables suspectés

La déclaration des effets indésirables suspectés après autorisation du médicament est importante. Elle permet une surveillance continue du rapport bénéfice/risque du médicament. Les professionnels de santé déclarent tout effet indésirable suspecté via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance Site internet : www.ansm.sante.fr

4.9. Surdosage  Retour en haut de la page

Aucun cas de surdosage n'a été rapporté.

5. PROPRIETES PHARMACOLOGIQUES  Retour en haut de la page

5.1. Propriétés pharmacodynamiques  Retour en haut de la page

Classe pharmaco thérapeutique : Inhibiteur C1, dérivés du plasma, code ATC : B06AC01.

L'inhibiteur de la C1 estérase est une glycoprotéine de plasma avec un poids moléculaire de 105 kD et une partie d'hydrate de carbone de 40 %. Sa concentration dans le plasma humain est denviron 240 mg/l. Le plasma humain, le placenta, les cellules hépatiques, les monocytes et les plaquettes contiennent aussi de l'inhibiteur de la C1 estérase.

L'inhibiteur de la C1 estérase appartient au système inhibiteur de protéase à sérine (serpine) du plasma humain comme également d'autres protéines : l'antithrombine III, alpha-2 antiplasmine, alpha-1-antitrypsine et d'autres.

Dans les conditions physiologiques, linhibiteur de la C1 estérase inhibe la voie classique du système du complément en inactivant les composants enzymatiques actifs C1s et C1r. Lenzyme actif forme avec linhibiteur un complexe stchiométrique 1:1.

Par ailleurs, linhibiteur de la C1 estérase représente linhibiteur le plus important de lactivation de contact de la coagulation en inhibant le facteur XIIa et ses fragments. De plus, il sert avec la macroglobuline alpha-2 dinhibiteur principal de la kallicréine plasmatique.

L'effet thérapeutique de BERINERT dans l'angidème héréditaire est induit par la substitution de l'activité déficiente de l'inhibiteur de C1-estérase.

5.2. Propriétés pharmacocinétiques  Retour en haut de la page

Le produit doit être administré par voie intraveineuse et est immédiatement disponible dans le plasma avec une concentration plasmatique correspondant à la dose administrée.

Les propriétés pharmacocinétiques de BERINERT ont été étudiées dans 2 études.

Une étude de phase I menée chez 15 sujets sains, adultes a fourni des données de PK qui ont été utilisées pour évaluer la biodisponibilité relative de BERINERT 500. Une biodisponibilité comparable des deux présentations de BERINERT a été démontrée. Pour antigène C1-INH concentrations les ratios de la Cmax et l'ASC0-derniers moyennes géométriques (IC à 90%) ont été de 1,02 (0,99, 1,04) et 1,02 (0,99, 1,05) respectivement. La demi-vie a été estimée dans un sous-ensemble de sujets en utilisant des analyses de PK non compartimentable. La demi-vie moyenne de BERINERT 1500 et BERINERT 500 était 87,7 heures et 91,4 heures, respectivement.

Les propriétés pharmacocinétiques ont été étudiées chez les patients avec dème angioneurotique héréditaire (34 patients >18 ans, 6 patients <18 ans). Ces 15 patients inclus sous traitement prophylactique (avec de fréquentes attaques/ graves), ainsi que 25 patients avec des attaques moins fréquents/ modérées et de traitement "à la demande". Les données ont été générées dans un intervalle libre-attaque.

La récupération médiane in vivo (RIV) était 86.7% (intervalle : 54,0 - 254,1%). La RIV chez les enfants était légèrement plus élevée (98,2 %, intervalle : 69,2 - 106,8%) que pour les adultes (82,5 %, intervalle : 54,0 - 254,1%). Des patients présentant des poussées graves ont eu un niveau plus élevé de RIV (101,4 %) comparé aux patients avec des poussées moyennes (75,8 %, intervalle : 57,2 195,9%).

L'augmentation moyenne de l'activité était 2,3%/UI/kg p.c. (intervalle : 1,4 6,9%/UI/Kg p.c. Aucune différence significative n'a été observée entre les adultes et les enfants. Les patients présentant des attaques graves ont montré une augmentation légèrement plus élevée d'activité que des patients présentant des attaques moyennes (2,9, intervalle : 1,4 6,9 contre 2,1, intervalle : 1,5 5,1% /UI/kg p.c.).

La concentration maximale de l'activité de l'inhibiteur de la C1 estérase dans le plasma a été atteinte dans un délai de 0,8 heure après ladministration de BERINERT sans différence significative entre les groupes des patients.

La demi-vie moyenne était de 36,1 heures. Elle était légèrement plus courte chez les enfants que chez les adultes (32,9 heures contre 36,1 heures) et également plus courte chez les patients présentant des attaques graves que chez les patients présentant les attaques moyennes (30,9 heures contre 37 heures).

5.3. Données de sécurité préclinique  Retour en haut de la page

BERINERT contient comme substance active de linhibiteur de la C1 estérase. Il est dérivé du plasma humain et agit comme un constituant endogène du plasma. Les études de toxicité à dose unique de BERINERT chez les rats et les souris et à doses répétées chez les rats nont montré aucun effet de toxicité.

Des études précliniques à doses répétées pour étudier la cancérogénicité et la toxicité reproductrice n'ont pas été entreprises parce qu'elles ne peuvent pas être raisonnablement effectuées chez les modèles animaux conventionnels en raison du développement des anticorps suivant à l'application des protéines humaines hétérologues.

L'essai in vitro du test d'Ouchterlony et le modèle in vivo du modèle APC chez les cochons dinde n'ont montré aucune preuve de critères antigéniques récemment survenus avec BERINERT après pasteurisation.

Des tests in vivo de thrombogénicité des lapins ont été réalisés avec des doses allant jusqu'à 800 UI/kg de BERINERT. Il n'y avait pas de risque pro-thrombotique associée à ladministration intraveineuse de BERINERT jusqu'à 800 UI/ kg.

Les études de tolérance locale chez le lapin ont montré que BERINERT était cliniquement, localement et histologiquement bien toléré après administration intraveineuse, sous-cutanée, intra-artérielle et intramusculaire.

6. DONNEES PHARMACEUTIQUES  Retour en haut de la page

6.1. Liste des excipients  Retour en haut de la page

Poudre : glycine, chlorure de sodium, citrate de sodium.

Solvant : eau pour préparations injectables.

6.2. Incompatibilités  Retour en haut de la page

BERINERT ne doit pas être mélangé avec dautres médicaments et diluants dans le set de la seringue/perfusion.

6.3. Durée de conservation  Retour en haut de la page

30 mois.

Après reconstitution, la stabilité physico-chimique a été démontrée pendant 48 heures à température ambiante (max. + 25 °C). Dun point de vue microbiologique et comme BERINERT ne contient aucun conservateur, le produit reconstitué doit être utilisé immédiatement. Cependant, si le produit nest pas administré immédiatement, la durée de conservation ne doit pas dépasser 8 heures à température ambiante.

Le produit reconstitué doit être stocké uniquement dans le flacon.

6.4. Précautions particulières de conservation  Retour en haut de la page

A conserver à une température ne dépassant pas +25 °C.

Ne pas congeler.

Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.

Pour les conditions de conservation du médicament reconstitué, voir rubrique 6.3.

6.5. Nature et contenu de l'emballage extérieur  Retour en haut de la page

Poudre : dans un flacon (verre de type II), avec un bouchon (caoutchouc de bromobutyl), une capsule (aluminium) et un disque (plastique) de type flip-off.

Solvant : 10 ml de solvant en flacon (verre de type I), avec un bouchon (caoutchouc chlorobutyl), une capsule (aluminium) et un disque (plastique) de type flip-off.

Set dadministration : un dispositif de transfert avec filtre 20/20, une seringue à usage unique de 10 ml, un nécessaire de ponction veineuse, 2 tampons alcoolisés, un pansement.

Boite de 1.

6.6. Précautions particulières délimination et de manipulation  Retour en haut de la page

Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Mode d'administration

Instructions générales

·La solution doit être incolore et limpide. Après filtration/prélèvement (voir ci-dessous) le produit reconstitué doit être inspecté visuellement afin de mettre en évidence la présence de particules ou un changement de coloration avant administration.

·Ne pas utiliser de solutions troubles ou contenant des dépôts.

·La reconstitution et le prélèvement doivent être effectués en conditions aseptiques. Utiliser la seringue fournie avec le produit.

Reconstitution

Amener le solvant à température ambiante. Retirer les capuchons protecteurs des flacons de produit et de solvant et nettoyer les bouchons avec une solution antiseptique puis laisser sécher avant louverture de lemballage du Mix2vial.

Avec précaution retirer les capsules des flacons de la poudre et du solvant. Nettoyer les bouchons en caoutchouc des flacons avec chaque tampon alcoolisé et laisser les sécher. Le solvant peut maintenant être transféré dans le flacon de poudre à laide du dispositif dadministration (Mix2Vial) joint. Merci de bien vouloir suivre les instructions données ci-dessous.

1. Ouvrir lemballage du dispositif Mix2Vial en retirant lopercule. N'enlevez pas le Mix2Vial de lemballage.

2. Placer le flacon de solvant sur une surface plane et propre et le maintenir fermement. En tenant le dispositif Mix2Vial à travers son emballage, pousser lextrémité bleue tout droit à travers le bouchon du flacon de solvant.

3. Retirer avec précaution lemballage du dispositif Mix2Vial en tenant les bords et en tirant verticalement vers le haut. Bien sassurer que vous avez seulement retiré lemballage et que le dispositif Mix2Vial est bien resté en place.

4. Poser le flacon de poudre sur une surface plane et rigide. Retourner lensemble flacon de solvant-dispositif Mix2Vial et pousser la partie transparente de ladaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de poudre. Le solvant coule automatiquement dans le flacon de poudre.

5. En maintenant la partie produit reconstitué dune main et la partie solvant de lautre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.

Jeter le flacon de solvant avec la partie bleue attachée de ladaptateur Mix2Vial.

6.Agir délicatement le flacon de produit avec la partie transparente de ladaptateur attaché dessus jusquà ce que la substance soit totalement dissoute. Ne pas secouer.

7. Remplir dair une seringue stérile vide. Utiliser la seringue fournie avec le produit. Tout en maintenant verticalement le flacon de produit reconstitué, connecter la seringue au Luer Lock du dispositif Mix2Vial. Injecter lair dans le flacon de produit.

Prélèvement et administration

8. Tout en maintenant le piston de la seringue appuyé, retourner lensemble et prélever la solution dans la seringue en tirant lentement sur le piston.

9. Une fois la solution transférée dans la seringue, tenir le corps de la seringue fermement (en maintenant le piston de la seringue dirigé vers le bas) et déconnecter la partie transparente de ladaptateur Mix2Vial de la seringue.

7. TITULAIRE DE LAUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE  Retour en haut de la page

CSL BEHRING GMBH

EMIL-VON-BEHRING-STRASSE 76

35041 MARBURG

ALLEMAGNE

8. NUMERO(S) DAUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHE  Retour en haut de la page

·574 596-3 ou 34009 574 596 3 5 : 500 UI de poudre en flacon (verre de type II), muni dun bouchon (bromobutyl) + 10 ml de solvant en flacon (verre de type I) muni dun bouchon (chlorobutyl) + un set dadministration. Boite de 1.

9. DATE DE PREMIERE AUTORISATION/DE RENOUVELLEMENT DE LAUTORISATION  Retour en haut de la page

[A compléter ultérieurement par le titulaire]

10. DATE DE MISE A JOUR DU TEXTE  Retour en haut de la page

[A compléter ultérieurement par le titulaire]

11. DOSIMETRIE  Retour en haut de la page

Sans objet.

12. INSTRUCTIONS POUR LA PREPARATION DES RADIOPHARMACEUTIQUES  Retour en haut de la page

Sans objet.

Liste I.

Médicament soumis à prescription hospitalière.

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source: ANSM - Mis à jour le : 26/05/2016

Dénomination du médicament

BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion

Inhibiteur de la C1 estérase, humaine

Encadré

Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avant dutiliser ce médicament, parce quelle contient des informations importantes pour vous.

·Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.

·Si vous avez toute autre question, si vous avez un doute, demandez plus dinformations à votre médecin ou à votre pharmacien.

·Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamais à quelquun dautre, même en cas de symptômes identiques, cela pourrait lui être nocif.

·Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamais à quelquun dautre. Cela pourrait lui être nocif, même en cas de symptômes identiques

Sommaire notice

Quest-ce quil y a dans cette notice :

1. Quest-ce que BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion et dans quel cas est-il utilisé ?

2. Quelles sont les informations à connaitre avant dutiliser BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?

3. Comment utiliser BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?

4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?

5. Comment conserver BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?

6. Informations supplémentaires

1. QUEST-CE QUE BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?  Retour en haut de la page

Classe pharmacothérapeutique

Quest-ce que BERINERT ?

BERINERT se présente sous forme dune poudre et dun solvant. La solution reconstituée doit être administrée par injection ou perfusion dans une veine.

BERINERT est obtenu à partir du plasma humain (qui est la partie liquide du sang). Il contient l'inhibiteur humain de la protéine C1 estérase en tant que substance active.

Indications thérapeutiques

Dans quel cas est-il utilisé ?

BERINERT est employé pour le traitement et la prévention avant une intervention de l'angidème héréditaire type I et II (AEH, dème = gonflement). AEH est une maladie congénitale du système vasculaire. Ce nest pas une maladie allergique. LAEH est provoqué par linsuffisance, labsence ou une synthèse défectueuse de l'inhibiteur de la C1 estérase, une protéine importante. La maladie est caractérisée par les symptômes suivants :

·Gonflement des mains et des pieds qui survient soudainement,

·Gonflement facial avec la sensation de tension qui survient soudainement

·Gonflement de la paupière, gonflement de la lèvre, éventuellement gonflement laryngé avec des difficultés à respirer,

·Gonflement de langue,

·Douleur colique dans la région abdominale

Généralement, toutes les parties du corps peuvent être affectées.

2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT DUTILISER BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?  Retour en haut de la page

Liste des informations nécessaires avant la prise du médicament

Les rubriques suivantes contiennent des informations que votre médecin doit prendre en compte avant que vous ne receviezBERINERT.

Contre-indications

N'utilisez pas BERINERT :

·Si vous êtes hypersensible (allergique) à l'inhibiteur de la protéine C1 estérase ou à lun des autres composants de BERINERT (voir rubrique 6.).

Veuillez informer votre médecin ou pharmacien si vous êtes allergique à un médicament ou un aliment.

Précautions d'emploi ; mises en garde spéciales

Mises en garde et précautions :

·Si vous avez eu des réactions allergiques avec BERINERT dans le passé. Vous devrez prendre des antihistaminiques et des corticostéroïdes en prophylaxie selon les conseils de votre médecin.

·Si des réactions allergique ou de type anaphylactique (une réaction allergique sévère qui provoque des difficultés graves à respirer ou des vertiges) surviennent. L'administration de BERINERT devra alors être arrêtée immédiatement (par exemple en arrêtant la perfusion).

·Si vous présentez un gonflement laryngé (dème laryngé). Vous devrez être soigneusement surveillé avec un traitement de secours à disposition.

·Au cours dune utilisation dans des indications et des posologies non autorisées (par exemple syndrome capillaire de fuite, CLS). Voir la rubrique 4.

Votre médecin prendra soigneusement en compte les bénéfices dun traitement par BERINERT au regard du risque de ces complications.

Sécurité virale

Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, des mesures de prévention de la transmission dagents infectieux sont mises en place. Celles-ci comprennent une sélection soigneuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant dêtre porteurs dinfections, et le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/dinfection.

Les fabricants de ces médicaments mettent également en uvre dans leur procédé de fabrication des étapes capables déliminer ou dinactiver les virus.

Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci sapplique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types dagents infectieux.

Les mesures prises sont considérées comme efficaces pour lutter contre le risque dinfection par le virus de limmunodéficience humaine (HIV), du virus de lhépatite B, du virus de lhépatite C, le virus de l'hépatite A et le parvovirus B19.

Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.

Interactions avec d'autres médicaments

Autres médicaments et BERINERT

·Si vous prenez ou avez pris récemment ou devez prendre un autre médicament, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.

·Ce medicament ne doit pas être mélangé à dautres médicaments à lexception de ceux mentionnés dans la rubrique 6.

Interactions avec les aliments et les boissons

Sans objet.

Interactions avec les produits de phytothérapie ou thérapies alternatives

Sans objet.

Utilisation pendant la grossesse et l'allaitement

Grossesse et allaitement

Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.

·Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez dêtre enceinte ou vous planifiez davoir un bébé demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament.

·Au cours de la grossesse et de lallaitement, BERINERT ne doit être administré que sil est clairement indiqué.

Sportifs

Sans objet.

Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Les effets sur laptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines nont pas été étudiés.

Liste des excipients à effet notoire

Informations importantes concernant certains composants de BERINERT :

BERINERT contient jusqu'à 486 mg de sodium (approximativement 21 mmol) par 100 ml de solution. Veuillez prendre ceci en considération si vous suivez un régime sodique contrôlé.

3. COMMENT UTILISER BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?  Retour en haut de la page

Instructions pour un bon usage

Sans objet.

Posologie, Mode et/ou voie(s) d'administration, Fréquence d'administration et Durée du traitement

Le traitement doit être initié et supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement du déficit de linhibiteur de la C1 estérase.

Posologie

Adultes

Traitement des crises dangidème aiguës

·20 UI par kilogramme de poids corporel (20 UI/Kg p.c.).

Prévention des crises dangidème avant une intervention

·1000 UI moins de 6 heures avant une intervention médicale, dentaire ou chirurgicale.

Population pédiatrique

Traitement des crises dangidème aiguës

·20 UI par kilogramme de poids corporel (20 UI/kg p.c).

Prévention des crises dangidème avant une intervention

·15 à 30 UI par kilogramme de poids corporel (15 à 30 UI/kg p.c) moins de 6 heures avant une intervention médicale, dentaire ou chirurgicale. La dose doit être choisie en tenant compte des circonstances cliniques (par exemple type dintervention et sévérité de la maladie).

Reconstitution et mode d'administration

BERINERT est généralement administré par voie intraveineuse par votre médecin ou votre infirmière. Vous ou votre entourage soignant peuvent aussi administrer BERINERT, mais seulement après avoir reçu une formation adéquate. Si votre médecin décide que vous pouvez recevoir le traitement à domicile, il vous donnera des instructions détaillées. Il vous sera demandé de tenir un carnet de traitement à domicile et de lapporter à chacune de vos visites chez le médecin. Des révisions régulières de votre technique dinjection ou de celle de votre entourage soignant seront réalisées pour sassurer de la poursuite appropriée du traitement.

Instructions générales :

·La poudre doit être dissoute et prélevée du flacon dans des conditions aseptiques. Utiliser la seringue fournie avec le produit.

·La solution reconstituée doit être incolore et limpide. Après filtration ou prélèvement (voir ci-dessous), la solution doit être inspectée visuellement avant administration afin de mettre en évidence la présence de petites particules ou un changement de coloration.

·Nutilisez pas de solutions troubles ou contenant des dépôts ou particules.

·Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur et selon les instructions de votre docteur.

Reconstitution

Sans les ouvrir, amener les flacons de solvant et de poudre de BERINERT à température ambiante. Ceci peut être fait soit en laissant les flacons à température ambiante environ une heure, soit en les tenant dans les mains pendant quelques minutes. NE PAS exposer les flacons à une source de chaleur directe. Les flacons ne doivent pas être chauffés au-delà de la température du corps (37°C).

Avec précaution retirer les capsules des flacons de la poudre et du solvant. Nettoyer les bouchons en caoutchouc des flacons avec chaque tampon alcoolisé et laisser les sécher. Le solvant peut maintenant être transféré dans le flacon de poudre à laide du dispositif dadministration (Mix2Vial) joint. Merci de bien vouloir suivre les instructions données ci-dessous.

1. Ouvrir lemballage du dispositif Mix2Vial en retirant lopercule. N'enlevez pas le Mix2Vial de lemballage.

2. Placer le flacon de solvant sur une surface plane et propre et le maintenir fermement. En tenant le dispositif Mix2Vial à travers son emballage, pousser lextrémité bleue tout droit à travers le bouchon du flacon de solvant.

3. Retirer avec précaution lemballage du dispositif Mix2Vial en tenant les bords et en tirant verticalement vers le haut. Bien sassurer que vous avez seulement retiré lemballage et que le dispositif Mix2Vial est bien resté en place.

4. Poser le flacon de poudre sur une surface plane et rigide. Retourner lensemble flacon de solvant-dispositif Mix2Vial et pousser la partie transparente de ladaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de poudre. Le solvant coule automatiquement dans le flacon de poudre.

5. En maintenant la partie produit reconstitué dune main et la partie solvant de lautre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.

Jeter le flacon de solvant avec la partie bleue attachée de ladaptateur Mix2Vial.

6.Agir délicatement le flacon de produit avec la partie transparente de ladaptateur attaché dessus jusquà ce que la substance soit totalement dissoute. Ne pas secouer.

7. Remplir dair une seringue stérile vide. Utiliser la seringue fournie avec le produit. Tout en maintenant verticalement le flacon de produit reconstitué, connecter la seringue au Luer Lock du dispositif Mix2Vial. Injecter lair dans le flacon de produit.

Prélèvement et administration

8. Tout en maintenant le piston de la seringue appuyé, retourner lensemble et prélever la solution dans la seringue en tirant lentement sur le piston.

9. Une fois la solution transférée dans la seringue, tenir le corps de la seringue fermement (en maintenant le piston de la seringue dirigé vers le bas) et déconnecter la partie transparente de ladaptateur Mix2Vial de la seringue.

Administration

La solution doit être administrée par voie intraveineuse ou en perfusion lente (4 ml/minute).

Symptômes et instructions en cas de surdosage

Sans objet.

Instructions en cas d'omission d'une ou de plusieurs doses

Sans objet.

Risque de syndrome de sevrage

Sans objet.

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?  Retour en haut de la page

Description des effets indésirables

Comme tous les médicaments, ce médicament est susceptible davoir des effets indésirables, bien que tout le monde ny soit pas sujet.

Consultez immédiatement votre médecin :

·Si lun des effets indésirables survient

·Si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice.

Les réactions indésirables avec BERINERT sont rares.

Les effets indésirables suivants ont été observés très rarement (peuvent affecter plus dune personne sur 1000) :

·Il y a un risque de formation accrue de caillots sanguinslors de tentatives de traitement en prophylaxie ou curatif du syndrome de fuite capillaire (sortie de fluide des petits vaisseaux sanguins dans le tissu) par exemple pendant ou après la chirurgie cardiaque sous circulation extracorporelle. Voir la rubrique 2.

·Laugmentation de la température corporelle aussi bien que la sensation de brûlure et piqûre là où l'injection a été réalisée.

·Réactions hypersensibles ou allergiques (tels que battement de cur irrégulier, battement de cur plus rapide, chute de la tension artérielle, rougissement de la peau, éruption, difficultés à respirer, mal de tête, vertiges, nausée).

Dans des cas très rares (peuvent affecter plus dun patient sur 10.000) les réactions hypersensibles pourraient aller jusquau choc.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien. Ceci sapplique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance Site internet : www.ansm.sante.fr. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage dinformations sur la sécurité du médicament.

5. COMMENT CONSERVER BERINERT 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion ?  Retour en haut de la page

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

Date de péremption

Ne pas utiliser BERINERT après la date de péremption mentionnée sur létiquette et la boîte.

Conditions de conservation

·A conserver à une température ne dépassant pas 25°C.

·Ne pas congeler.

·Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.

·BERINERT ne contient pas de conservateur. Une utilisation immédiate est recommandée.

·Si la solution reconstituée n'est pas administrée immédiatement, elle doit être utilisée dans un délai de 8 heures et doit être stockée dans le flacon.

Si nécessaire, mises en garde contre certains signes visibles de détérioration

Sans objet.

6. INFORMATIONS SUPPLEMENTAIRES  Retour en haut de la page

Liste complète des substances actives et des excipients

Que contient BERINERT ?

·La substance active est :

Inhibiteur de la C1 estérase, humaine (500 UI/flacon ; après reconstitution 50 UI/ml).

Voir section « Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé » pour plus dinformations.

·Les autres composants sont :

Glycine, chlorure de sodium, citrate de sodium.

Voir le dernier paragraphe de la rubrique 2.

Solvant : Eau pour préparations injectables.

Forme pharmaceutique et contenu

Quest-ce que BERINERT et contenu de lemballage extérieur ?

BERINERT se présente sous forme dune poudre blanche et est fourni avec de l'eau pour préparations injectables comme solvant.

La solution reconstituée doit être incolore et limpide.

Présentation

Une boîte de 500 UI contient :

·1 flacon de poudre (500 UI)

·1 flacon de 10 ml d'eau pour préparations injectables

·Une boîte de dispositif contient :

·1 dispositif de transfert de filtre 20/20

·1 seringue à usage unique de 10 ml

·1 nécessaire de ponction veineuse

·2 tampons alcoolisés

·1 pansement non stérile

Nom et adresse du titulaire de l'autorisation de mise sur le marché et du titulaire de l'autorisation de fabrication responsable de la libération des lots, si différent

Titulaire

CSL BEHRING GMBH

EMIL-VON-BEHRING-STRASSE 76

35041 MARBURG

ALLEMAGNE

Exploitant

CSL BEHRING

7 / 11 QUAI ANDRE CITROËN

TOUR CRISTAL

75015 PARIS

Fabricant

CSL BEHRING GMBH

EMIL-VON-BEHRING-STRASSE 76

35041 MARBURG

ALLEMAGNE

Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen

Ce médicament est autorisé dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen sous les noms suivants : conformément à la réglementation en vigueur.

[A compléter ultérieurement par le titulaire]

Date dapprobation de la notice

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est {date}.

AMM sous circonstances exceptionnelles

Sans objet.

Informations Internet

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de lANSM (France).

Informations réservées aux professionnels de santé

Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé :

COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE

Lactivité en Inhibiteur de C1 estérase est exprimée en Unité Internationale (UI) conformément au standard de lOMS.

Autres

Sans objet.

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Source : ANSM

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