Dupuytren (Maladie de)

Dupuytren (Maladie de) : Définition

La maladie de Dupuytren se caractérise par un épaississement de l'aponévrose palmaire. Une membrane située sous la peau de la paume de la main et des doigts dont le rôle est de protéger les muscles, les nerfs et les vaisseaux sanguins. Pour des raisons encore inconnues, celle-ci s'épaissit, se rétracte, forme des nodules, adhère aux tendons, crée des 'cordes' (ou brides) dans la main. L'extension des doigts progressivement devient limitée. La maladie étant évolutive, les doigts concernés se rétractent en direction de la paume de la main.

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Ce sont les quatrièmes et cinquièmes doigts qui sont les plus touchés, mais la pathologie peut atteindre toute la main. Dans les formes sévères, la main peut se refermer complètement.

La maladie a été décrite en 1831 pour la première fois par le baron de Dupuytren, chirurgien à l'Hôtel-Dieu de Paris. Cette maladie est plus fréquente dans le nord de l'Europe et atteint plus volontiers l'homme que la femme entre 40 et 50 ans. Elle peut également toucher les plantes des pieds et plus rarement d'autres parties du corps comme la verge. Elle concerne en France près de 500 000 personnes. La maladie de Dupuytren est d’autant plus grave qu’elle débute tôt.

Dupuytren (Maladie de) : Causes

La cause de la maladie de Dupuytren reste toujours inconnue aujourd'hui. De nombreux facteurs ont été évoqués, tels que le diabète, l'épilepsie, la maladie de Parkinson, le travail manuel (menuisiers, tonneliers...), l'alcool... mais rien n'a été prouvé. Il a été cependant constaté que la maladie était souvent associée à un diabète.

La seule cause établie avec certitude est l'existence d'une prédisposition héréditaire.

Dupuytren (Maladie de) : Symptomes

Le début de la maladie est insidieux. Il se fait par l'apparition progressive dans la paume de la main d'un ou plusieurs nodules à la base des 4ème et 5ème doigts. Les nodules sont fermes, adhèrent à la peau et en profondeur. Ils grandissent avec le temps, s'allongent et forment des 'cordes' (brides) sous la peau. Une flexion des doigts au niveau des deux premières phalanges apparaît peu à peu que la personne n'arrive pas à maîtriser. La prise des objets devient difficile, voire impossible dans certains cas. La personne ne peut plus poser sa main et ses doigts étendus à plat sur une table.

Ce sont surtout l'auriculaire et l'annulaire qui sont touchés, mais l'index et le majeur peuvent être également atteints. Dans les formes sévères, la main peut même se refermer complètement.
Plus rarement, d'autres parties du corps comme les pieds et la verge peuvent être touchées.
La maladie n'est habituellement pas douloureuse.

Dupuytren (Maladie de) : Prévention

La cause étant inconnue, il n'existe aujourd'hui aucun traitement ni geste et conseil préventif pour prévenir la maladie de Dupuytren.

Dupuytren (Maladie de) : Examens

Le diagnostic est clinique. Le médecin demandera au patient de poser sa main à plat sur une table, et lui demandera de relever les doigts, d'abord sans aide, puis en s'aidant de l'autre main. En cas de maladie de Dupuytren, il y a une impossibilité de décoller les doigts du plan de la table.

Si la maladie est déjà avancée, la personne ne peut déjà plus poser sa main et ses doigts étendus à plat sur une table, et elle sent des nodules et des cordes dans la paume de la main.

Aucun examen complémentaire n'est utile.

Dupuytren (Maladie de) : Traitements

La maladie étant évolutive et récidivante, les formes débutantes ne sont pas traitées. En revanche, il ne faut pas trop attendre car dans les formes sévères, le traitement s'avère plus difficile et plus risqué. En général, la maladie est prise en charge lorsque le patient ne peut plus poser sa main à plat sur une table.

Le traitement est alors chirurgical et sous anesthésie locale. Les traitements sont variés et leurs indications dépendent de la gravité de la maladie et du patient.

Dans certains cas, une aponévrotomie est pratiquée. Cette opération consiste à libérer le tendon par une simple section de la 'bride', à l'aide d'une aiguille. Ce geste doit bien sûr être réalisé par un spécialiste de la main pour éviter le sectionnement de nerfs.

Dans d'autres cas, on pratiquera l'aponévrectomie, qui consiste par un geste chirurgical à ôter le plus de tissus malades possibles. Une greffe de peau (prélevée sur le bras) au niveau des articulations peut être nécessaire pour permettre aux doigts de retrouver leur souplesse. Cette intervention nécessite un suivi pour changer les pansements pendant la cicatrisation associé à des exercices de mobilité avec un kinésithérapeute.

Parfois, il sera nécessaire de porter un appareil d'extension du doigt après l'intervention pour éviter une mauvaise cicatrisation.

Dupuytren (Maladie de) : Evolution

Réalisé au bon moment, le traitement chirurgical de la maladie de Dupuytren est efficace et permet de retrouver l'extension et la mobilité des doigts. Cependant, la maladie est évolutive et a tendance à récidiver. Cela est d'ailleurs d'autant plus fréquent que l'évolution initiale a été rapide et qu'elle est survenue chez une personne jeune.

Dupuytren (Maladie de) : Sources

Société française de chirurgie de la main

Institut de la main

Centre de chirurgie de la main Paris-Ouest

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