Creutzfeldt Jakob (maladie de)

Creutzfeldt Jakob (maladie de) : Définition

C’est une affection touche le système nerveux central, due à un prion (sorte de protéine modifiée), dont l'évolution progressive se caractérise par une démence (altération grave du raisonnement avec diminution définitive des facultés mentales) associée à des myoclonies (contractions des muscles). L'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine, est due à la consommation par les vaches de farine de moutons atteints de scrapie.

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Creutzfeldt Jakob (maladie de) : Causes

Elle est associée à l'ingestion de viande infectée par l'ESB (Encéphalopathie Spongiforme Bovine). Elle apparaît sans cause apparente, et elle n'a pas été liée à l'ingestion de viande contaminée. Elle peut être associée à certains facteurs génétiques, et dans certains cas, elle peut être causée par de l'équipement médical contaminé.

Creutzfeldt Jakob (maladie de) : Symptomes

Progressivement la perte de mémoire s'installe. Puis ensuite il y a perte de la parole, vertiges, dédoublement de la vue, fatigue anormale, troubles du sommeil, déglutition, troubles psychiques et démence (perte irréversible des capacités mentales), raideur des membres de l'évolution de la maladie, atteinte de la moelle épinière qui s'accompagnent d'une atrophie musculaire, diminution du volume et de la force des muscles.

Creutzfeldt Jakob (maladie de) : Prévention

La stérilisation du prion nécessite un passage dans un autoclave par élévation de la température utilisant la vapeur à 132 °C pendant une heure. L'immersion dans la soude à 4 % ou de l'hypochlorite de sodium à 10 % pendant une heure est également recommandée pour effectuer une stérilisation efficace. La désinfection de la peau se fait par une exposition au Na OH 4 % pendant 5 à 10 minutes suivie d'un lavage abondant avec de l'eau.

Creutzfeldt Jakob (maladie de) : Examens

L'électroencéphalogramme montre un tracé caractéristique (larges ondes répétitives séparées par des intervalles d'une seconde). Le scanner et l'IRM confirment l’atrophie des tissus nerveux constituant l'encéphale (partie du système nerveux situé à l'intérieur du crâne).

Creutzfeldt Jakob (maladie de) : Traitements

À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob et aucun moyen efficace d'en ralentir la progression. Les médecins s'occupent de soulager la douleur et les symptômes.

Creutzfeldt Jakob (maladie de) : Evolution

Elle est mortelle, le plus souvent par atteinte de l'appareil pulmonaire (pneumopathie). Néanmoins, dans 5 à 10 % des cas, l'évolution dure 2 à 5 ans.

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