Horton (Maladie de)

Horton (Maladie de) : Définition

La maladie de Horton est une maladie auto-immune, qui se traduit par une inflammation de la paroi des artères (vaisseaux qui conduisent le sang du coeur vers les organes). Elle est aussi appelée artérite inflammatoire ou encore artérie à cellules géantes.

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Elle survient habituellement chez les personnes de 50 ans et plus, et touche plus particulièrement les artères temporales, que l'on retrouve sur chaque tempe au niveau de la racine des cheveux.

Les parois des artères sont infiltrées par de grandes cellules immunitaires que l'on appelle 'cellules géantes'. Il existe également un épaississement ou un gonflement au niveau de la paroi. Cela entraîne le rétrécissement, voire l'obstruction des vaisseaux. Le passage du sang est alors ralenti ou gêné, et n'apporte plus aux tissus suffisamment d'oxygène et de nutriments. Le risque majeur de cet état est la cécité (l'oeil n'est plus assez vascularisé) qui peut être brutale, totale ou partielle.

Il s'agit d'une maladie assez fréquente chez les européens, surtout chez les femmes (deux fois plus touchées que les hommes). Elle touche une personne sur 1000 chez les 60-69 ans et près d'une personne sur 120 chez les plus de 80 ans.

Horton (Maladie de) : Causes

La maladie est d'origine inconnue à ce jour. Pour une raison que l'on ne connaît pas, il y aurait un dérèglement du système de défense de l'organisme. Normalement, celui-ci ne s'attaquent qu'aux éléments extérieurs comme les virus et les bactéries. Mais dans le cas de la maladie de Horton, le système immunitaire fabrique des anticorps qui combattent ses propres tissus sains, comme s'ils lui étaient étrangers.

La maladie ne serait pas héréditaire.

Horton (Maladie de) : Symptomes

Les premiers signes sont assez généraux et ne font pas toujours évoquer la maladie de Horton. On retrouve un amaigrissement, une fatigue, de la fièvre.

Progressivement, des symptômes évocateurs de la maladie apparaissent, comme d'importants maux de tête au niveau des tempes, du front et de la nuque, une hypersensibilité du cuir chevelu douloureux quand on le touche. L'une ou les deux artères temporales sont souvent enflées, douloureuses et parfois dures, ne 'battant' plus (on ne sent plus le pouls dans les tempes).

On trouve également une 'claudication' de la mâchoire. Il s'agit d'une faiblesse douloureuse dans les muscles de la mâchoire lors de la mastication.

Souvent, le patient souffre de troubles visuels dus à l'inflammation des principales artères qui irriguent l'oeil, comme un flou visuel, une vision double, une chute de la paupière supérieure, la perte brutale, totale ou partielle de la vision d'un oeil. La principale complication de la maladie de Horton étant la cécité.

On retrouve fréquemment des douleurs et des raideurs articulaires au niveau des épaules, de la nuque et des hanches, liés à la pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie inflammatoire souvent associée. Cela entraîne des difficultés pour s'asseoir.

La maladie de Horton touchant aussi l'ensemble des vaisseaux sanguins, d'autres manifestations plus rares peuvent apparaître comme des troubles neurologiques et psychiatriques (dépression), respiratoires (toux sèche) ou dermatologiques (dévitalisation du cuir chevelu, de la langue ou des lèvres).

Horton (Maladie de) : Prévention

D'origine inconnue, il est impossible de prévenir la maladie. On ne peut pas non plus la dépister avant qu'elle ne se déclare.

Horton (Maladie de) : Examens

Suite à un interrogatoire, le médecin procédera à une analyse sanguine pour découvrir l'inflammation (vitesse de sédimentation élevée, protéines particulières présentes..).

Pour confirmer le diagnostic, il peut demander une biopsie de l'artère temporale. Cet examen est réalisé sous anesthésie locale et consiste à prélever un morceau de l'artère temporale et à l'analyser. Cependant, elle n'est pas indispensable quand les symptômes cliniques sont suffisamment évocateurs.

Une échographie-Doppler peut éventuellement être réalisé. Cet examen indolore permet de mesurer le flux sanguin dans les artères, et d'analyser leur structure.

Horton (Maladie de) : Traitements

Dès qu'il y a soupçon de la maladie de Horton et en cas de manifestation oculaire, le médecin n'attend pas les résultats des examens complémentaires et prescrit une corticothérapie à forte dose pendant plusieurs semaines, dans le but de préserver la vision et les yeux. Les doses sont ensuite diminuées progressivement jusqu’à une dose très faible, maintenue parfois pendant plusieurs années. Des anticoagulants pendant deux à trois mois peuvent parfois être associés, pour diminuer les risques de formation de caillots sanguins dans les artères atteintes.

Les symptômes régressent très vite après le début du traitement. Il ne faut pas arrêter son traitement au risque qu'ils reviennent très rapidement aussi.

Dans la majorité des cas, les pertes visuelles sont définitives.

Un traitement à base de corticoïdes nécessite un suivi médical régulier et l'application de règles d'hygiène de vie. Leur administration prolongée étant responsable de nombreux effets secondaires comme de l'hypertension, une ostéoporose, des troubles digestifs, de l'humeur...

Horton (Maladie de) : Evolution

La maladie de Horton est maintenant bien connue ainsi que le protocole de soins. Le tout est de faire rapidement le diagnostic et de prendre aussitôt le traitement adapté, ce qui conditionne l'évolution de la maladie. Le risque majeur de cette pathologie étant la cécité définitive (dans 10 à 20% des cas).

Lorsqu'elle est diagnostiquée à temps et qu'il n'y a aucun trouble visuel, elle n'entraîne que très peu de retentissement sur la vie quotidienne des personnes atteintes.

Le traitement aux corticoïdes en revanche peut altérer la qualité de vie. Il est impératif de respecter une hygiène de vie en ayant notamment une alimentation équilibrée, pauvre en sel, et une activité physique journalière.

Horton (Maladie de) : Sources

Syndicat National des Ophtalmologistes de France

Orpha.net, le portail des maladies rares

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